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エバンス症候群は、免疫系が白血球、赤血球、血小板を攻撃する2つ以上の免疫血液疾患の組み合わせです。これらには、免疫性血小板減少症（ITP）、自己免疫性溶血性貧血（AIHA）、および/または自己免疫性好中球減少症（AIN）が含まれます。これらの診断は同時に発生する可能性がありますが、同じ患者で2つの異なる時間に発生することもあります。たとえば、ITPと診断され、2年後にAIHAと診断された場合、エバンス症候群になります。症状
ほとんどの状況では、ITP、AIHA、またはAINのいずれかの個別の障害ですでに診断されています。エバンス症候群は、個々の疾患のいずれかのように現れます。
症状は次のとおりです。
血小板数の減少（血小板減少症）：
- あざの増加
- 出血の増加：口内の水ぶくれ、鼻血、歯茎の出血、尿または便の血液
- 点状出血と呼ばれる皮膚上の小さな赤い点
貧血：
- 疲労または疲労感
- 呼吸困難
- 心拍数の上昇（頻脈）
- 皮膚（黄疸）または目（強膜黄疸）の黄変
- 暗い尿（茶またはコカコーラ色）
好中球数の減少（好中球減少症）：
- 熱
- 皮膚または口の感染症
- 多くの場合、症状はありません
エバンス症候群が原因で血球数が低くなる理由
エバンス症候群は自己免疫疾患です。何らかの未知の理由により、免疫システムが赤血球、血小板、および/または好中球を「外来」と誤って識別し、それらを破壊します。
一部の人々がITP、AIHA、またはAINのように1つの血球しか影響を受けないのに対して、エバンス症候群では2つ以上の血球がある理由は完全には理解されていません。
診断
エバンス症候群のほとんどの人はすでに診断の1つを持っているので、別の診断の提示はエバンス症候群と同等です。たとえば、ITPと診断されて貧血を発症した場合、医師は貧血の原因を特定する必要があります。貧血がAIHAによるものであることが判明した場合は、エバンス症候群と診断されます。
これらの障害はあなたの血球数に影響を与えるため、全血球計算（CBC）は作業の最初のステップです。あなたの医師は、貧血（低ヘモグロビン）、血小板減少症（低血小板数）または好中球減少症（低好中球数、白血球の一種）の証拠を探しています。原因を特定するために、顕微鏡で血液を検査します。
ITPとAINは除外の診断であり、特定の診断テストはありません。あなたの医師は最初に他の原因を除外する必要があります。 AIHAは、複数のテスト、最も具体的にはDAT（直接抗グロブリンテスト）と呼ばれるテストによって確認されます。 DATは、免疫系が赤血球を攻撃している証拠を探します。
処理
可能な治療の長いリストがあります。治療は、影響を受ける特定の血球と、症状（活発な出血、息切れ、心拍数の上昇、感染症）があるかどうかに向けられます。
- ステロイド： プレドニゾンのような薬物は、さまざまな自己免疫疾患で長年使用されてきました。これらはAIHAの最初の治療であり、ITPでも使用されます。残念ながら、エヴァンス症候群の場合、長期間ステロイドを必要とする可能性があり、高血圧（高血圧）や高血糖（糖尿病）などの他の問題を引き起こす可能性があります。このため、あなたの医師は代替療法を探すかもしれません。
- 静脈内免疫グロブリン（IVIG）： IVIGはITPの第一選択治療です。本質的に、IVIGは一時的に免疫システムの気を散らし、血小板が急速に破壊されないようにします。 IVIGはAIHAまたはAINでは効果がありません。
- 脾臓摘出術： 脾臓は、エバンス症候群における赤血球、血小板、好中球の破壊の主な場所です。一部の患者では、脾臓の外科的除去により血球数が改善する可能性がありますが、これは一時的なものに過ぎない場合があります。
- リツキシマブ： モノクローナル抗体と呼ばれる薬のリツキシマブ。Bリンパ球（抗体を作る白血球）を減らし、血球数を改善します。
- G-CSF（フィルグラスチム）： G-CSFは、骨髄を刺激して好中球を増やすために使用される薬剤です。特に感染症がある場合、AINの好中球数を増やすために使用されることがあります。
- 免疫抑制薬： これらの薬は免疫系を阻害します。これらには、ミコフェノール酸モーテル（MMF）、アザチオプリン（Immuran）、タクロリムス（Prograf）などの薬剤が含まれます。
患者は個々の治療に反応して血球数が改善する可能性がありますが、この反応は一時的なものである場合が多いため、追加の治療が必要になります。