コンテンツ
皮膚T細胞リンパ腫(CTCL)は、皮膚のリンパ腫です。 CTCLは、リンパ球または白血球の一種であるT細胞から発生します。 CTCLは単一の疾患ではなく、主に次のような皮膚に影響を与えるさまざまなリンパ腫のグループです。- 菌状息肉症
- セザリー症候群
- 皮膚の細網細胞肉腫
- 他の多くのまれなリンパ腫
リンパ腫は一般的にリンパ節を含みます。しかし、リンパ細胞やリンパ球は体のすべての臓器に存在しています。皮膚は免疫系にとって重要な防御線であり、一部のT細胞は感染から保護するために自然に皮膚に移動します。皮膚T細胞リンパ腫のがん細胞も皮膚に移動します。 CTCLの機能のほとんどは、皮膚に発生する病変または損傷に関連しています。
皮膚T細胞リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫(NHL)のまれなタイプのグループを表します。 CTCLは、新たに診断されたNHL患者40人に約1人しか占めていません。
危険因子
CTCLは、女性よりも男性に多くみられます。 CTCLの個人は通常50代または60代です。子供はほとんど影響を受けません。過去30年間で、皮膚リンパ腫に罹患した個人の数は著しく増加しています。
CTCLの原因についてはあまりわかっていません。他の種類のリンパ腫とは異なり、既知のウイルスとの関連はありません。 CTCLの原因を特定するための研究が進行中です。
症状
皮膚リンパ腫の最初の症状には、乾燥肌や鱗状の皮膚、赤い発疹、かゆみなどがあります。発疹は、衣服で覆われたままの領域でより一般的です。一部の個人は、最初に皮膚の赤または暗い斑点に気付く場合があります。これらの症状はリンパ腫に特有のものではなく、ほとんどの人はリンパ腫が疑われる前に、より一般的な皮膚の状態の治療を受けることがよくあります。
病気が進行すると、赤い斑点が高くなることがあります。これらの高いパッチはプラークとして知られています。プラークは結節性またはでこぼこの腫瘍に変わることがあります。進行した疾患では、これらの病変の上に潰瘍が発生することがあります。 CTCLはリンパ節や他の臓器にも転移することがあります。 CTCLのほとんどの人は皮膚症状のみを持っています。後期段階の症例の約10%が進行して深刻な合併症を発症します。
診断
CTCLの診断には皮膚生検が必要です。生検サンプルは、リンパ腫細胞を識別するために顕微鏡下で検査されます。リンパ腫の種類を調べるには、リンパ腫マーカー(免疫組織化学)やリンパ腫遺伝子の検査など、他の多くの検査が必要です。疾患の範囲を特定するために、CTスキャンまたは他の画像検査が行われる場合があります。
処理
皮膚リンパ腫の治療は、他のリンパ腫の治療方法とはかなり異なります。あなたの治療戦略は、皮膚への病変の程度、皮膚病変の種類、および結節や他の身体器官の病変に依存します。
多くの種類の治療法が用いられます:
- 皮膚に適用される化学療法剤
- 全皮膚電子線治療(放射線治療の一種)
- ソラレンと紫外線A線
- 紫外線B光線
- ベキサロテン(ゲルとタブレットの両方)
- デニロイキン・ディフィトックス
- インターフェロンアルファ
- 注射または薬による化学療法
ごく最近では、米国食品医薬品局(FDA)が、最も一般的なタイプのCTCLである菌状息肉症の局所皮膚治療用にメクロレタミンゲル(バルクロル)を承認しました。承認前は、メクロレタミンは静脈内投与のみが承認されていました。
ベリーウェルからの一言
ヨーロッパの専門家コンセンサスグループは、CTCLのさまざまな種類と症例の治療に関する推奨事項を満たし、公開しました。皮膚指向性治療は、初期の菌状息肉腫の最も適切な選択肢であり、菌状息肉腫のほとんどの患者は、通常の平均余命。残念ながら、進行した疾患の患者さんの予後はまだよくありませんが、患者の高度に選択されたサブセットでは、同種幹細胞移植(alloSCT)で長期生存を達成できます。
それでも、真菌症の殺菌剤とセザリー症候群がどのように発症するかを理解するという点で、過去10年間で大幅な進歩があり、治療の進歩にもつながることが期待されています。