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先天性白内障は、出生時に見られる眼の水晶体の曇りです。目の水晶体は、通常は透明です。それは目に入った光を網膜に集束させます。
原因
加齢とともに発生するほとんどの白内障とは異なり、先天性白内障は出生時に存在します。
先天性白内障はまれです。ほとんどの人では、原因は見つかりません。
先天性白内障はしばしば以下の先天性欠損症の一部として起こります：
- 軟骨異形成症候群
- 先天性風疹
- コンラディ・ヒュルマン症候群
- ダウン症（21トリソミー）
- 外胚葉異形成症候群
- 家族性先天性白内障
- ガラクトース血症
- Hallermann-Streiff症候群
- ロウ症候群
- マリネスコ - シェーグレン症候群
- ピエールロバン症候群
- トリソミー13
症状
先天性白内障は、ほとんどの場合、他の形態の白内障とは外観が異なります。
症状は次のとおりです。
- 幼児は自分の周りの世界を視覚的に認識していないようです（白内障が両眼にある場合）。
- 瞳孔の灰色または白色の曇り（通常は黒）
- 瞳孔の「赤い目」の輝きが写真にない、または2つの目の間で異なる
- 異常な急激な眼球運動（眼振）
試験とテスト
先天性白内障を診断するために、乳児は眼科医による完全な目の検査を受けるべきです。乳児はまた、遺伝性疾患の治療に経験のある小児科医による検査を受ける必要があるかもしれません。血液検査やX線検査も必要になる場合があります。
処理
先天性白内障が軽度で視力に影響を与えないのであれば、特に両眼にある場合は治療を必要としないかもしれません。
視力に影響を与える中等度から重度の白内障、または片目だけの白内障は、白内障摘出手術で治療する必要があります。ほとんどの（先天性ではない）白内障手術では、人工眼内レンズ（IOL）が眼に挿入されます。乳児におけるIOLの使用は物議を醸しています。 IOLがないと、乳児はコンタクトレンズを着用する必要があります。
弱視を防ぐために、子供に目の弱い方の使用を強制するためのパッチがしばしば必要です。
乳児はまた、白内障を引き起こしている遺伝性疾患の治療を受ける必要があるかもしれません。
見通し（予後）
先天性白内障の除去は、通常、安全で効果的な処置です。子供は視力回復のためのフォローアップが必要になります。ほとんどの乳児は手術前にある程度の「怠惰な目」（弱視）を持っているので、パッチを当てる必要があります。
考えられる合併症
白内障手術では、以下のような非常にわずかなリスクがあります。
- 出血
- 感染
- 炎症
先天性白内障の手術を受けている乳児は別の種類の白内障を発症する可能性があり、それはさらなる手術またはレーザー治療を必要とするかもしれません。
先天性白内障に関連する疾患の多くは他の臓器にも影響を及ぼします。
医療専門家に連絡する場合
以下の場合は、赤ちゃんの医療提供者に緊急の予約を依頼してください。
- 片目または両目の瞳孔が白または曇って見えることに気付くでしょう。
- 子供は視覚世界の一部を無視しているようです。
防止
先天性白内障を引き起こす可能性がある遺伝性疾患の家族歴がある場合は、遺伝カウンセリングを探すことを検討してください。
代替名
白内障 - 先天性
画像
眼
白内障 - 目のクローズアップ
風疹症候群
白内障
参考文献
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レビュー日8/15/2017
更新者：Franklin W. Lusby、MD、眼科医、Lusby Vision Institute、ラホヤ、CA。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム