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Epispadiasはまれな先天性泌尿器科先天性欠損症です。簡単に言えば、尿道上裂は出生時に存在し、尿路に影響を与え、尿が体から出る方法を変える状態です。てんかんは、男性よりも男性に多く、10万人に1人の男性に、48万人に1人の女性に見られます。
タイプ
尿道下裂は単独で発生する可能性がありますが、尿が体外に出る方法の追加の変更から、より深刻な泌尿器系の問題、膀胱の問題、骨盤底の問題、不完全な腹壁形成、または奇妙な位置にさえ及ぶ1つ以上の他の状態ではるかに一般的に存在肛門。この広範な尿道上裂に関連する状態は、外斜視-エピスパジアス複合体と呼ばれます。
Exstrophy-Epispadias Complex
明確にするために、「尿道上裂」という用語は、尿が出る性器の領域の問題を指し、通常は外観に基づく診断につながる欠損の目に見える部分です。
尿道上裂患者の約10％にこの問題があり、追加の問題はありません。患者の残りの90％は、外斜視-尿道上裂複合体を持っています。これは、尿道上裂が存在し、それに加えて関連する問題があることを意味しています。膀胱が腹壁から見えるなど、これらの追加の問題は明らかである場合や、内部にある可能性があり、診断テスト後に発見される場合があります。
Exstrophy-epispadias複合体は、30,000人に1人の赤ちゃんに影響を与える、尿道上裂のみよりもはるかに一般的です。これらの子供では、尿路、腹部の筋肉、脊髄、または腸のその他の変化とともに、生殖器の外的変化が見られます。
膀胱外反症は、尿道上裂で見られる最も一般的な状態の1つであり、妊娠中に診断できます。この状態は、腹部の不完全な閉鎖によって引き起こされ、腹部の皮膚や筋肉で覆われるのではなく、膀胱が見えるようになります。
尿道上裂で一般的に見られる他の状態は、小さな生殖器、恥骨が出会わない、骨盤底の変化、肛門が典型的な位置から外れる、鼠径ヘルニアです。
これらの問題は子宮内の胎児の発達の同じ時期に形成されるため、一緒に現れます。これらの異なる領域は発達のほぼ同じ段階で形成されるため、妊娠中のこの重要な時期の混乱は、同時に発達している体の複数の領域に問題を引き起こす可能性があります。
膀胱外反症の概要男性の尿道上裂の種類
尿が体から出る陰茎の開口部は、尿道と呼ばれます。通常、この開口部は陰茎の先端にありますが、尿道上裂では、この開口部は陰茎の上部に沿って現れます。ペニスの上部のどこに開口部があるかによって、そこにある尿道上裂の種類が決まります。
- 陰部恥骨上裂： これは、尿道が体の近く、潜在的に陰茎ではなく陰茎の根元の恥骨の近くにある場所です。
- 陰茎尿道： 尿道は陰茎のシャフトの、陰茎の頭の前の、シャフトが体と交わる基部の上にあります。
- 喉頭蓋裂： これは、陰茎の頭の尿道が見つかる場所ですが、先端の標準的な位置ではなく上部にあります。
女性の尿道上裂
尿道上裂のある少女では、陰核は尿道によって2つの部分に分けられ、この異常な分裂により尿失禁が引き起こされます。それは膀胱、腎臓、または尿道に影響を与える他の追加の問題なしではめったに見つかりません。この状態は、正常な解剖学的構造には存在しない恥骨間の異常な空間で発見されます。
この状態は、成人期の性交に対応するためにストレッチが必要な膣の短縮、膀胱または尿道の露出、排尿に影響するその他の状態など、他の問題でも見られます。
症状
多くの場合、新生児の性器の異常な外観が原因で、産褥時に尿道上裂が診断されます。軽度の場合、尿道が通常の位置からわずかに外れ、トイレのトレーニングが困難になるか、トイレのトレーニングの完了後に指摘される尿失禁が見つかるまで、この状態は見過ごされることがあります。
一部の子供は、くしゃみや咳の後で尿が滴り落ちるような緊張性尿失禁を経験するか、排尿したいときは、トイレに着くまでそれを保持することができません。性器検査は失禁の原因を診断するプロセスの一部であることが多く、尿道上裂の診断につながる可能性があります。
診断
尿道上裂は通常、少なくとも最初は出生直後の性器の出現によって診断されます。この診断は、追加のテストをトリガーして、尿路の追加の領域が関係しているかどうかを判断します。つまり、腎臓の機能を確認するためのラボ、尿検査、超音波またはCTスキャン、X線などの画像検査、および尿路の内部を視覚化するための複数の泌尿器検査が行われる可能性があります。大腸が関与している場合は、結腸鏡検査または脊髄を確認するための他の手順が必要になることがあります。
膀胱または脊椎が関与するより重篤な症例では、定期的な超音波検査中に子宮内で診断が下される可能性があります。この場合、両親は、尿道上裂やその他の現在の状態についてカウンセリングや教育を受けることができます。通常、出産は、乳児を適切にケアできる小児科のチームがすぐにケアできる施設でスケジュールされます。お使いになること
原因
尿道上裂は、尿路が形成されている妊娠の特定の段階における発達の変化によって引き起こされます。胎児がこれらの特定の発達日中に正しく発達しなかった原因を知ることはしばしば困難または不可能です。ほとんどの場合、母親や妊娠に明らかな問題はありませんでした。
危険因子
男性の方が女性よりも尿道上裂の可能性が4倍高い。白人の最初に生まれた子供も、この状態で生まれる可能性が高くなります。尿道上裂の可能性は、尿道上裂で生まれた個人の子供で劇的に高く、この種の先天性の問題で子供が生まれる確率は70分の1です。
リスクと関連条件
Epispadiasは、この問題を抱える大多数の子供にとって、単なる美容上の問題ではありません。この状態は頻繁に尿失禁を引き起こします。これは、尿の偶発的または継続的な滴下、事故、および子供に対する重大な困惑を意味します。
男性では、尿道上裂はしばしば腱索に見られます。これは、陰茎に顕著な曲線を生じさせる状態です。さらに重要なのは、性器の外観ほど明白ではない内臓の目に見えない問題の可能性です。すべての尿道上裂患者の約90％には、追加の問題があります。
尿道下裂と尿道下裂
尿道下裂は、尿道上裂と同様に、尿が体から出る場所が異常である先天性先天性欠損症です。男児では尿道下裂とは、尿道が陰茎の先端ではなく陰茎の下側にあることを意味します。陰茎は、陰茎の下側のシャフト、または陰嚢の近くにある陰茎の頭で通常よりわずかに低くなることがあります。尿道下裂は女性では非常にまれで、代わりに尿道が膣壁にあります典型的な場所にあり、診断につながる尿の問題が発生するか、尿道カテーテルを設置できなくなるまで見落とされがちです。
割礼と尿道裂
尿道上裂が存在する場合は、外科的修復が成功するまで割礼を回避する必要があります。これは、包皮の余分な組織が外科的修復中に陰茎を再形成するために利用でき、外科医が完全な修復を行うために不可欠である可能性があるためです。子供が正常に治療されたら、割礼を検討できますが、それまでは割礼を行わないことを強くお勧めします。
手術
すべての手術のリスクには、手術の一般的なリスクと全身麻酔の投与に関連するリスクが含まれます。尿道上裂の修復の場合、リスクは問題の重大度と修復の性質によって異なります。一般に、尿失禁のリスクは高く、多くの人が手術前にすでにこの状態になっているため、手術で失禁を治すことが期待されています。
尿路感染症、瘻孔、尿道下裂および陰茎損傷は一般的なリスクです。膀胱病変のある個人では、膀胱結石と膀胱穿孔が追加のリスクとなります。
一部の男性患者の場合、陰茎上部に出てくる尿道上裂と尿の外科的矯正は尿道下裂につながる可能性があり、尿再建が治癒した後、陰茎の下側から尿が出ることがあります。これは必要に応じて修正でき、重大な問題である場合とそうでない場合があります。
手術後の腎臓および尿路の合併症または感染症エピスパディアス手術前
尿道上裂の診断後、腹部、骨盤、結腸および尿路の他の領域に欠損があるかどうかを判断するために、通常、重要な検査が行われます。これらのテストは問題の性質を決定し、外科治療コースを決定します。
膀胱やその他の領域が通常は皮膚で覆われているときに露出している場合、これらの領域を閉じる最初の手順は、患者がまだ新生児のときに行われることがよくあります。その他の膀胱の問題は、4歳または5歳になるまで待つことがあります。
性器に限局する尿道上裂を持っている患者は、1つの外科的処置で治療できますが、他の問題のある患者は、複数の段階の外科的処置を含む治療計画を持っている可能性があります。性器の修復は、生後6か月で行うことができ、通常は1年で完了します。
尿道上裂に伴うさまざまな問題は、治療計画がすべての子供に固有であることを意味し、特定の手順は特定の年齢で計画される場合がありますが、前の手順の成功に応じて計画が変更される場合があります。
男性の尿道上裂を治療する手術
男性の尿道上裂を治療するために通常行われる手術は2つあり、ミッチェル法とキャントウェル法で、患者のニーズに合わせて外科医が変更することがよくあります。
手術は患者によって大きく異なりますが、手順の一般的な手順は基本的に同じです。全身麻酔が施されると、手術は陰茎を組織の3つの別々のセクションに分解することから始まります。尿道（尿管）は、尿道形成術と呼ばれる手順を使用して再建されます。これにより、尿道口（尿口）を正しい位置に移動できます。この尿道の修復により、陰茎の湾曲である腱索を矯正することもできます。
ペニスは、外科用縫合糸を使用して再び組み立てられます。ほとんどの場合、患者は尿道カテーテルとともに手術室を出ます。
女性の尿道上裂を治療するための手術
全身麻酔が施されると、手順は通常、隣接する陰核組織から尿道を解放することから始まります。これにより、尿が排出される開口部である尿道口を適切な場所に移動できます。クリトリスは、通常は組織の1片ですが、尿道上裂の場合には分割されますが、通常の外見に合わせて縫い合わせることができます。フォーリーカテーテルは、手術が終了する前に配置され、手術が完了するまで留置されます。
エピスパディアス手術からの回復
典型的な患者は、尿道上裂手術から迅速に回復し、手術の1〜2日以内に帰宅します。より複雑な膀胱の修復は、多くの場合、より長い回復と入院を必要とし、禁制を達成するための複数の手術の1つとなる場合があります。
エピスパディアス修復後の生活
尿道上裂の手術の目的は、正常な機能と外観を備えた尿路を作ることです。これは、これらの先天性の問題が慢性的な尿の垂れを引き起こす可能性があるため、尿失禁を意味します。ほとんどの患者は正常な尿機能を達成することができますが、問題の重症度や膀胱が影響を受けているかどうかによっては、排尿を達成するために複数の手順が必要になる場合があります。
長期的なリスク
長期、通常は成人期にある患者は、次の状態を発症するリスクが高くなります。
- 精巣上体炎
- 膣脱
- 直腸脱
- 膀胱がん
- 腎細胞がん
尿道上裂手術後の性機能
更年期の修復が必要な場合でも、精巣上体の修復が完了すると、通常、性機能は正常です。男性では、精子数が減少したり射精量が少なくなったりして、生殖能力が低下しますが、生殖能力は低下しません。
妊娠を望んでいた膀胱外反症の尿道上裂の女性患者52人を対象とした1つの小規模な研究では、19人が合計57人の妊娠で妊娠しました。これらの女性は産後出血のリスクが高かったです。さらに、1人の女性は尿管損傷を経験し、1人は分娩後に瘻孔を経験しました。
患者の大多数は、結婚、雇用、家族の養育など、正常で健康的な生活を送ることができます。晩年に合併症が発生する可能性があるため、これらの患者は通常、成人期を通じて泌尿器科を見続けます。