コンテンツ
肺動脈弁の不在は、肺動脈弁が欠損しているかまたは形成が不十分であるというまれな欠陥である。酸素の少ない血液が心臓から肺へとこの弁を通って流れ、そこで新鮮な酸素を拾います。この状態は出生時に存在します（先天性）。
原因
赤ちゃんが母親の子宮内にいる間に肺動脈弁が適切に形成または発達しない場合、肺動脈弁の不在が発生します。存在する場合、それはしばしばファロー四徴症と呼ばれる心臓病の一部として発生します。それはファロー四徴症を持っている人々の約3％から6％で発見されています。
肺動脈弁がない、またはうまく機能しない場合、血液は十分な酸素を得るために肺に効率的に流れません。
ほとんどの場合、心臓の左心室と右心室の間にも穴があります（心室中隔欠損）。この欠陥はまた低酸素血が体に汲み出されることになります。
体の血液には少量の酸素が含まれているため、皮膚は青い外観（チアノーゼ）になります。
肺動脈弁がないと、非常に肥大した（拡張した）分岐肺動脈（酸素を拾うために血液を肺に運ぶ動脈）も生じます。彼らは非常に肥大することができるので、彼らは酸素を肺（気管支）に持って来る管を押す。これは呼吸障害を引き起こします。
肺動脈弁がない場合に発生する可能性があるその他の心臓障害には以下のものがあります。
- 異常な三尖弁
- 心房中隔欠損
- 二重出口右心室
- 動脈管症
- 心内膜クッションの欠陥
- マルファン症候群
- 三尖弁閉鎖
- 左肺動脈なし
肺動脈弁がない場合に起こる心臓の問題は、特定の遺伝子の欠陥が原因である可能性があります。
症状
症状は、乳児が抱えている他のどの障害によって異なりますが、以下のようなものがあります。
- 肌を青く染める（チアノーゼ）
- せき
- 繁栄の失敗
- 食欲不振
- 急速呼吸
- 呼吸不全
- 喘鳴
試験とテスト
音波を使用して心臓の画像（心エコー図）を作成する検査で、赤ちゃんが生まれる前に肺動脈弁がないと診断されることがあります。
検査中に、医療提供者は乳児の胸部でつぶやきを聞くことがあります。
肺動脈弁欠損症の検査には以下のものがあります。
- 心臓の電気的活動を測定するテスト（心電図）
- 心臓CTスキャン
- 胸部X線
- 心エコー図
- 心臓の磁気共鳴イメージング（MRI）
処理
呼吸器症状のある乳児は通常すぐに手術を必要とします。重篤な症状のない乳児は、ほとんどの場合、生後3〜6か月以内に手術を受けます。
乳児が抱えている他の心臓の欠陥の種類に応じて、手術には次のようなものがあります。
- 心臓の左心室と右心室の間の壁の穴を塞ぐ（心室中隔欠損）
- 大動脈と肺動脈をつなぐ血管を閉じる（動脈管）
- 右心室から肺への流れを拡大する
肺動脈弁がないための手術の種類には、
- 肺動脈を大動脈の前方に動かし、気道から離します。
- 気道への圧力を減らすために肺の動脈壁を再構築する（肺の襞形成および縮小動脈形成術）
- 肺への送風管と呼吸管の再構築
- 異常な肺動脈弁をヒトまたは動物の組織から採取したものと交換する
重篤な呼吸症状のある乳児は、手術の前後に酸素を摂取するか、呼吸器（人工呼吸器）に装着する必要があります。
見通し（予後）
手術をしないと、重度の肺合併症を患うほとんどの乳児が死亡します。
多くの場合、手術はその状態を治療し症状を軽減することができます。結果はほとんどの場合非常に良いです。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 脳感染症（膿瘍）
- 肺の崩壊（無気肺）
- 肺炎
- 右側心不全
- ストローク
医療専門家に連絡する場合
あなたの幼児が欠けている肺動脈弁の徴候を持っているならあなたの提供者に電話してください。家族の心臓障害の既往歴がある場合は、妊娠前または妊娠中に医療提供者に相談してください。
防止
この状態を防ぐ方法はありませんが、先天性欠損症のリスクを判断するために家族を評価することがあります。
代替名
肺動脈弁症候群がない。肺動脈弁の先天的不在肺動脈弁形成シアン性心疾患 - 肺動脈弁。先天性心疾患 - 肺動脈弁。先天性欠損症の心臓 - 肺動脈弁
画像
肺動脈弁なし
シアンの「テットスペル」
ファロー四徴学
参考文献
Bernstein D. Acyanotic先天性心疾患：逆流性病変で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第428章
Bernstein D. Cyanotic先天性心病変：肺血流の減少に関連する病変。で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第430章
ショルツT、再考先天性心疾患。で：グリーソンCA、Juul SE、eds。 エイブリーの新生児病。第10版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2018年：第55章
ウェッブGD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患で：Zipes DP、リビーP、Bonow RO、マンDL、トマセリGF、ブラウンヴァルドE、編。 ブラウンヴァルト心臓病：循環器内科の教科書。第11版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第75章
レビュー日2/22/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム