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あなたまたは愛する人が大腸または直腸の侵攻性または高悪性度の神経内分泌腫瘍と診断されている場合、恐怖と混乱を感じるでしょう。侵攻性の神経内分泌腫瘍は、他のいくつかの結腸癌ほど一般的ではありません。さらに、それらは一般的に誤診され、これらの腫瘍の1つがある場合は、自分自身の擁護者であることが重要です。これらの癌について私たちは何を知っていますか、それらはどのように治療され、予後は何ですか？概観
神経内分泌腫瘍は、神経内分泌細胞で始まる腫瘍です。それらは消化管、肺、または脳に発生する可能性があります。消化管では、胃、膵臓、小腸、結腸、直腸を含むことがあります。
結腸および直腸では、神経内分泌腫瘍が結腸直腸癌の2％以下を占めています。残念ながら、他のいくつかのタイプの結腸癌とは異なり、結腸癌のスクリーニングによる予後は近年あまり変わっていません。
神経内分泌腫瘍は増加しており、1973年から2004年にかけて5倍に増加し、その後も増加を続けています。現時点でこれが起こっている理由は不明です。
腫瘍の種類
神経内分泌腫瘍は、最初に腫瘍の攻撃性に基づいて2つの基本的なカテゴリに分類されます。
侵攻性腫瘍と無痛性腫瘍
最適な治療法と予後はかなり異なるため、侵攻性腫瘍と無痛性腫瘍を区別することが重要です。
- 高悪性度の大細胞および小細胞の神経内分泌腫瘍は侵攻性です。これらの腫瘍は急速に成長し、他の組織に侵入する傾向があります
- 結腸のカルチノイド腫瘍は無痛性と見なされます。それらは、大細胞および小細胞の神経内分泌腫瘍よりも成長が遅く、侵襲性が低い傾向があります。
大細胞および小細胞腫瘍
高悪性度または侵攻性の神経内分泌腫瘍は、大細胞腫瘍と小細胞腫瘍に分けられ、顕微鏡下での細胞の外観に基づいて異なります。どちらのタイプの癌も「未分化」であると考えられています。これは、細胞が正常な神経内分泌細胞に比べて非常に原始的に見え、非常に攻撃的に振る舞うことを本質的に意味します。過去には、大細胞腫瘍がより一般的であると考えられていましたが、2016年の研究では、腫瘍の89％が小細胞神経内分泌腫瘍であることがわかりました。
いくつかの点で、高悪性度の神経内分泌腫瘍は小細胞肺癌に類似しており、多くの場合、同様の治療に反応しますが、小細胞肺癌よりも喫煙に関連する可能性は低く、骨や脳への転移はほとんどありません。
一部の研究では、腫瘍が結腸の右側（上行結腸）でより一般的に発生することが判明していますが、最近の研究では、これらの腫瘍の最も一般的な場所は直腸およびS状結腸であることが判明しました。
大腸がんのスクリーニングはこれらの腫瘍の予後の有意な増加にはつながらなかったが、ある研究では、腫瘍の30パーセントが腺腫に関連していることが判明した。これらの腫瘍の大部分（64％）は、診断時にステージ4または転移性です。
症状
結腸の神経内分泌腫瘍の症状には、下痢、腹痛などの排便習慣の変化、および血糖値の上昇と低下の両方が含まれます。これらの腫瘍はしばしば後期に見られるため、意図しない体重減少などの進行がんの症状がよく見られます。
結腸がんの症状は何ですか？
適切な診断の確保
研究によると、攻撃的な神経内分泌腫瘍は最初はカルチノイド腫瘍と誤診されることが多い。カルチノイドはゆっくりと成長し、めったに広がりませんので、それは不幸な間違いです。カルチノイド腫瘍があると言われた場合は、経験豊富な病理学者が診断に同意することを確認してください。そのためには、医師にいくつかの重要な質問をする必要があります。
- 病理学者が私の腫瘍標本の最終的な読み取りに参加しましたか？
- 病理学者は侵攻性と緩慢性の神経内分泌腫瘍を区別する経験がありますか？
- 病理学者は私の診断について疑念を表明しましたか？
答えが「はい」、「はい」、および「いいえ」ではない（またはそれに非常に近い）場合、確定診断を行う前に、医療チームはさらに多くの作業を行う必要があります。
処理
現在、結腸および直腸の侵襲性神経内分泌腫瘍に対する標準的な治療法はありません。ただし、治療は腫瘍の病期によって異なります。これらの腫瘍の1つが初期段階で見つかった場合は、手術、放射線療法、および化学療法の併用が検討されます。
進行期の高悪性度神経内分泌腫瘍の場合、化学療法が治療の選択肢であり、生存期間を延ばすことができます。化学療法レジメンは、通常、プラチノール（シスプラチン）やパラプラチン（カルボプラチン）などのプラチナ薬を使用する、小細胞肺癌の治療に使用されるレジメンと似ています。
これらの腫瘍のゲノムプロファイリングを含む研究は、将来的に、標的治療が疾患を治療するために利用可能になるかもしれないという希望を提供します。
予後
侵攻性の神経内分泌腫瘍は通常、より進行した段階で診断されますが、この状況では一般に予後が悪くなります。これまで生存を改善することが示されている唯一の治療は化学療法である。
現時点で、生存率の中央値（人の半数が死亡し、残りの半数が生存している期間）は、結腸癌では6か月、直腸癌では10か月で、5年生存率は14.7です。 ％（コロン）および16.6％（直腸）。一般に、小細胞組織学はより侵攻性の疾患とより悪い予後と関連しています。
対処
高悪性度の神経内分泌腫瘍と診断されることは恐ろしいだけでなく、状態があまり一般的ではないため、非常に混乱する可能性があります。残念ながら、腫瘍の予後は近年大幅に変化していませんが、標的療法や免疫療法の出現などの治療法の進歩により、新しい治療法が新たな未来に利用できるようになると期待されています。
これらの新しい治療法を評価している臨床試験の選択肢について、医師に相談してください。あなた自身のがん治療の擁護者となり、質問してください。愛する人に助けを求め、彼らがあなたを助けるようにしましょう。また、オンラインサポートコミュニティに連絡することは多くの人に役立ちます。侵攻性の神経内分泌腫瘍はまれであり、地域社会でこれをサポートするグループがいる可能性は低いですが、インターネットを使用すると、世界中で同じことに直面している他の人と連絡を取ることができます。
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