コンテンツ
- ALSとは何ですか？
- ALSの原因は何ですか？
- ALSの症状は何ですか？
- ALSはどのように診断されますか？
- ALSの合併症は何ですか？
- ALSはどのように扱われますか？
- ALSとの生活
- いつヘルスケアプロバイダーに電話すればよいですか？
- キーポイント
- 次のステップ
ALSとは何ですか？
筋萎縮性側索硬化症は、致命的なタイプの運動ニューロン疾患です。これは、脊髄と脳の神経細胞の進行性の変性を特徴としています。よく呼ばれます ルーゲーリック病、 病気で亡くなった有名な野球選手の後。 ALSは、神経と筋肉の機能に影響を与える最も破壊的な障害の1つです。
ALSは、精神機能や感覚（見ることや聞くことなど）に影響を与えず、伝染性でもありません。現在、この病気の治療法はありません。
ALSは、40歳から70歳までの人種または民族グループの人々に最も一般的に影響を及ぼしますが、それより若い年齢で発生する可能性もあります。
ALSには主に2つのタイプがあります。
散発的。これは米国で最も一般的なALSの形態であり、全症例の90％から95％を占めています。これらの症例は、既知の原因なしにランダムに発生し、ALSの家族歴はありません。
家族性。この形態のALSは少数の人々に影響を及ぼし、遺伝すると考えられています。
ALSの原因は何ですか？
専門家はALSの原因を知りません。いくつかのケースでは、遺伝学が関与しています。 ALSの研究では、ALSの考えられる環境上の原因を調査しています。
ALSの治療に向けての推進|科学：箱から出して
ジョンズホプキンスの神経内科医ジェフリーロススタインは、粘着性のDNAがどのようにALSを引き起こすかを説明します。彼は、彼が特定した1つの薬が、DNAを剥がして、細胞内のタンパク質をグロブアップしないようにする方法を示しています。
ALSの症状は何ですか？
ALSを使用すると、最初に手足に脱力が生じ、数日、より一般的には数週間で発症する場合があります。その後、数週間から数ヶ月後、別の手足に脱力感が現れます。最初の問題は、発話の鈍化や嚥下障害の1つである場合があります。
しかし、ALSが進行するにつれて、ますます多くの症状が見られます。これらはALSの最も一般的な症状です：
筋肉、特に手足の筋肉のけいれんとけいれん
手と腕の運動制御の喪失
腕と脚の使用の障害
つまずいて転ぶ
物を落とす
持続的な倦怠感
制御できない笑いや泣きの期間
不明瞭または太いスピーチと声の投影の問題
病気が進行するにつれて、症状には次のようなものがあります。
呼吸困難
嚥下障害
麻痺
ALSの症状は、他の症状や医学的問題のように見える場合があります。診断については、常に医療提供者に相談してください。
ALSはどのように診断されますか？
ALSを診断するための特定の検査はありません。あなたの医療提供者はあなたの病歴と症状を考慮し、以下を含む他の状態を除外するために特定のテストを行います：
ラボテスト。 これらには、血液と尿の研究および甲状腺機能検査が含まれます。
筋肉または神経の生検。 この手順では、医師が組織または細胞のサンプルを体から取り出し、顕微鏡で検査します。
脊椎穿刺（腰椎穿刺とも呼ばれます）。 この検査では、医師が特別な針を背中の下部、脊髄の周りの領域に配置します。そこで彼または彼女は脊柱管と脳の圧力を測定することができます。医師は少量の脳脊髄液（CSF）を取り除き、感染症やその他の問題がないか検査します。 CSFは、脳と脊髄を浸す液体です。
X線。 このテストでは、目に見えない電磁エネルギービームを使用して、内部組織、骨、および臓器の画像をフィルム上に生成します。
磁気共鳴画像法（MRI）。 この手順では、大きな磁石、無線周波数、およびコンピューターを使用して、体内の臓器や構造の詳細な画像を生成します。
筋電図検査（EMG）や神経伝導検査（NCS）などの電気診断検査。 これらの研究は、筋肉と運動ニューロンの障害を評価および診断します。医師は電極を筋肉に挿入するか、筋肉または筋肉群の上にある皮膚に電極を配置して、電気的活動と筋肉の反応を記録します。
ALSの合併症は何ですか？
ALSの治療法はありません。 3年から5年の間に病気が進行し、腕や脚の自発的な動きが不可能になります。やがて、あなたはパーソナルケア、食事、そして移動の助けを必要とするでしょう。呼吸のための横隔膜の動きも損なわれます。呼吸のために人工呼吸器が必要になる場合があります。 ALSのほとんどの人は呼吸不全で亡くなります。
ALSはどのように扱われますか？
ALSのほとんどの人にとって、主な治療は症状の管理を伴う場合があります。これには、理学療法、作業療法、言語療法、呼吸療法、および栄養療法が含まれる場合があります。いくつかの薬、および熱またはジェットバス療法は、筋肉のけいれんを和らげるのに役立つ場合があります。適度な運動は、筋力と機能を維持するのに役立ちます。
ALSの治療法や証明された治療法はありません。しかし、FDAは薬リルゾールを承認しました。これは、ALS患者の生存期間を延長した最初の薬です。
ALSの症状の管理は、あなた、あなたの介護者、そしてあなたの医療チームにとって挑戦的なプロセスです。ただし、サポートや支援に利用できるコミュニティリソースはたくさんあることを知っておくことが重要です。
研究者たちは、病気を引き起こす可能性のある遺伝子、ALSで運動ニューロンの変性を引き起こすメカニズム、および細胞死につながる進行を止めるためのアプローチについての理解を深めるための研究を行っています。
ALSとの生活
ALSは最終的に障害と死につながります。独立して動き、呼吸する能力は影響を受けますが、知性と思考能力は影響を受けません。あなたとあなたの家族はあなたの医療提供者と緊密に協力して、症状が発生したときにそれを管理します。薬の使用は、特に嚥下に問題がある場合、あなたの寿命を数ヶ月延長する可能性があります。生活空間をよりアクセシブルにする方法、および移動装置と車椅子の使用について話し合います。人生の終わりの決定について、愛する人と話し合うことは非常に重要です。
いつヘルスケアプロバイダーに電話すればよいですか？
医療提供者が治療法や地域のリソースを適切に推奨できるように、新しい症状について常に情報を提供することが重要です。最も重要なことは、呼吸に問題が生じ始めた場合は、医療提供者に連絡することです。
キーポイント
ALSは致命的な運動ニューロン疾患です。これは、脊髄と脳の神経細胞の進行性の変性を特徴としています。
ALSは、腕と脚の自発的な制御に影響を及ぼし、呼吸困難を引き起こします。
ALSは、知性、思考、見る、または聞くことに影響を与えません。
ALSの既知の治療法はありません。
ALSの治療は、症状の管理または最小化に可能な限り重点を置いています。
次のステップ
医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：
あなたの訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
あなたが質問をするのを手伝って、あなたのプロバイダーがあなたに言うことを覚えておくためにあなたと誰かを連れてきてください。
訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、プロバイダーから提供された新しい指示を書き留めます。
新しい薬や治療法が処方される理由と、それがどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
あなたの状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
あなたが薬を服用していないか、テストや手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
フォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
質問がある場合にプロバイダーに連絡する方法を知ってください。