小児多発性硬化症を理解する

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• 病気コース
• 原因
• 症状
• プレゼンテーション
• 診断
• 処理
• 対処

多発性硬化症（MS）は古典的に若年成人に影響を与える神経疾患として知られていますが、MS患者の約5％で18歳以前に発症します。これは小児MSとして知られています。それについて知られていることは大人のMSによく似ていますが、子供におけるMSの複雑さは、すでに脆弱で変化している状態を考えると、さらに深くなる可能性があります。

ここでは、MSが引き起こす可能性のある症状、診断方法、利用可能な治療法、および子供が対処するのを助ける方法など、MSの現実を見てみましょう。

病気コース

成人または子供がMSを発症すると、彼または彼女の免疫系が誤って脳と脊髄で構成される中枢神経系を攻撃することを意味します。より具体的には、MSでは、免疫系が、オリゴデンドロサイトと呼ばれる、神経線維の脂肪被覆であるミエリン鞘を作る細胞を攻撃します。脱髄と呼ばれるミエリンの損傷または破壊につながる攻撃は、神経シグナル伝達を損ないます。

神経はミエリン鞘が損傷したり失われたりすると効果的にコミュニケーションをとることができないため、脳や脊髄のどこに攻撃が発生したかによってさまざまな症状が現れます。

この疾患の経過は高度に個別化されており、脱髄が起こった場所によって誰にとっても異なります。

原因

成人のMSと同様に、小児のMSは男の子よりも女の子に一般的であり、特定の遺伝子を持つことと1つ以上の環境トリガーにさらされることの組み合わせから発症すると考えられています。

遺伝子

MSは直接継承されないことを理解することが重要です。むしろ、1つまたは複数の遺伝子は、それらの遺伝子を持たない人よりも、MSを発症しやすくします。 MSの第1度近親者がいる場合、MSを発症する生涯リスクは5％です。以下の統計は、症状の家族歴に基づいて、MSを発症する可能性がどのように増加するかを示しています。

研究者は現在、MSに関連している可能性のあるいくつかの遺伝子、特にMSの発症に関連している特定の免疫学的ヒト白血球抗原（HLA）遺伝子を調査しています。

環境トリガー

環境の中で何がMS開発を引き起こすかは正確にはわかっていませんが、エプスタインバーウイルス（EBV）などのウイルスによる感染、およびタバコの煙への曝露が長年にわたって慎重に検討されてきました。

研究によれば、エプスタインバーウイルスは成人のMSよりも小児のMSに強く関連している。

ビタミンD欠乏症もまた誘因となる可能性があります。特に、MSは冬の太陽への露出の頻度が低くなる傾向がある北部の緯度でより多く見られることを研究が示しているためです。

トリガーとしての小児肥満も検討されています。

症状

小児MSのほとんどの症状は成人発症型MSで発生する症状と似ていますが、研究では2つのMS間にいくつかの違いがあることが示されています。

類似点

成人と同様に、小児のMSの症状には以下が含まれます：

• 精神的および肉体的に異常に疲れている（MS疲労と呼ばれる）
• うつ病または行動の問題
• 記憶、情報処理、注意力の問題などの認知問題
• 視力障害および/または目の痛み
• めまい
• 不器用さと落下
• 膀胱または腸の問題
• 顔、腕、脚の片側の脱力感
• 筋肉のけいれんとこわばり
• 痛み

違い

小児のMSと成人のMSの注目すべき違いは、MSの発症と関係があり、以下が含まれます。

• 視神経炎： 研究によると、MSの子供は成人よりも孤立性の視神経炎を発症する可能性が高く、これは眼球運動と視力の問題で痛みを引き起こし、MSが最も一般的に引き起こします。
• 孤立性脳幹症候群： この症候群は、脊髄と脳をつなぐ脳幹の神経線維の脱髄を指します。この脱髄はめまいや複視などの症状を引き起こす可能性があり、成人よりも子供によく見られます。
• 脳症： MSの子供はまた、一般的にこれらの症状は一般的ではありませんが、成人よりも頭痛、嘔吐、発作、および/または覚醒状態の維持における混乱またはトラブルなどの脳症の症状を発症する可能性が高くなります。

プレゼンテーション

MSの子供たちの97％から99％の大多数は、再発寛解型MS（RRMS）を患っています。 RRMSを使用すると、神経症状の再発（フレア、増悪、または発作とも呼ばれます）が発生します。これらの再発は数日または数週間続く場合があり、症状は完全にまたは部分的に逆転してゆっくりと回復することがよくあります。

RRMSは成人で最も一般的なタイプのMSでもあり、85〜90％に影響を及ぼします。しかし、全米MS協会によると、子供たちは成人よりも頻繁に再発する可能性があります。しかし、調査によると、子供たちはこれらの再発から非常によく回復し、多くの場合、成人よりも速く回復します。

多発性硬化症の種類

診断

小児集団における多発性硬化症の診断は、多くの理由で扱いにくい場合があります。 1つは単に意識の欠如です。その珍しさだけのために、米国で推定8,000〜10,000人の子供が診断されている-特に子供が疲労のようなより非特異的だが衰弱性のMS症状を訴える場合、小児MSは多くの小児科医のレーダーに載っていないかもしれません。

MSの症状は、急性播種性脳脊髄炎（ADEM）、横断性脊髄炎、視神経炎、または視神経脊髄炎（デビック病）などの他の中枢神経系脱髄状態の症状を模倣する可能性があるため、診断も困難です。

MSから他の脱髄状態を区別するための鍵は、MSでは神経学的問題の複数のエピソードがあることです。それらは1回限りの孤立したイベントではありません。

より具体的には、MSの子供を診断するとき、大人と同じように、少なくとも2つの別個のMS攻撃を経験する必要があります。これらの攻撃は少なくとも1か月間隔で発生し、中枢神経系のさまざまな領域で発生する必要があります。

結局のところ、子供のMSの診断にはある程度の忍耐が必要です。特に症状が出たり消えたりする可能性があり、子供が再発の合間に自分に戻って感じる場合があるため、子供の「物語」が時間とともに展開することは珍しいことではありません。

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MSのある生活に関する5つの神話

診断ツール

医師がMSの診断に使用する診断ツールには、次のようなものがあります。

• 病歴： お子さんの医師は、注意深く詳細な病歴を取得します。これは、MSを示す現在または過去の症状を特定するのに役立ちます。
• 神経学的検査： 医師は徹底した神経学的検査を行います。これには、子供の筋肉の強さとバランスのテスト、目を見る、反射神経のチェック、感覚テストの実施が含まれます。
• 磁気共鳴画像法（MRI）： お子さんの医師はまた、脳や脊髄のMRIを注文して、MS神経の炎症の兆候であるMS病変があるかどうかを確認します。磁気共鳴画像（MRI）スキャンは、MSの診断に役立つだけでなく、病気の監視にも使用されます。古いMRIを新しいMRIと比較することにより、医師は症状がなくても、子供がより多くのMS病変を発症しているかどうかを確認できます。
• 腰椎穿刺： 子供の神経科医は、一般に脊椎穿刺として知られている腰椎穿刺を行うこともあります。この手順では、脊髄を浸している少量の水分を取り除くために、細い針を子供の腰に挿入します。この液体は脳脊髄液と呼ばれ、オリゴクローナルバンドの存在など、医師がMS診断を確認するのに役立つ手がかりが含まれている場合があります。
• 誘発電位： 場合によっては、誘発電位が推奨されることがあります。これらのテストにより、あなたの子供の医者は神経が刺激からのメッセージをどれだけうまく運ぶかを見ることができます。たとえば、視覚的誘発電位は、子供が交互のパターンのコンピューター画面を見たときに、神経メッセージが視神経経路に沿ってどの程度伝わるかを測定します。視神経の経路に沿った神経シグナル伝達障害は、人が視覚障害を報告していなくても、MSでかなり一般的です。

多発性硬化症の診断方法

処理

成人のMSのように、小児のMSの治療法はありませんが、病気の経過を遅らせ、再発を管理できる治療法があります。

疾患修飾治療

疾患修飾治療（DMT）は、再発を防ぎ、脳と脊髄のMS病変の数を減らし、疾患の進行を遅らせ、障害の発症を遅らせるのに役立ちます。これらの大部分は子供で研究されていませんが、成人に有効であることが知られており、多くの場合、適応外で小児MSを管理するために使用されます。

2018年5月、米国食品医薬品局（FDA）は、経口DMTであるGilenya（fingolimod）の使用を承認し、再発性MSの10歳以上の子供および青年を治療しました。ジレニアは、小児のMSを治療するためにこれまでに承認された最初の治療法であり、代替の第一選択治療と考えられています。

MS向けジレニアの概要

医師が小児MSの治療を選択する可能性があるその他のDMTには、次のようなものがあります。

• 自己注射薬： 例としては、Avonet、Betaseron、またはRebif（インターフェロンベータ）、CopaxoneおよびGlatopa（酢酸グラチラマー）があります。ジレニアとともに、これらは一次治療と考えられています。
• 経口薬： Tecfidera（フマル酸ジメチル）は、MSで子供や10代の子供を治療するために使用され、小児集団にとって安全で効果的であるという少なくともいくつかの証拠を示したジレニア以外の他の唯一のDMTです。
• 輸液： Tysabri（natalizumab）は青年期に使用されるかもしれませんが、より若い患者のための投薬情報はありません。

再発性MSが10〜17歳の215人の患者を対象とした2018年の第3相試験では、ジレニアの患者の半分とアボネックス（インターフェロンベータ1a）の半分が最大2年間ランダムに治療されました。研究者らは、ジレニアを服用した患者は、アボネックスを服用した患者よりも再発率が低く、MRIの病変が少ないことを発見しました。

ただし、この調査では、ジレニアグループではアボネックスグループよりも重大な有害事象の数が多いことも明らかになりました。ジレニアグループでは、アボネックスグループの7人の患者と比較して、18人の患者が少なくとも1つの深刻なイベントを経験しました。

これらの深刻な有害事象には以下が含まれます：

• 痙攣
• 感染症
• 白血球減少、白血球の減少

コルチコステロイド

子供が再発した場合、コルチコステロイドは通常、成人と同じように処方されます。これらの薬は症状を改善し、発作の期間を短縮します。成人のMSと同様に、コルチコステロイドには長期的な利益はありません。

MS再発を治療するための一般的なレジメンは、1日1回3〜5日間静脈（静脈内）から投与されるSolu-Medrol（メチルプレドニゾロン）です。これに続いて、経口コルチコステロイド、通常はプレドニゾンを数日間かけて徐々に漸減します。

多発性硬化症の治療方法

対処

MSの症状を管理することは、子供の生活の質と日常の機能を改善するために最も重要です。疲労、うつ病、認知障害などの目に見えない症状を管理することは特に困難です。子供や青年は、これらの症状を伝えるのに問題を抱えていたり、大人に説明しようとすると前代未聞に感じることがあります。

小児期と青年期はまた、同僚や学問のプレッシャーの時代であり、MSと診断されると、多くの場合、子供の肩に余分な体重がかかります。疲労しているときに3つのテストを勉強しようとしたり、学校の課題に集中しようとしたりして、記憶がぼやけていて、教室の騒音がミツバチの耳鳴りのように聞こえると想像してみてください。

このため、多発性硬化症の子供をケアするには多面的なアプローチが必要です。子供の神経科医とパートナーシップを形成する必要があるだけでなく、他の専門家が彼または彼女のケアに関与する必要があります。これらの専門家の一部には、心理学者、理学療法士、作業療法士が含まれる場合があります。

見えないもの

それらは物理的に明らかではないため、MSのような疲労、気分変化、認知障害の「目に見えない」症状は、子供が受け入れて管理するのが難しいだけでなく、他の人が認めることも難しい場合があります。

親がこれらの症状をよりよく理解して対処するために取ることができるいくつかの具体的な手順を次に示します。これらの症状は、他の人にはあまり見えませんが、子供にとって最も障害となる可能性があります。

認知問題

あなたの子供の脳は、その発達において魅力的に柔軟で美しい一方で、その環境にも無防備です。したがって、多発性硬化症のような病気が若い年齢で発症すると、思考、記憶、言語能力などの認知の重要な領域が影響を受ける可能性があります。多発性硬化症の子供と10代の約3分の1が何らかの認知障害を持っていると推定されています。

小児MSで見られる最も一般的な認知問題には、次の認知タスクの問題があります。

• 注意： 数学の方程式のような複雑なタスクを実行したり、試験を完了したりすることは、特に教室などの忙しい、騒々しい状況では、より困難になる可能性があります。
• メモリ： これには、何かが残った場所を思い出す、情報を保存する、後で新しい情報を呼び出すことができるなどのタスクが含まれます。
• 命名と認識： これの難しさは、子供がオブジェクトについて言いたい言葉が彼または彼女の舌の先にあるように感じることがあります。
• 処理情報： 特に教室では、お子様が新しい資料を処理して学習するのに時間がかかる場合があります。

子供は大人よりも認知の変化の影響を受けやすいかもしれませんが、大人に比べて有利な点は、専門家は子供が彼らの認知の困難をよりよく補い、適応できると推測していることです。

MS関連の認知障害を持つ子供に使用される一般的なツールには、次のものがあります。

• 記憶補助： これには、毎日のプランナー、リマインダーリスト、記憶補助アプリを備えた電話、付箋、ニーモニック、または時計のアラームなどのツールを含めることができます。
• 脳のエクササイズ： クロスワードパズルとワードゲームは、認知能力を磨くのに役立ちます。
• 組織： これには、組織スキルの学習と家庭や学校での整理が含まれます。
• リラクゼーション： ユーモアとリラックスの仕方を学ぶことで、たとえば深い呼吸と瞑想で、イライラする瞬間のストレスを和らげることができます。

多くの認知的変化は微妙な場合や、ストレス、痛み、うつ病など、子供の人生の他の要因の影響を受ける可能性があるため、特に学校や家庭で懸念が生じている場合は、神経心理学的評価を受けることが最善です。

結局、子供が何に苦しんでいるかを正確に知ることは、計画を進めるために理想的です。あなたとあなたの子供は、彼または彼女の教師、心理学者、校長、および他の専門家と一緒に、あなたの子供のニーズに合った調整または修正をすることができます。

MSの認知障害の概要

気分の変化

認知発達は別として、子供時代と10代は社会的および感情的な発達の絶好の時期です。これは、子供が自分の中に来て、彼のアイデンティティを探求し、友情を抱いている時です。しかし、MSの診断に対する極端な悲しみや怒りは、MSに関連する脳の変化に起因するうつ病と相まって、子供にとっては圧倒される可能性があります。

大人のように子供が時々悲しみや不安を感じるのは、まったく普通のことです。しかし、その悲しみや不安が持続し、長く続き、日常の機能全体に影響し始めると、うつ病や不安障害などの専門家の指導を必要とする精神的健康状態が現れることがあります。

うつ病は小児MSでかなり一般的で、20〜50％の子供に発生します。悲しみや過度の心配に加えて、あなたの子供に気をつけるべき他の兆候は次のとおりです：

• 食欲の変化： あなたの子供は食べる量を減らしたり、体重を減らしたりしていますか？または、彼または彼女は否定的な感情に対処するために通常よりも多くを食べていますか？
• 睡眠障害： あなたの子供は眠りにつくか、眠り続けるのに苦労していますか？
• 行動の問題： あなたの子供は家庭や学校でいらいらしているのですか、それとも演技していますか？
• 関心の喪失： あなたの子供は、彼または彼女がかつて楽しんだ活動に興奮したり、従事したりしていませんか？

お子さんが痛いのを見るのは難しいですが、次のような治療法があることを知っておくと役立ちます。

• 小児心理学者またはセラピストによる認知行動療法（CBT）
• 抗うつ薬
• National MS Societyを通じてオンラインで他の人とつながるなどのサポートグループ（これもサポートのソースになる場合があります）

子供の気分や行動の変化に気づいた場合は、医師に助言を求めることが重要です。セラピスト、心理学者、または精神科医への紹介が必要になる場合があります。これは、子供がより効果的に対処し、生活の質を向上させることを学ぶのに役立ちます。

倦怠感

疲労はMSで最も多い不満の1つであり、残念ながら、これは子供や10代を除外するものではありません。多発性硬化症の子供たちの約30％が衰弱性疲労を経験します。これはしばしば「全身疲労と脳の霧」と呼ばれ、ひどく、さわやかな夜の睡眠の後でも朝に起こることがあります。この疲労は、特に学校での子供の日常活動に大きな影響を与える可能性があります。

小児MSの疲労管理の課題は、多くの場合複数の原因に起因することです。

まず、病気自体が疲労を引き起こすことが多く、これはおそらく治療が最も難しい犯人です。専門家は、MSの人がこの疲労を経験する理由を正確に特定していませんが、神経経路が損傷または遮断されている間に、神経が動いたり、感じたり、考えたりするのにどれだけ難しいかを想像してください。

幸いなことに、MSの他の疲労の原因は治療が容易です（硬化できない場合）。そのため、子供の神経科医と小児科医の両方が子供の疲労を注意深く評価することが重要です。

これらの非MS関連の疲労の原因には次のものがあります。

• 薬： あなたの子供が病気を変える治療の一種であるインターフェロン療法を受けている場合、これは疲労やインフルエンザのような症状を引き起こす可能性があります。膀胱の問題や筋肉のけいれんを治療するために使用される薬も疲れを引き起こす可能性があります。
• 睡眠障害： 不十分な睡眠習慣、うつ病や不安に関連する不眠症、むずむず脚症候群などの睡眠状態は、疲労の原因となる場合があります。
• その他の病状：甲状腺疾患、鉄欠乏性貧血、ウイルス感染、うつ病は、疲労を引き起こす非MS健康状態の例です。

あなた、あなたの子供、そしてあなたのヘルスケアチームが他の疲労の原因を整理して治療したら、リハビリテーションの専門家に相談することをお勧めします。

疲労に有効なリハビリ療法には次のものがあります。

• 理学療法： 理学療法士は、必要に応じて、子供のバランス、脱力感、およびこわばりにアクセスし、可動性の問題に対処できます。これらを念頭に置いて、セラピストは安全で独特の限界を念頭に置きながら、子供の疲労を改善できる運動プログラムを考案できます。運動が子供の興味や能力に合わない場合は、ヨガが効果的で優れた方法です。
• 作業療法： 作業療法士は、あなたの子供がMSに関連する日常の困難を補い、そして/または対処するのを助けることができます。具体的には、作業療法士がお子様の省エネ戦略を教えることができます。たとえば、あなたのティーンエイジャーがバレーボールを愛しているが、それを楽しんだり、時には参加したりするために練習しているとき、彼女があまりにも疲れていることに気付いたとします。この場合、あなたのセラピストは、バレーボールの練習をしている日に、歩いたり午後の昼寝をしたりする代わりに、学校まで車に乗ることを勧めます。

MS疲労と戦う方法

学校で

子供が膀胱に問題がある場合は追加のトイレ休憩、子供が疲労を感じている場合は午後の休憩時間、移動に制限がある場合は学校のキャンパス内を移動するための追加時間など、教育上の配慮を検討する必要があります。

学校を前向きな体験にするために必要なことについて、お子様の教師や学校の管理者に相談してください。また、あなたの子供がすべての潜在的なMS症状を経験しないかもしれないことも覚えておいてください。これを知っていると、リストの圧倒感が減ります。治療計画は、子供が経験する特定の症状に対処するという点で独特です。

ベリーウェルからの一言

MSを自分で持っていても、MSを持つ子供の親（またはその両方）でも、自分を教育し、答えを求め、最大限の人生を送るように子供に教えるという良い仕事を続けます。うまくいけば、あなたの心は、小児のMSに関する研究が始まり、進化していることを知っていれば、少しは和らぐことができます-うまくいけばいつか治療法を見つけるための素晴らしいスタートです。