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アイゼンメンガー症候群は、心臓の構造的な問題を抱えて生まれた人の中には、心臓から肺への血流に影響を及ぼす症状です。
原因
アイゼンメンガー症候群は、心臓の欠陥によって引き起こされる異常な血液循環から生じる症状です。ほとんどの場合、この状態の人は心臓の2つのポンプ室（左右の心室）の間に穴が開いています（心室中隔欠損）。この穴は、体の他の部分に出るのではなく、既に肺から酸素を拾った血液が肺に逆流することを可能にします。
アイゼンメンガー症候群につながる可能性がある他の心臓の欠陥は次のとおりです。
- 房室管欠損
- 心房中隔欠損
- シアン性心疾患
- 動脈管開存
- 動脈幹動脈
長年にわたり、血流の増加は肺の小さな血管を損傷する可能性があります。これは肺に高血圧を引き起こします。結果として、血流は２つのポンピングチャンバの間の穴を通って逆行する。これにより、酸素不足の血液が体の他の部分に移動することができます。
アイゼンメンガー症候群は、子供が思春期に達する前に発症し始めることがあります。しかし、それはまた若年成人期に発症する可能性があり、若年成人期を通じて進行する可能性がある。
症状
症状が含まれます：
- 青みがかった唇、指、つま先、および皮膚（チアノーゼ）
- 丸みを帯びた爪と足指の爪（クラブ）
- 指やつま先のしびれ感とチクチク感
- 胸の痛み
- 咳をする
- めまい
- 気絶
- 疲労感
- 息切れ
- スキップされたハートビート（動悸）
- ストローク
- あまりにも多くの尿酸（痛風）によって引き起こされる関節の腫れ
試験とテスト
医療提供者は子供を診察します。試験中に、プロバイダは以下のことを見つけることができます。
- 心調律異常（不整脈）
- 指やつま先の拡大端（クラブ）
- 心のつぶやき（心を聴くときの余分な音）
医療提供者は、人の心臓病の病歴を調べることによってアイゼンメンガー症候群を診断します。テストには以下が含まれます。
- 全血球数（CBC）
- 胸部X線
- 心臓のMRIスキャン
- 細い管を動脈に入れて心臓と血管を観察し、圧力を測定する（心臓カテーテル法）
- 心臓の電気的活動のテスト（心電図）
- 心臓の超音波（心エコー図）
米国では、この状態の症例数は減少しています。医師は現在、欠陥をより早く診断して修正できるからです。したがって、この問題は、不可逆的な損傷が小肺動脈に発生する前に修正できます。
処理
時々、徴候を持つ人々は赤血球の数を減らすために体から血液を取り除かれるかもしれません（瀉血）。その後、その人は、失われた血液を補充するために水分を補給します（容量補充）。
罹患した人々が酸素を摂取する可能性がありますが、それが病気の悪化を防ぐのに役立つかどうかは不明です。さらに、血管を弛緩させ、そして開くように働く薬物が与えられてもよい。非常に重い症状を持つ人は、最終的に心肺移植を必要とするかもしれません。
見通し（予後）
罹患者の健康状態は、他の病状が存在するかどうか、および肺に高血圧が発生する年齢によって異なります。この状態の人は20から50歳まで生きることができます。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 脳内の出血（出血）
- 鬱血性心不全
- 痛風
- 心臓発作
- 過粘性（血球が濃すぎるために血がたまる）
- 脳内感染（膿瘍）
- 腎不全
- 脳への血流が悪い
- ストローク
- 突然死
医療専門家に連絡する場合
子供がアイゼンメンガー症候群の症状を発症した場合は、医療提供者に連絡してください。
防止
心臓の欠陥を矯正するために可能な限り早期の手術はアイゼンメンガー症候群を予防することができます。
代替名
アイゼンメンガーコンプレックス。アイゼンメンガー病。アイゼンメンガー反応。アイゼンメンガー生理学先天性心不全 - アイゼンメンガー。シアン性心疾患 - アイゼンメンガー。先天性欠損症の心臓 - アイゼンメンガー
画像
アイゼンメンガー症候群（または複雑）
参考文献
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レビュー日2/22/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム