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凝固障害と呼ばれることもある出血障害は、平均的な人よりも出血しやすくなる状態です。体が適切に血餅を形成することはできません。これには、私たちの凝固（出血と凝固）システムの一部が含まれます。凝固システムは、出血が多すぎず、凝固が多すぎないようにバランスを保つ必要があります。プロセスの一部には、血液細胞の1つである血小板が含まれます。 2番目の部分は、血液の凝固因子と呼ばれる液体部分にあります。人々は時々、出血障害のある人々を「自由出血者」と呼びます。
症状
出血性疾患の症状は大きく異なります。出血性疾患のすべての患者がこれらの症状のすべてを持っているわけではありません。
- 頻繁または長期の鼻血
- 歯茎の再発または長期の出血
- 月経過多と呼ばれる過度の月経期間および過度の分娩後の出血（出産後）
- 針刺し後の長時間の出血（採血またはワクチンのような注射）
- 出血を止めるために追加の努力を必要とする手術中または手術後の過度の出血
- 触知可能な大きなあざ
これらの症状のいずれかが発生する可能性があるからといって、必ずしも出血性障害を持っているとは限りません。懸念事項については、医療提供者と話し合う必要があります。
原因
- 遺伝性の：血友病やフォンヴィレブランド病などの一部の出血性疾患は遺伝します。つまり、その人はこの病気で生まれます。
- 肝疾患：凝固因子は主に肝臓で作られます。重度の肝疾患を持つ人々は、十分な凝固因子を生成することができず、したがって出血を経験する可能性が高くなります。
- ビタミンK欠乏症：いくつかの凝固因子は正しく機能するためにビタミンKを必要とするため、ビタミンK欠乏症の人々は出血する可能性が高くなります。
- 抗凝固療法：抗凝固療法（凝固を防ぐ薬）を受けている人は、出血のリスクが高くなります。
- 血小板障害：血小板が適切に機能できない場合、適切な血餅を形成できず、出血を引き起こす可能性があります。
タイプ
- 血友病：おそらく最もよく知られている出血性疾患は血友病です。血友病患者は凝固因子の1つが不足しています。彼らのタイプの血友病の名前は、欠けている因子に依存します。最も一般的なタイプは血友病Aです。これらの患者は凝固システムから第8因子を失っています。血友病B（第9因子欠乏症）と血友病C（第11因子欠乏症）もあります。血友病は遺伝します（家族に受け継がれます）。それはY染色体を含むので、男性は主に影響を受けます。血友病患者は、けがからの著しい出血、または（けがのない）自然出血から出血することがあります。
- フォンヴィレブランド病：フォンヴィレブランド病（VWD）は、世界で最も一般的な出血障害です。人口の1％が何らかの形のフォン・ヴィレブランド病にかかっていると推定されています。 VWDも受け継がれますが、男性も女性も同様に影響を受ける可能性があります。出血の量は、人が受け継いだVWDのタイプによって大きく異なります。
- 肝疾患：肝臓が正常に機能していない場合、それは凝固因子を生成することができません。これらの要因がなければ、患者はかなりの出血を起こす可能性があります。
- 血小板数が少ない（血小板減少症）：白血病、化学療法の副作用、免疫性血小板減少症（免疫系が血小板を破壊する）など、血小板数が低い理由は数多くあります。
- 血小板機能障害：血小板数が少ないために出血が生じるほか、血小板が適切に機能しない場合は出血が起こることがあります。
処理
出血障害のある人の出血の治療法はたくさんあります。選択される治療法は、出血障害の原因または出血の場所に基づいています。
- 因子置換：血友病患者は、出血エピソードを治療できる因子補充製品を注入することができます。今日、血友病患者の多くは、出血エピソードを防ぐために定期的に補充液を注入しています。
- デスモプレシン （ブランド名Stimateでも識別）：デスモプレシンは、ホルモンバソプレシンの代替品です。デスモプレシンを服用すると、フォンウィルブランド抗原と第8因子が一時的に増加し、軽度の血友病Aまたはフォンウィルブランド病の患者では出血が止まる可能性があります。
- 血小板輸血：血小板数が少ない、または血小板が正しく機能しない場合、出血を予防/治療するために血小板輸血が行われることがあります。
- 新鮮凍結血漿：凝固因子は血漿（血液の液体成分）に含まれています。人が肝不全のようないくつかの異なる要因を見逃している場合、新鮮な凍結血漿の注入を行うことができます。
- ビタミンK：患者がビタミンK欠乏症の場合、補充を行うことができます。
- 抗線溶薬：これらの薬は、血栓を安定させることにより、過度の出血を防ぎます。これらは、主に口内出血や月経過多の抑制に使用されます。
いつあなたの医者に会うべきか
過度の出血があると思われる場合、特に家族の他の人も出血している場合は、医師に相談してください。あなたの医師も心配している場合、彼らは予備的な血液検査を行ったり、血液疾患を専門とする医師である血液専門医を紹介したりすることがあります。