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二重出口右心室（DORV）は出生時から存在する心臓病です（先天性）。大動脈は、左心室（LV、通常は酸素が豊富な血液を体に送り込むチャンバー）ではなく、右心室（RV、心臓に酸素が乏しい血液を送り込むチャンバー）に接続します。
肺動脈（酸素の少ない血液を肺に運ぶ）と大動脈（酸素の多い血液を心臓から体に運ぶ）の両方が同じポンプ室から来ています。左心室（通常は体に血液を送り出すチャンバー）には動脈が接続されていません。
原因
通常の心臓構造では、大動脈は左室に接続します。肺動脈は通常RVに接続されています。 DORVでは、両方の動脈がRVから流れ出します。 RVが酸素欠乏血液を運ぶので、これは問題です。この血液は体全体に循環します。
心室中隔欠損（VSD）と呼ばれるもう1つの異常は、常にDORVで発生します。
肺からの酸素が豊富な血液は心臓の左側からVSD開口部を通ってRVに流れます。これは、酸素に富んだ血液が酸素に乏しい血液と混ざることを可能にすることによって、DORVの乳児を助けます。この混合物でさえ、体は十分な酸素を得ないかもしれません。これは心臓が身体の要求を満たすのを難しくします。 DORVにはいくつかの種類があります。
これらのタイプの違いは、肺動脈と大動脈の位置に関連するため、VSDの位置です。問題の症状と重大度はDORVの種類によって異なります。肺動脈弁狭窄症の存在もまた状態に影響します。
DORVのある人は、他にも次のような心臓の欠陥があります。
- 心内膜のクッションの欠陥（心臓の4つの腔すべてを隔てる壁の形成が不十分または存在しない）
- 大動脈の狭窄（大動脈の狭窄）
- 僧帽弁の問題
- 肺動脈閉鎖症（肺動脈弁が正しく形成されない）
- 肺動脈弁狭窄症（肺動脈弁の狭窄）
- 右側大動脈弓（大動脈弓は左側ではなく右側にあります）
- 大動脈の転位（大動脈と肺動脈が切り替わる）
症状
DORVの兆候は次のとおりです。
- 拡大した心
- 心のつぶやき
- 急速呼吸
- 速い心拍
DORVの症状は次のとおりです。
- 疲れにくくなってからの摂食不良
- 肌と唇の青みがかった色
- つま先と指のクラビング（爪床の肥厚）（後期徴候）
- 体重が増えて成長しない
- 淡い色
- 発汗
- 腫れた足や腹部
- 呼吸困難
試験とテスト
DORVを診断するためのテストには以下が含まれます。
- 胸部レントゲン
- 心臓の超音波検査（心エコー検査）
- 細くて柔軟なチューブを心臓に通して血圧を測定し、心臓や動脈の特殊な写真のために色素を注入します（心臓カテーテル法）
- 心臓MRI
処理
治療は心臓の穴を塞いで左心室から大動脈に血液を送る手術を必要とします。肺動脈または大動脈を動かすためにも手術が必要な場合があります。
赤ちゃんが必要とする手術の種類と数を決定する要因は以下のとおりです。
- DORVの種類
- 欠陥の重大度
- 心の中に他の問題が存在する
- 子供の全体的な状態
見通し（予後）
赤ちゃんの健康状態は、次の要素によって異なります。
- VSDのサイズと場所
- ポンプ室の大きさ
- 大動脈と肺動脈の位置
- 他の合併症の存在（大動脈の縮窄および僧帽弁の問題など）
- 診断時の赤ちゃんの健康全般
- 長期間にわたって肺に流れる血液が多すぎるために肺障害が発生したかどうか
考えられる合併症
DORVによる合併症は次のとおりです。
- 心不全
- 未治療の肺の高血圧は永久的な肺の損傷につながる可能性があります
- 死
この心臓の病気の子供は歯科治療の前に抗生物質を服用する必要があるかもしれません。これは心臓の周りの感染症を防ぎます。抗生物質も手術後に必要になることがあります。
医療専門家に連絡する場合
あなたの子供が容易に疲れているように見える、呼吸困難、または青みがかった皮膚や唇を持っている場合は、あなたの医療サービス提供者に連絡してください。赤ちゃんが成長していない、または体重が増えていない場合は、医療提供者に相談する必要があります。
代替名
DORV; Taussig-Bing異常。二重コミットVSDによるDORV。コミットされていないVSDのDORV。大動脈下VSDを伴うDORV。先天性心不全 - DORV;シアン性心不全 - DORV;先天性欠損症 - DORV
画像
二重出口右心室
参考文献
Kouchoukos NT、Blackstone EH、Hanley FL、Kirklin JK。二重出口右心室。で：Kouchoukos NT、Blackstone EH、Hanley FL、Kirklin JK、eds。 Kirklin / Barratt-Boyes心臓外科。第4版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2013年：第53章
パークMKシアン性先天性心疾患で：パークMK、エド。 開業医のためのParkの小児心臓病学。第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2014年：第14章
ウェッブGD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患で：Zipes DP、リビーP、Bonow RO、マンDL、トマセリGF、ブラウンヴァルドE、編。 ブラウンヴァルト心臓病：循環器内科の教科書。第11版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第75章
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム