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肺動脈からの異常な左冠状動脈（ALCAPA）は心臓の欠陥です。血液を心筋に運ぶ左冠状動脈（LCA）は、大動脈ではなく肺動脈から始まります。
ALCAPAは出生時に存在する（先天性）。
原因
ALCAPAは、赤ちゃんの心臓が妊娠初期に発達しているときに発生する問題です。心筋への発達中の血管が正しく付着していません。
通常の心臓では、LCAは大動脈に由来します。それは酸素の豊富な血液を心臓の左側の心筋と僧帽弁（左側の心臓の上室と下室の間の心臓弁）に供給します。大動脈は心臓から体の他の部分に酸素に富んだ血液を運ぶ主要な血管です。
ALCAPAの小児では、LCAは肺動脈に由来します。肺動脈は、酸素を奪うために心臓から肺に酸素の少ない血液を運ぶ主要な血管です。
この欠陥が発生すると、酸素が不足している血液が心臓の左側の心筋に運ばれます。したがって、心筋は十分な酸素を得られません。組織は酸素不足のために死に始めます。これは赤ちゃんに心臓発作を引き起こす可能性があります。
「冠状動脈窃盗」として知られている状態は、ALCAPAを持つ赤ちゃんの心臓をさらに傷つけます。肺動脈の血圧が低いと、異常に接続されたLCAからの血液が心筋にではなく肺動脈に向かって逆流します。これにより、心筋への血液と酸素が少なくなります。この問題は赤ちゃんの心臓発作にもつながります。早期に治療しないと、ALCAPAを患っている乳児では冠状動脈スチールが時間とともに発達します。
症状
乳児におけるALCAPAの症状には以下のものがあります。
- 授乳中に泣いたり汗をかいたり
- 過敏性
- 淡い肌
- 栄養不良
- 急速呼吸
- 赤ちゃんの痛みや苦痛の症状（しばしば疝痛と間違えられる）
赤ちゃんの生後2か月以内に症状が現れることがあります。
試験とテスト
通常、ALCAPAは乳児期に診断されます。まれに、この欠陥は誰かが子供または大人になるまで診断されません。
検査中に、医療提供者はおそらく以下を含むALCAPAの兆候を見つけるでしょう。
- 異常な心臓のリズム
- 拡大した心
- 心のつぶやき（まれ）
- 急速パルス
注文することができるテストは次のとおりです。
- 心エコー図は、心臓の構造と心臓内の血流を表示する超音波です。
- 心臓の電気的活動を測定する心電図（ECG）
- 胸部X線
- 心臓の詳細な画像を提供するMRI
- 心臓カテーテル法、細いチューブ（カテーテル）を心臓に挿入して血流を確認し、血圧と酸素レベルを正確に測定する方法
処理
ALCAPAを矯正するには手術が必要です。ほとんどの場合、手術は1回だけです。ただし、手術は乳児の体調や関与する血管の大きさによって異なります。
僧帽弁を支えている心筋が酸素の減少によって深刻な損傷を受けている場合、赤ちゃんはまた、弁を修復または交換するための手術を必要とすることがあります。僧帽弁は、心臓の左側の心腔間の血流を制御します。
酸素欠乏のために赤ちゃんの心臓が重度の損傷を受けた場合は、心臓移植を行うことができます。
使用される薬が含まれます：
- ウォーターピル（利尿薬）
- 心筋ポンプを硬くする薬（変力剤）
- 心臓の負担を軽減する薬（ベータ遮断薬、ACE阻害薬）
見通し（予後）
治療をしなければ、ほとんどの赤ちゃんは1年目を生き残れません。治療をせずに生き残った子供たちは深刻な心臓の問題を抱えているかもしれません。この問題を抱えて治療を受けていない赤ちゃんは、次の年に突然死亡する可能性があります。
手術などの早期治療では、ほとんどの赤ちゃんが元気で正常な生活を送ることができます。心臓専門医（心臓専門医）との定期的なフォローアップが必要となります。
考えられる合併症
ALCAPAの合併症は以下のとおりです。
- 心臓発作
- 心不全
- 心臓のリズムの問題
- 心臓への永久的なダメージ
医療専門家に連絡する場合
あなたの赤ちゃんがいる場合あなたのプロバイダーに電話をかけなさい
- 急速に呼吸している
- とても淡い
- 悩んでいるようで、しばしば泣きます
代替名
肺動脈から生じる左冠状動脈の異常な起源。 ALCAPA;アルカパ症候群ブランド - ホワイト - ガーランド症候群。先天性心不全【ALCAPA】先天性欠損症 - ALCAPA
画像
異常な左冠状動脈
参考文献
ブラザーズJA、Frommelt MA、Jaquiss RDB、Myerburg RJ、Fraser CD Jr、Tweddell JS。専門家のコンセンサスガイドライン：冠状動脈の異常な大動脈起源 J Thorac Cardiovasc Surg。 ２０１７； １５３（６）：１４４０−１４５７。 PMID：28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557。
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Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF。その他の先天性心臓および血管奇形で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第432章。
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム