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血管浮腫、皮膚直下の組織層の腫れは、アレルギー、薬物反応、環境、さらにはストレスによって引き起こされる場合があります。また、遺伝性の場合もあり、関連する遺伝子変異が家族に受け継がれています。すべての場合の根本的なメカニズムは、ヒスタミンまたはブラジキニンと呼ばれる化学物質が血流に異常に放出される免疫系の機能不全です。影響を受ける体の領域-顔、舌、喉、腕、または脚-は、原因についてのヒントを提供しますが、常にではありません。一般的な原因
後天性血管浮腫(AAE)は、免疫学的(アレルギーに関連)、非免疫学的(非アレルギー性の原因によって引き起こされる)、または特発性(原因不明)のいずれかです。純粋な遺伝的原因を伴う血管性浮腫(下記参照)とは異なり、これらのタイプに関係するいくつかの要因は修正可能である可能性があります。
免疫学的
アレルギーは血管浮腫の最も一般的な原因であり、薬物、食品、虫刺され、またはラテックスなどの他の物質への反応によって引き起こされます。原因は免疫系の異常な応答を伴うため、免疫学的であると考えられています。
理由は不明ですが、体は無害な物質を危険な物質と間違え、大量のヒスタミンを血流に分散させて防御手段とすることがあります。
ヒスタミンは血管を拡張して白血球を損傷部位に近づけることができますが、害がない状態で放出されると、花粉症(アレルギー性鼻炎)などの一連の有害な症状を引き起こす可能性があります。じんましん(じんま疹)、およびアレルギー性喘息。
他のアレルギー反応とは異なり、血管浮腫は皮膚または粘膜の最上層のすぐ下の皮下組織に発生します。腫れはかゆみも赤くもならず、数時間または数日間続く可能性があります。
むくみがやがて止まると、通常は皮膚は正常に見え、はがれ、はがれ、あざはありません。
非免疫性
免疫学的血管浮腫では、発作の誘発に関与する細胞はマスト細胞として知られています。マスト細胞にはヒスタミンが豊富な顆粒が含まれており、免疫系から指示された場合、脱顆粒と呼ばれるプロセスを経てヒスタミンがシステムに放出されます。
非免疫学的血管浮腫では、免疫系は放出とは何の関係もありません。代わりに、特定の化学物質または生理学的プロセスにより、マスト細胞の脱顆粒が誘発されます。反応は、肥満細胞症などの基礎となる肥満細胞障害を持つ人々によく起こります。
これに一般的に関連する薬物には次のものがあります:
- 麻薬、特にコデインとモルヒネ
- 非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)、特にアスピリン
- 強力な抗生物質の静脈内バンコマイシン
- X線画像を強調するために使用される非イオン性放射線造影剤
その他の非免疫学的原因には、輸血、リンパ腫などの癌、狼瘡などの自己免疫疾患、肝炎、HIV、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルスなどの特定の感染症が含まれます。
熱、寒さ、過度の運動、振動、太陽への露出、さらには感情的なストレスなどの特定の物理的刺激は、血管浮腫を引き起こすことが知られています。
特発性
特発性血管浮腫では、突然の急激な腫れの原因や説明はわかりません。この状態を非常に厄介なものにするのは、影響を受けた人が再発しやすく、時には重度になる場合があります。
顔、口、舌が最も一般的に影響を受けた領域でした。全体として、彼らの55%が、腫れを緩和するために少なくとも1コースの高用量コルチコステロイドを投与されたと報告しました。さらに懸念されたのは、52%が少なくとも1回は緊急治療室を訪問する必要があったという事実でした。
遺伝学
遺伝性血管浮腫(HAE)は常染色体優性疾患と考えられています。つまり、問題のある遺伝子を片方の親から受け継ぐことができます。 SERPING1遺伝子の変異に関連するHAEには2つのタイプがあり、3つ目はF12遺伝子の変異によって引き起こされます。
3つのタイプすべてが免疫系の異常な活性化を引き起こし、体のすべての部分に腫れを引き起こす可能性があります。 HAEがAAEと異なるのは、主な原因がヒスタミンではないことです。むしろ、攻撃はブラジキニンとして知られている別の自然発生する化合物によって引き起こされます。
ブラジキニンは、ヒスタミンと同様に、血管の拡張を引き起こしますが、身体機能を調節する手段としてそうします。たとえば、体はブラジキニンを放出して血圧を下げたり、呼吸機能や腎臓機能を調節したりします。
ブラジキニンの異常な放出は、血管浮腫、多くの場合、脚、腕、生殖器、顔、唇、喉頭、または消化管(GI)管を引き起こします。軽傷または感情的なストレスのエピソードは攻撃を引き起こす可能性がありますが、ほとんどは既知の原因なしに発生します。
消化管の血管浮腫は重度で、激しい嘔吐、激しい痛み、脱水により体液を維持できなくなることがあります。喉に腫れが発生すると、生命に危険を及ぼす可能性があります。
ACE阻害剤(高血圧の治療に使用)はブラジキニンレベルを維持することで機能するため、麻薬やアスピリンとは異なる疾患メカニズムではあるものの、薬物誘発性血管浮腫の最も一般的な原因の1つです。
HAEは5万人に1人の割合で発生するとはまれであると考えられており、血管浮腫のある人が抗ヒスタミン薬に反応しない場合にのみ疑われることがよくあります。
危険因子
なぜ一部の人が血管性浮腫になり、他の人が同じ健康状態またはライフスタイルを持っていないのかを説明する方法は本当にありません。そうは言っても、次のいずれかを経験したり経験したりすると、リスクが高くなる可能性があります。
以下を経験した場合、血管浮腫のリスクが高くなる可能性があります:
- 発疹やじんましんを伴う薬物反応
- じんましんを含むアレルギー
- 血管浮腫の歴史
- じんましんまたは血管浮腫の家族歴
- ループスや橋本甲状腺炎などの血管浮腫が症状の可能性がある自己免疫疾患
あなたまたは愛する人が血管性浮腫の発作を何度か患っている場合、将来の発作を防ぐのに役立つ治療法の恩恵を受けることができます。アレルギーが原因の場合は、抗ヒスタミン剤ジルテック(セチリジン)を毎晩投与するか、カルビトール(エカランチド)やフィラジル(イカチバント)などの免疫改変薬を使用するかを選択できます。
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