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キャッスルマン病（CD）は、リンパ節と関連組織に影響を与える病気です。 CDには2つのタイプがあります。国立衛生研究所（NIH）の支部である遺伝病および希少疾患情報センター（GARD）について説明しています。CDは、次のような他の名前で呼ばれることもあります。
- キャッスルマン腫瘍
- 血管濾胞性神経節過形成
- 血管濾胞性リンパ過形成
- 巨大良性リンパ腫
病気の1つのタイプは、単心CDと呼ばれ、影響を受けるリンパ節は、胸や腹部などの体の特定の領域に限定されます。 2番目のタイプのCDはマルチセントリックCDと呼ばれ、身体の特定の部分に限定されません。対照的に、この形態の状態は、全身、または全身に見られ、首、鎖骨、脇の下、鼠径部など、多くの領域のリンパ節と組織のセットに影響を与えます。
この病気の名前は、1950年代にこの病気について最初に説明したベンジャミンキャッスルマン博士に由来します。 CDは癌ではありませんが、リンパ腫と同様の方法で、リンパ系で細胞が成長し、増殖する可能性があります。細胞の異常な異常増殖が発生するリンパ系の状態は、リンパ増殖性障害として知られています。 American Cancer Societyによれば、CDのある人は最終的にリンパ腫を発症する可能性があります。
CDは、病気の研究と治療の選択肢を促進することを目的としたグローバルなイニシアチブであるCastleman Disease Collaborative Network（CDCN）が報告しているように、年間約6,500から7,700症例のまれな疾患と見なされています。
CDCNは、単心型CDの発症年齢は一般に20〜30歳のときに発生し、多中心型CDの発症年齢は40〜60歳であると述べています。
症状
CDの症状はあいまいで、特定の疾患に非特異的です。さらに、病気にかかっている一部の人々はまったく症状に気付かない可能性があり、拡大したリンパ節は身体診察または別の状態の検査中に発見される可能性があります。これは特に単心CDの場合に当てはまります。ただし、リンパ節の腫れの場所によっては、次のような兆候や症状が現れることがあります。
- 皮膚の目立つしこり
- 拡大したリンパ節またはその周辺の痛み
- 腹部の膨満感
- 呼吸困難
通常、多中心型CDの人は、特にその人がウイルス感染している場合、より深刻な症状を示します。これらの症状には次のものがあります。
- 倦怠感
- フィーバー
- 重度の感染症に対するより高い感受性
- 吐き気
- 減量
- 寝汗
- 弱点
- 貧血
- 肝臓または脾臓が肥大する
原因
これまでのところ、病気の具体的な原因は不明のままです。しかし、多中心性CDと、免疫不全患者、たとえばヒトヘルペスウイルス8（HHV-8）やヒト免疫不全ウイルス（HIV）の患者との間には関連があります。
病気はすべての年齢、性別、背景の個人に影響を与える可能性があり、遺伝性疾患とは対照的に、人に散発的に発生すると考えられています。
診断
CDの兆候や症状は他の病状と重なっているため、診断が困難な場合があります。上述のように、この病気は、身体検査や他の状態の画像化中にリンパ節の腫大が発見されたときに最も顕著に見られます。多くの場合、物理的または医療チームは、CDの診断に到達する前に他の疾患の可能性を排除します。 CDNCによると、これには数週間から数年かかる場合があります。
ただし、2017年には、HHV-8に関連する多中心CDの診断に関して、証拠に基づいた新しい国際的な診断基準の作成により、いくつかの進歩がありました。医師がCDの診断を疑うとき、彼らは病気を確認するために以下のテストと手順を命じることがあります。
リンパ節生検
CDの症状はリンパ腫などのリンパ節に影響を与える他の疾患と類似しているため、拡大したリンパ節の生検が必要になります。生検は、針を使用して、または手術を介して行うことができます。
血液および尿検査
血液検査と尿検査により、貧血、炎症マーカーの上昇、腎機能の低下などの異常が明らかになる場合があり、CDの指標となることがあります。また、血液および尿検査を使用して、他の感染症または状態の存在を除外することができます。
イメージング
MRIスキャンやPETスキャンなどの画像検査を使用して、体内のリンパ節の腫大領域を見つけることができます。画像検査を使用して、治療が有効かどうかを示すことができます。
処理
治療は、人が単心性CDを持っているか、多心性CDを持っているかによって異なります。
単動CD
単心性CDのほとんどの場合、肥大したリンパ節を切除する手術が標準治療と見なされています。単動性CDの患者は、検査結果が正常範囲に戻り、症状がなくなった場合は治癒する可能性があります。ただし、一部の患者は、リンパ節を外科的に切除した後でも不快な症状が続き、多中心性CDの場合と同様の追加の治療が必要になる場合があります。
マルチセントリックCD
過去には、化学療法が多中心性CDの治療に使用されていましたが、薬物療法は最前線の治療法として浮上しています。 FDA承認の薬物Sylvantなどの免疫療法薬は、多中心性MDの人々が産生するタンパク質の過剰を標的にするために使用されます。その他の治療には、炎症を軽減するためのコルチコステロイドや、HHV-8またはHIVが存在する場合の抗ウイルス薬などがあります。
薬物療法でリンパ節の細胞の異常増殖が止まらない場合は、化学療法や自分の幹細胞からの骨髄移植（自家骨髄移植として知られている）などのより積極的な治療法が正当化される可能性があります。
予後
CDCNは、単心CDの人の生存率が10年を超えており、平均余命は同じであると報告しています。
2012年の5年間の多中心性CDケースの生存率は、10年の時点でそれぞれ65％と40％でした。
多中心性CDに関連する抗体を標的とするように特別に設計された医薬品の登場により、患者の転帰は改善することが期待されています。
ベリーウェルからの一言
CDについてはまだ発見すべきことがたくさんありますが、世界中の専門家や研究者が疾患の理解を深め、患者の治療オプションを改善するために取り組んでいます。
リンパ節の拡大の原因