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総排出腔外反症とは何ですか？
総排出腔外反症は、出生前に診断できるまれな先天性奇形です。患者数が少ないため、遺伝のパターンは不明です。後腸と盲腸は膀胱の2つの半分の間で摘出されます。回腸の脱出があり、手腸はブラインドエンドです。恥骨結合の著しい腹直筋離開があり、陰茎も陰嚢とともに2つの半分に分かれています。これはまれな疾患であり、40万人に1人の出生に見られます。
診断
膀胱と腸の両方が前方に開いており、多くの場合、脊椎が後方に開いているため、診断は出生前に簡単に行うことができます。
関連する条件：腎臓の異常がより頻繁に見られます。精巣が陰嚢（嚢）に落ちない場合があります。女児では、膣がない可能性があり、陰核は2つに分割されます。総排泄腔外反症の患者では、腎異常の発生率が高くなります。生殖器の異常には、陰茎の欠如または二分が含まれます。膣の欠如も認められる場合があります。四肢、心臓血管系、腸、椎骨、横隔膜の異常も見られています。
処理
現代の段階的修復は、総排出腔の外反の治療に利用されてきました。新生児の初期評価は、医学的状態を安定させ、関連する異常が再建を倫理的に推奨できるかどうかを判断することに焦点を当てるべきです。
子供が丈夫で健康であれば、一次修復は出生直後に行われます。膀胱が閉じられ、骨盤の骨が通常のリング構造にまとめられます。腸は腹部の壁のストーマ（袋）に運ばれます。赤ちゃんがこの大きさの処置に耐えられない場合は、腸を腹壁から取り除き、膀胱の半分を単純にまとめて人工肛門造設術を行います。
失禁手順： 関連する欠陥のために膀胱閉鎖が遅れる場合、閉鎖は1歳で行われます。 4〜7歳で、尿失禁を確立するための手順が実行されます。これには、尿漏れを防ぐための膀胱の出口の再建が含まれます。尿管（腎臓から膀胱までの管）も再配置されます。膀胱のサイズが小さい患者では、腸を使用して膀胱のサイズをさらに大きくすることができます。
青年期の修理 青年期に行われます。これには、膣の構築または膣が狭い子供たちの膣の拡大が含まれます。
治療プロトコルと手順のタイミングは、指摘された欠陥の程度に基づいて個別化する必要があります。大規模なセンターでの学際的アプローチの使用は、罹患率を低下させた良好な機能的および美容的結果への鍵です。
ファローアップ
フォローアップは集中的かつ長期的です。ほとんどの患者は、複雑な先天性欠損症の治療のための施設が利用できる大きなセンターに紹介されるべきです。
参考文献
John P. Gearhart、Robert D. Jeffs：キャンベルの泌尿器科、第6版における膀胱、エピスパディアス、およびその他の膀胱異常の外反。エド。 Walsh PC、Retik AB、Stamey TA、Darracott Vaughan E、Jr.、WB Saunders Co.Vol。 21772-1821。
John P. Gearhart：膀胱外反症-エピスパディアス複合体。で：小児泌尿器科。 Es Gearhart JP、Rink RR、およびMouriquand P. Saunders、フィラデルフィア。第32章、511-546ページ。