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皮膚筋炎は、主に皮膚や筋肉に影響を与えるまれな炎症性疾患（ミオパシー）ですが、身体の他の臓器にも影響を与える可能性があります。皮膚筋炎は、体が自身の健康な細胞を攻撃する自己免疫疾患であることを研究が示唆しています。特徴的な症状は、筋肉の衰弱と同時に発症または出現する皮膚の発疹です。皮膚筋炎は、あらゆる年齢の人々に発生する可能性がありますが、通常、40代後半から60代前半の成人に影響を及ぼし、男性よりも女性に多く見られます。小児では、若年性皮膚筋炎の発症は5〜15の間に起こります。皮膚筋炎の既知の治療法はありませんが、症状は治療できます。症状
皮膚筋炎の症状は、既知の3つの炎症性ミオパシーの1つであり、数週間または数か月かけて徐々に発症するか、突然発症することがあります。以下が含まれます：
- 赤紫から薄暗い赤の発疹、 ヘリオトロープ発疹、目の周りに対称的な分布で
- 呼ばれる濃い赤のバンプ ゴットロン丘疹、または指関節、指または足指の関節、肘、足首、または膝の隆起したしみ
- 硬い、不規則な形状のしこり、 石灰化症ナックルの中または上、指またはつま先の関節、肘、足首、または膝。これは主に子供に発生しますが、皮膚筋炎の成人の20％にも石灰化症があります。
- 首、腰、背中、太もも、肩の筋肉の突然または進行性の脱力。体の両側で発生する可能性があります。
- 鱗状の頭皮またはびまん性脱毛
- 嚥下困難（嚥下障害）または窒息感
- 階段を上るとき、座った状態から立ち上がるとき、または腕を上げるときの疲労または筋力低下
- 成人では、皮膚筋炎は体重減少、微熱、肺の炎症、および光に対する過敏症を伴うこともあります
- 意図しない体重減少
- 熱
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皮膚筋炎に関連する筋力低下と発疹は、皮膚や胃の潰瘍、栄養失調などの他の合併症を引き起こす可能性もあります。
それは比較的まれですが、皮膚筋炎の一部の人々は関節炎などの全身症状を経験します。この状態の60歳以上の成人は、がんを発症するリスクが高い場合があります。
最後に、いくつかの例では、皮膚筋炎は以下の状態に関連しています：
- 心筋炎
- レイノーの現象
- 間質性肺疾患
- 結合組織病
原因
皮膚筋炎の主な原因は知られていない。一部の理論は、それが自己免疫反応であり、狼瘡または骨格筋疾患のウイルス感染のような状態に関連していることを示唆しています。それは遺伝性疾患として分類されていませんが、状態に遺伝的要素があるかもしれません。これは、腹部、肺、または体の他の部分のがんにかかっている人に時々発生します。
診断
皮膚筋炎の人では、はっきりとした皮膚症状-発疹、丘疹、および石灰化結節がしばしば最初に現れます。
これらはエリテマトーデス、乾癬、または扁平苔癬の症状と間違われることがあるので、皮膚筋炎を診断するために医師が健康診断だけに頼る可能性は低いです。その他の診断には次のものがあります。
- 筋肉酵素と炎症のマーカーを検出する血液検査（皮膚筋炎の一部の人は、抗核抗体（ANA）血液検査で陽性となる）
- 磁気共鳴画像（MRI）と筋電図（EMG）
- 筋肉の損傷と炎症の評価に役立つ筋肉生検
- 正常細胞を攻撃する抗体である筋肉酵素と自己抗体のレベルをチェックするための血液分析
処理
皮膚筋炎の治療には、筋力低下と皮膚症状の緩和が含まれます。プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、筋肉の炎症を和らげることができます。ステロイドの副作用がひどくなる場合、Rheumatrex（メトトレキサート）またはImuran（アザチオプリン）などの免疫抑制剤または細胞毒性薬を使用することがあります。リウマトレックスは皮膚症状の軽減にも役立ちます。
理学療法および作業療法は、筋肉機能を改善し、拘縮などの合併症を防ぐのに役立ちます。拘縮は、筋肉や腱の短縮や硬化です。
皮膚筋炎の人は光過敏症であり、日光への曝露から皮膚を保護する必要があります。
皮膚筋炎の一部の人は、全身症状または合併症の治療を必要とします。小児および青年では、石灰沈着症が治療を複雑にする可能性があります。
症状は、コルチコステロイドの経過後に完全に解消することがあります。この寛解は長期間続く場合もあれば、永続的な場合もあります。
ベリーウェルからの一言
特に高用量のコルチコステロイドは、潜在的な副作用があるため、皮膚筋炎の治療に長期間使用しないでください。あなたの医者はおそらく高用量であなたを始め、その後徐々にそれを下げます。一部の人々は、投薬を止めた後、症状が長期間消えると、最終的にコルチコステロイドの服用を完全にやめることができます。
コルチコステロイドだけで症状が改善されない場合、医師は免疫系を抑制する他の薬を処方することがあります。
皮膚筋炎のほとんどの人は長期的な治療を必要とします。また、平均寿命に影響を与える可能性のある癌や臓器不全を発症する人もいますが、多くの人は治療によく反応し、すべてではないにしてもほとんどの症状を軽減します。
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