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バンゼル（ルフィナミド）は、成人および1歳以上の子供の発作を制御するために使用される抗てんかん薬（AED）です。それは錠剤としてまたは液体として経口的に（口から）摂取されます。この薬は、小児期に始まるてんかんの一種であるレノックスガストー症候群の発作の予防に承認されています。補助治療としての使用が承認されているため、別のAEDと併用する必要があります。ルフィナミドは、めまいや頭痛などの多くの副作用を引き起こす可能性があります。また、他の薬、特に他のAEDと相互作用する可能性もあります。
このAEDは、脳の神経の過剰な活動を抑制することにより、発作を防ぐと考えられています。神経の活性化を促進するタンパク質であるナトリウムチャネルの静止状態を延長します。
用途
ルフィナミドは、レノックスガストー症候群が原因で発生する可能性のある発作の抑制に使用されます。このてんかん症候群は通常4歳未満で始まり、発達の遅れと頻繁な発作を特徴とします。
Lennox Gastaut症候群の子供と大人は、1日に数回発作を起こす可能性があり、一般的に、強壮クリニック発作やミオクローヌス発作など、さまざまな種類の発作があります。これらの発作は、全身の反復的な振とうとけいれんを伴います。
レノックスガストー症候群の発作は、薬物療法で予防するのが特に困難な場合があります。
ルフィナミドは、補助療法としての使用が承認されています。これは、単独で使用した場合に発作を制御することは期待されておらず、別のAEDを服用している場合は追加の薬剤と見なされることを意味します。
適応外使用
一部の例では、ルフィナミドは、レノックスガストー症候群の診断がない場合の部分発作の予防に使用されることがあります。部分発作は、脳の特定の領域に影響を及ぼし、震え、けいれん、または体の一部のこわばり。
服用前
多くの場合、レノックスガストー症候群の発作は単剤療法（AEDを1つだけ使用）ではうまく制御されず、補助的なAEDを追加する必要がある場合があります。ルフィナミドは、この症候群の発作を十分に軽減するのに単剤療法では不十分な場合に使用できる補助薬として承認されています。
注意事項と禁忌
家族性ショートQT症候群と呼ばれる心臓疾患がある場合、この薬はお勧めできません。これは、異常な心臓のリズムを引き起こし、突然死を引き起こす可能性があるまれな遺伝性疾患です。
ルフィナミドは、妊娠中または授乳中の女性には注意して使用する必要があります。赤ちゃんの体に入る可能性があり、発達上の問題を引き起こす可能性があるためです。てんかんの管理に最も安全で最も効果的なAEDであれば、妊娠中または授乳中です。
その他の抗てんかん薬
米国では、ルフィナミドはBanzelのブランドで販売されています。ヨーロッパではイノベロンブランドとして販売されています。
Topamax（トピラメート）、Lamictal（ラモトリジン）、Klonopin（クロナザペム）、Felbatol（フェルバメート）など、いくつかのAEDがレノックスガストー症候群の管理に使用されています。
投与量
Banzelは200ミリグラム（mg）タブレットと400 mgタブレットで利用できます。液体の濃度は1ミリリットルあたり40ミリグラム（mg / ml）です。イノベロンは、100 mg、200 mg、400 mgのタブレットで、濃度40 mg / mlの液体として入手できます。
子供のための投薬はキログラム（kg）での体重に基づいています。子供と大人の場合、医師が推奨用量を処方することがありますが、発作が低用量で十分に抑制されている場合は、低用量のルフィナミドを服用できる可能性があります。状況によっては、発作を制御するのに必要な量のルフィナミドを推奨用量よりも多く服用する必要があり、推奨用量よりも多い用量による副作用が発生していない場合があります。
1歳以上の子供の推奨用量：
- 子供は、1日あたり10 mg / kgの総用量で開始します。これは、12時間おきに摂取する必要がある2つの等しい用量に分割する必要があります。投薬を開始すると、1日の総量は1日おきに10 mg / kgずつ増加します。
- 子供の最大推奨総1日量は、1日あたり45 mg / kgまたは1日あたり3,200 mg（どちらか低い方）です。
成人の推奨用量：
- 成人は、1日あたり400〜800 mgの合計用量でルフィナミドの服用を開始します。これは、12時間おきに摂取される2つの等しい1日量に分割する必要があります。 1日おきに、1日の総量は400〜800 mgずつ増加します。
- 1日あたりの推奨最大総投与量は3,200 mgです。
ルフィナミドなどのAEDは、血中濃度を安定させるために、一定の間隔で服用する必要があることに注意してください。これは、発作を防ぐ最も効果的な方法です。毎日同時に薬を服用し、12時間ごとに服用間隔を空けます。
ルフィナミド（または他のAED）の投与量を見逃した場合の対処法については、必ず医師と計画を話し合ってください。
修正
Banzelの製造元は、特定の状況下で投薬量を変更することを推奨しています。
デパコート：デパコート（バルプロエート）を服用している場合、医師がルフィナミドの標準用量よりも少ない処方量を処方することがあります。バルプロ酸とともにルフィナミドを服用する場合、メーカーは、子供には1日あたり10 mg / kg少なく、成人には1日あたり400 mg少なくすることをお勧めします。
透析：あなたまたはあなたの子供が腎不全のために透析を受けている場合、透析によりルフィナミドの効果が低下する可能性があるため、投薬量を調整する必要があるかもしれません。
肝不全：肝不全がある場合、この薬は推奨されません。ただし、肝不全があり、発作を防ぐためにルフィナミドを絶対に服用する必要がある場合は、毒性を防ぐために医師が標準よりも少ない量を処方することがあります。
取って保管する方法
あなたはルフィナミドを食物と一緒に摂取すべきです。タブレットは、半分にカットできるようにスコアが付けられています。あなたもあなたの子供も、タブレット全体を飲み込んだり、半分に切ったり、粉砕したりできます。
経口懸濁液を使用している場合は、毎回使用する前にボトルを振る必要があります。経口剤には測定用シリンジとアダプターが付属しています。薬局から薬を受け取るときは、注射器とアダプターの正しい使い方を自信を持って学べるように、必ず詳細な指示を求めてください。
自己注射の恐怖を克服するタブレットは湿気から保護する必要があり、開封後はキャップをしっかりと交換する必要があります。ボトルは77 F（25 C）の温度で保管する必要があります。あなたが短い外出のためにあなたと一緒に薬を取り出す必要がある場合、メーカーは59から86 F（15から30 C）の温度でそれを服用することが安全であると述べています。
経口懸濁液は、使用後に元の位置に戻るキャップとアダプターが付いた容器に入っています。服用後は必ずキャップを確実に取り付けてください。液体は、タブレットと同様に、77 F（25 C）の温度で保管する必要があります。薬を取り出す必要がある場合は、59〜86°F（15〜30°C）の温度で服用しても安全です。
副作用
ルフィナミドは副作用を引き起こす可能性があります。すべての薬と同様に、あなたとあなたの医師はルフィナミドを使用することの長所と短所を比較検討する必要があります。薬を服用し始める前に、薬にどのように反応するかを予測することはしばしば困難であることを覚えておいてください。
副作用がまったくない、軽度で許容できる副作用が発生する、または副作用が非常に問題になる可能性があります。
一般
ルフィナミドの服用により発生する可能性のある最も一般的な副作用は、頭痛、めまい、疲労、傾眠（重度の疲労感と集中困難）、および吐き気です。
重度
ルフィナミドは、重度の副作用は一般的ではありませんが、重度の反応とも関連付けられています。
ルフィナミドの深刻な副作用は次のとおりです：
- 自殺行動と自殺念慮（自殺について考えたり計画したりすること）
- 調整の問題
- 歩くのが難しい
- QT短縮
- 好酸球増加症および全身症状を伴う多臓器過敏症/薬物反応（DRESS）
- 白血球減少症（白血球数の減少）
警告と相互作用
他のAEDと同様に、ルフィナミドの服用を突然中止することは安全ではありません。この薬を突然止めると、発作やてんかん重積状態（緊急の治療を必要とする長期の発作）などの離脱症状が引き起こされる可能性があります。
ルフィナミドを中止する必要がある場合は、担当医が用量を徐々に減らすスケジュールを立てるかもしれません。また、投薬を突然中止する必要のある重篤な副作用が発生した場合、離脱作用を防ぐために、医師がすぐに別のAEDを開始することがあります。
レノックスガストー症候群は、難治性てんかんを引き起こすことが多く、これは複数の治療アプローチに反応しないてんかんであり、ルフィナミドを含むいくつかのAED療法を使用しても発作が続く場合があります。
薬物相互作用
ルフィナミドは他のいくつかの薬と相互作用します。ホルモン避妊薬の有効性が低下するため、ルフィナミドを服用している女性は、妊娠を防ぎたい場合は別の避妊法を使用することをお勧めします。
ルフィナミドは、カルバマゼピンとラモトリジンの濃度を下げ、フェノバルビタールとフェニトインの濃度を上げます。
カルバマゼピン、フェノバルビタール、フェニトイン、およびプリミドンは、ルフィナミドの濃度を低下させます。バルプロ酸はルフィナミドの濃度を増加させます。
ルフィナミドと相互作用するAEDを2つ以上服用している場合、これらの薬物相互作用はさらに複雑になります。