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ヒルシュスプルング病は大腸の閉塞です。腸の筋肉の動きが悪いために起こります。それは先天的な状態です、それはそれが誕生から存在していることを意味します。
原因
腸の筋肉収縮は、消化された食べ物や液体が腸を通過するのを助けます。これは蠕動運動と呼ばれます。筋肉層の間の神経が収縮を引き起こします。
ヒルシュスプルング病では、腸の一部から神経が失われています。これらの神経がない領域は物質を通り抜けることができません。これは閉塞を引き起こします。腸内容物は閉塞の背後に蓄積する。結果として腸と腹部が腫れます。
ヒルシュスプルング病は、すべての新生児腸管閉塞の約25％を引き起こします。それは女性より男性で5倍頻繁に発生します。ヒルシュスプルング病は時々ダウン症候群のような他の遺伝したか先天的な状態に関連しています。
症状
新生児や乳児に見られる症状には以下のものがあります。
- 腸の動きが難しい
- 生後間もなく胎便を通過できない
- 生後24〜48時間以内に最初の便を通過できなかった
- まれではあるが爆発的なスツール
- 黄疸
- 栄養不良
- 体重増加不良
- 嘔吐
- 水様下痢（新生児）
年長の子供たちの症状：
- 徐々に悪化する便秘
- 糞便
- 栄養失調
- 成長が遅い
- 腫れた腹
試験とテスト
より軽い症例は、赤ちゃんが年上になるまで診断されないかもしれません。
健康診断の間、健康管理提供者は、腫れた腹の中で腸の輪を感じることができるかもしれません。直腸診では直腸筋の緊張した筋肉の緊張が明らかになることがあります。
ヒルシュスプルング病の診断に役立つ検査には以下のものがあります。
- 腹部レントゲン
- 肛門マノメトリー（バルーンを直腸内で膨張させてその領域の圧力を測定する）
- バリウム浣腸
- 直腸生検
処理
連続直腸洗浄と呼ばれる処置は、腸内の圧力を軽減（減圧）するのに役立ちます。
結腸の異常な部分は手術を用いて切除しなければなりません。最も一般的には、直腸と結腸の異常な部分が取り除かれます。その後、結腸の健康な部分を引き下げて肛門に取り付けます。
時々これは1つの操作ですることができます。しかし、それはしばしば2つの部分で行われます。人工肛門形成術が最初に行われます。手順の他の部分は、子供の生後1年目の後半に行われます。
見通し（予後）
手術後の症状は、ほとんどの小児で改善または消失します。ごく少数の子供たちが便秘や便の制御に問題があるかもしれません（便失禁）。早めに治療を受けたり、関与する腸の部分が短い子供は、より良い結果が得られます。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 腸の炎症および感染症（腸炎）は、手術前、および場合によってはその後の最初の1〜2年間に起こることがあります。腹部の腫れ、悪臭を放つ水様下痢、嗜眠、および摂食不良などの症状がひどい。
- 腸の穿孔または破裂。
- 短腸症候群、栄養失調および脱水症につながる可能性がある状態。
医療専門家に連絡する場合
以下の場合は、お子様の医療提供者に連絡してください。
- あなたの子供はヒルシュスプルング病の症状を発症する
- この状態の治療を受けた後、あなたの子供は腹痛または他の新しい症状を患っています
代替名
先天性メガコロン
参考文献
Bass LM、Wershil BK。小腸および大腸の解剖学的構造、組織学、発生学、および発生異常。で：Feldman M、Friedman LS、Brandt LJ、eds。 SleisengerとFordtranの胃腸および肝臓病：病態生理学/診断/管理。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第98章
Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF。運動障害とヒルシュスプルング病で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第332章
レビュー日10/18/2017
更新者：Neil K. Kaneshiro、MD、MHA、ワシントン大学医学部、ワシントン州シアトルの小児科の臨床教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム