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低形成性左心症候群は、心臓の左側の一部（僧帽弁、左心室、大動脈弁、および大動脈）が完全に発症しない場合に発生します。その状態は出生時に存在する（先天性）。
原因
低形成左心はまれな種類の先天性心疾患です。女性よりも男性の方が一般的です。
ほとんどの先天性心疾患と同様に、既知の原因はありません。左心低形成症候群の乳児の約10％も他の先天性欠損症を患っています。それはまたターナー症候群、ヤコブセン症候群、トリソミー13および18のようないくつかの遺伝病と関連しています。
左心室や他の構造が適切に成長しない場合、問題は出生前に発症します。
- 大動脈（左心室から全身に酸素を多く含む血液を運ぶ血管）
- 心室の入り口と出口
- 僧帽弁および大動脈弁
これは、左心室および大動脈の発達不良、または低形成性を引き起こす。ほとんどの場合、左心室と大動脈は通常よりはるかに小さいです。
この状態の赤ちゃんでは、心臓の左側が体に十分な血液を送ることができません。その結果、心臓の右側は肺と体の両方の循環を維持しなければなりません。右心室はしばらくの間肺と体の両方への循環をサポートすることができますが、この余分な作業負荷は最終的に心臓の右側が機能不全になります。
生存の唯一の可能性は、心臓の右側と左側、または動脈と肺動脈（血液を肺に運ぶ血管）の間の接続です。赤ちゃんは通常、次の2つのつながりで生まれます。
- 卵円孔（左右の心房の間の穴）
- 動脈管（大動脈と肺動脈をつなぐ小さな血管）
これらの関係はどちらも通常、生後数日で自分で閉じます。
左心低形成症候群の乳児では、肺動脈を通って心臓の右側を出る血液は動脈管を通って大動脈に移動します。これが血液が体に到達する唯一の方法です。動脈瘤が左心低形成症候群の乳児の中で閉じることを許可されている場合、血液が体に圧送されないため、乳児はすぐに死亡する可能性があります。左心低形成症候群が確認されている乳児は通常、動脈管開存を維持するための薬から始められます。
左の心臓から流れ出る血液はほとんどまたはまったくないため、肺から心臓に戻る血液は卵円孔または心房中隔欠損（心臓の左右の収集室をつなぐ穴）を通過する必要があります。心臓の右側に戻ります。卵円孔がない場合、または小さすぎる場合、赤ちゃんは死ぬ可能性があります。この問題を抱えている赤ちゃんは、手術または細い柔軟なチューブを使用して（心臓カテーテル法）、心房間の穴が開いています。
症状
最初は、左心低形成の新生児は正常に見えます。症状は、症状が現れるまでに数日かかることがありますが、人生の最初の数時間で起こることがあります。これらの症状は次のとおりです。
- 青みがかった色（チアノーゼ）または肌の色が悪い
- 冷たい手足（四肢）
- 無気力
- 悪いパルス
- 授乳が悪い
- ドキドキ心
- 急速呼吸
- 息切れ
健康な新生児では、手と足の青みがかった色は風邪に対する反応です（この反応は末梢性チアノーゼと呼ばれます）。
胸や腹部、唇、舌の青みがかった色は異常です（中枢性チアノーゼと呼ばれます）。血中に十分な酸素がないというサインです。中枢性チアノーゼは泣くとしばしば増える。
試験とテスト
身体検査は心不全の兆候を示すことがあります：
- 通常の心拍数より速い
- 無気力
- 肝肥大
- 急速呼吸
また、さまざまな場所（手首、鼠径部など）の脈拍が非常に弱い場合があります。胸部を聴くときに（常にではありませんが）異常な心音が頻繁にあります。
テストには以下が含まれます。
- 心臓カテーテル
- 心電図（心電図）
- 心エコー図
- 胸部レントゲン写真
処理
低形成左心の診断が行われると、赤ちゃんは新生児集中治療室に入院します。赤ちゃんが呼吸するのを助けるために呼吸器（人工呼吸器）が必要になるかもしれません。プロスタグランジンE1と呼ばれる薬は、動脈管を開いたままにしておくことによって血液を体に循環させ続けるために使用されます。
これらの対策は問題を解決しません。状態は常に手術を必要とします。
ノーウッド手術と呼ばれる最初の手術は、赤ちゃんの生後数日以内に行われます。 Norwoodの手技は、次の方法で新しい大動脈を構築することからなります。
- 肺動脈弁と動脈を使用する
- 低形成性の古い大動脈と冠状動脈を新しい大動脈に接続する
- 心房間の壁を取り除く（心房中隔）
- 肺への血流を維持するために右心室または全身動脈から肺動脈への人工的な接続（シャントと呼ばれます）
Sano法と呼ばれるNorwood法の変形を使用することができる。この処置は、右心室から肺動脈への接続を作り出す。
その後、赤ちゃんはほとんどの場合家に帰ります。子供は毎日薬を服用し、手術の第2段階をいつ行うべきかを決定する小児循環器専門医の後に密接に従う必要があります。
手術の段階IIは、グレンシャントまたはヘミフォンタン手術と呼ばれます。これは大動脈肺動脈シャントとも呼ばれます。この手順は、酸素を得るために、身体の上半分（上大静脈）から青い血液を運ぶ主要静脈を直接肺（肺動脈）への血管に接続します。手術は、子供が生後4〜6ヶ月のときに最もよく行われます。
ステージIとIIの間、子供はまだやや青みがかって見えるかもしれません（青緑色）。
最終段階であるステージIIIはフォンタン法と呼ばれます。身体（下大静脈）から青い血を運ぶ残りの静脈は、肺への血管に直接つながっています。右心室は今や身体のためのポンピングチャンバとしてのみ機能する（もはや肺および身体ではない）。この手術は通常、赤ちゃんが18ヶ月から4歳のときに行われます。この最後のステップの後、子供はもはやチアノーゼではなくなり、血中の正常な酸素レベルを持ちます。
一部の人々は彼らが制御困難な不整脈やフォンタン手術の他の合併症を発症した場合、彼らの20代または30代でより多くの手術を必要とするかもしれません。
心臓移植は3段階の手術に代わるものと考える医師もいます。しかし、小さな乳児に利用できる寄付された心はほとんどありません。
見通し（予後）
治療しないでおくと、低形成左心症候群は致命的です。手術手技と手術後のケアが向上するにつれて、段階的修復の生存率は上昇し続けます。第一段階後の生存率は75％以上です。初年度を生き残った子供たちは長期生存のための非常に良い機会を持っています。
手術後の子供の転帰は、右心室の大きさと機能によって異なります。
考えられる合併症
合併症が含まれます：
- 人工シャントの閉塞
- 脳卒中または肺塞栓症を引き起こす可能性がある血栓
- 長期（慢性）下痢（タンパク喪失性腸症と呼ばれる疾患による）
- 腹部（腹水）および肺（胸水）中の体液
- 心不全
- 不規則で速い心臓のリズム（不整脈）
- 脳卒中や他の神経系の合併症
- 神経障害
- 突然死
医療専門家に連絡する場合
あなたの幼児の場合はすぐにあなたの医療サービス提供者に連絡してください。
- 少ない食事（摂食量の減少）
- 青（シアン色）の肌をしている
- 呼吸パターンに新たな変化があります
防止
低形成性左心症候群に対する既知の予防法はありません。多くの先天性疾患と同様に、左心低形成症候群の原因は不明であり、母親の疾患や行動とは関連がありません。
代替名
HLHS;先天性心臓 - 左心低形成。シアン性心疾患 - 低形成左心
画像
心、真ん中を通るセクション
心臓、正面図
低形成左心症候群
参考文献
フレーザーＣＤ、ケーンＬＣ。先天性心疾患。で：タウンゼントCMジュニア、Beauchamp RD、エバースBM、マトックスKL、編。サビストン外科教科書：現代外科診療の生物学的基礎。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2017年：第58章
ウェッブGD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。先天性心疾患。 In：DL DL、Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルト心臓病：循環器内科の教科書。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2015年：第62章
レビュー日12/8/2017
更新者：スティーブン・カン、MD、ディレクター、心臓電気生理学、アルタベイツサミットメディカルセンター、スタンフォードヘルスケア、オークランド、カリフォルニア州。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム