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先天性横隔膜ヘルニアとは何ですか?
先天性横隔膜ヘルニア(CDH)は、胸部と腹部を隔てる薄い筋肉のシートである横隔膜に穴がある場合に発生します。子宮内での胎児の発育中にこのギャップが形成されると、腸、胃、さらには肝臓さえも胸腔内に移動する可能性があります。胸部にこれらの腹部臓器が存在すると、肺のスペースが制限され、呼吸器系の合併症を引き起こす可能性があります。 CDHは肺を圧迫された状態で成長させるため、その機能のいくつかの側面は、赤ちゃんが生まれるまで正常に発達しない可能性があります。
先天性横隔膜ヘルニアと肺形成不全
CDHの赤ちゃんは、次のように知られている未発達の肺の形に苦しむ可能性があります 肺形成不全。
肺形成不全が発生すると、以下に影響を与える異常があります。
気嚢の数(肺胞)肺への空気の侵入に利用可能
酸素が肺の血管に到達するために移動しなければならない距離
肺の血管で運ぶことができる血液の量(肺高血圧症)
出生前に、胎盤は肺のすべての機能を引き継ぐので、胎児は低酸素レベルに苦しむことなく子宮内で成長することができます(低酸素血症)。しかし、出産後の赤ちゃんは肺の機能に依存しており、発育不全がひどい場合は人工呼吸法が必要になります。 CDHは、胸部の左側、右側、またはまれに両側に現れることがあります。 CDHは2500人に1人の出生で発生します。
先天性横隔膜ヘルニア| Q&A
イエナミラー博士は、先天性横隔膜ヘルニア(CDH)と診断された赤ちゃんを持つ妊婦のために、ジョンズホプキンス胎児治療センターが提供する治療とケアについて説明しています。彼女はそれがどのように診断されるか、治療の選択肢とその後のフォローアップについて話し合います。
CDHの原因は何ですか?
成長中の胚では、横隔膜は妊娠10週間で完全に形成されます。ただし、CDHの場合、横隔膜の形成につながるプロセスが中断されます。横隔膜に穴が開くと、腹部の内容物が胸部に移動する可能性があります。これは呼ばれます ヘルニア。妊娠が続くと、胎児の活動と呼吸の動きがより頻繁かつ活発になるため、ヘルニアの量は変動または増加する可能性があります。
CDHは、赤ちゃんの染色体の問題や遺伝性疾患によって引き起こされることがあります。この場合、赤ちゃんは追加の医学的問題や臓器の異常を抱えている可能性があります。他の例では、CDHは特定可能な遺伝的原因なしに発生する可能性があります。これは呼ばれます 分離されたCDH、そしてこれらの状況下での主な関心事は、欠陥によって引き起こされる肺形成不全の程度です。 CDHが分離されているかどうかを判断し、病気に関する最も正確な情報を提供するには、遺伝子検査が必要です。
CDH診断
CDHの検出は、通常の超音波検査中に行われる場合があります。これにより、胎児の胸腔内の過剰な羊水および/または腹部の内容物が明らかになる場合があります。 CDHの出生前診断を確認するために、医師は非常に詳細な超音波検査を行い、胎児の染色体の検査を行い、その肺のサイズを測定する場合があります。超音波検査中、医師は症候群の存在を示す可能性のある特定の所見に焦点を合わせます。遺伝子検査は羊水穿刺によって行われます。
次に、肺のサイズが測定され、妊娠のこの段階で予想されるサイズと比較されます。これは、肺の面積と頭囲の比率(LHR)を測定するか、観察された/予想されたLHR(o / e LHR)を比較することによって行うことができます。肝臓も胸部に移動したかどうかを判断することも重要です。これらの測定値に基づいて、ジョンズホプキンス胎児治療センターの専門家は、CDHの重症度を軽度、中等度、または重度に分類できます。磁気共鳴画像法(MRI)を含む特殊な画像技術を使用して、最も正確な評価を実現します。
先天性横隔膜ヘルニアは、出生後に診断されることもあります—多くの場合、新生児が呼吸に問題がある場合です。
CDH治療
出産後、CDHの赤ちゃんは欠損を閉じるために手術を受けることがあります。ただし、出産後の手術では、すでに発生している肺の損傷には対処できません。このため、一部の妊娠では胎児の治療手順が推奨されます。これらの手順は、妊娠中に発生する可能性のある肺の損傷の量を減らすのに役立つ可能性があります。胎児の治療の目標は、肺の圧迫から生じる肺の損傷の一部を元に戻すことです。
CDHの胎児治療
胎児の気管閉塞(FETO):胎児の肺は、赤ちゃんの口から体を離れる液体を生成します。この液体の流出が遮断されると、どこにも行けなくなり、影響を受けた肺で腫れ上がります。これが4〜5週間にわたって発生すると、肺が拡張し、その機能が改善するように見えます。このタイプの閉塞は、胎児の気管(気管)をバルーンで一時的に閉塞することによって達成できます。これは、FETOとして知られている手術胎児鏡検査を実行することによって行われます。 FETOは、肺の成熟度を高め、肺機能に対するCDHの有害な影響の一部を逆転させることによって機能すると考えられています。
胎児の監視と出産の計画:CDHのある赤ちゃんは、予定される期日までに悪化する可能性が高いです。包括的な治療計画の一部には、重度の胎児の悪化を回避し、最適な出産の状況とタイミングを決定するために、胎児と母体を綿密に監視することが含まれます。