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線維筋性異形成とは何ですか？
線維筋性異形成（FMD）はまれな血管障害であり、動脈の強くて柔軟な細胞の一部がより線維性の細胞に置き換わっています。線維性細胞は強度が低く、柔軟性も低くなります。動脈の組成のこの変化は、動脈が硬くなり、損傷を受けやすくなります。 FMDは、高血圧、狭窄、動脈瘤、場合によっては動脈解離を引き起こす可能性があります。
FMDは、炎症やプラークを伴わないため、他のほとんどの血管疾患とは異なります。多くの血管の問題は、アテローム性動脈硬化症によって引き起こされます。アテローム性動脈硬化症は、動脈内に脂肪性プラークが蓄積し、動脈が硬化して狭くなり、血流が減少し、動脈瘤や解離を引き起こすことがあります。一方、FMDは動脈壁の病気であり、プラークが蓄積していない場合でも存在する可能性があります。
動脈はどのように構築されますか？
動脈は3つの主要な層で構成されています：
- 内膜 血液が流れるときに直接接触する「内層」または内層を意味します。
- 中膜 「ミドルコート」を意味し、最も厚い層です。平滑筋細胞と弾性繊維でできており、血液が脈動するときに動脈が壊れることなく伸びることができます。
- 外膜 （時々呼ばれる 外膜）は「外皮」を意味し、弾性繊維とコラーゲン（動脈を所定の位置に固定するための粘着性繊維）で動脈を囲みます。
線維筋性異形成の影響は何ですか？
健康で弾力性のある動脈は、血液が脈動するにつれて膨張および収縮することにより、血液のリズミカルな動きに反応します。 FMDの影響を受けた動脈は、硬すぎるか、十分に硬くない可能性があります。硬すぎると、血液が動脈を通過するときに動脈が拡張できなくなり、高血圧につながります。十分に硬くない場合、動脈は膨らんだり拡張したりして動脈瘤を引き起こす可能性があります。 FMDの1つの一般的な形式では、中膜はこれら2つの状態を交互に繰り返し、患部を一連のビーズのように見せます。幅が広く、次に狭く、次に再び広く、次に再び狭くなります。
線維筋性異形成はどこで発生しますか？
FMDは体のどの場所にも見られますが、最も一般的な領域は、腎動脈（腎臓につながる）と、脳につながる首の頸動脈と椎骨動脈です。それほど一般的ではありませんが、腸間膜（消化器系）動脈が関与している可能性があります。
FMDは、多くの場合、複数の場所に現れます。
線維筋性異形成の原因は何ですか？
FMDの原因についてはあまり知られていません。
- FMDは子供に見られることがあります。
- 症例の一部は遺伝的であると考えられています。
- FMDと診断された人の高い割合が出産可能年齢の女性であるため、FMDはホルモンに関連している可能性があります。
- FMDの原因を理解するために、ジョンズホプキンスなどで研究が進行中です。
線維筋性異形成の症状は何ですか？
FMDはまったく症状を引き起こさないかもしれません。症状が発生した場合、線維筋性異形成の種類と場所によって異なります。症状は次のとおりです。
- 頭痛または片頭痛
- 脈動性耳鳴り、心拍とともに発生する耳鳴りまたは耳鳴り
- 内頸動脈解離の場合の首の痛み
特定の状態の存在は、特にアテローム性動脈硬化症、炎症、高齢など、これらの状態の通常の原因がない場合に、FMDを示唆することもあります。条件は次のとおりです。
- 35歳未満の人の高血圧（高血圧）、特に抵抗性高血圧
- 以前は十分に管理されていたときに突然発症した高血圧または血圧の急激な上昇
- 首または腹部の血管雑音（動脈に響く音）
- 脳卒中または一過性脳虚血発作（TIA）、特に若い人および/またはアテローム性動脈硬化症のない人
- 特発性冠動脈解離（SCAD）、特に出産したばかりの女性
線維筋性異形成はどのように診断されますか？
FMDには症状がない可能性があるため、多くの人は、血管造影や他の理由で行われた他の医療検査の結果として症状があることを学びます。一部の人にとっては、動脈瘤、解剖、またはその他の重大なイベントが発生するまで、状態が診断されない場合もあります。
線維筋性異形成の診断を確認するために、医師は以下の組み合わせを注文する場合があります。
- コンピュータ断層撮影血管造影（CTA）
- 二重超音波
- 磁気共鳴血管画像法（MRA）
- デジタルサブトラクション血管造影（DSA）
線維筋性異形成はどのように管理されていますか？
FMDには治療法はありませんが、FMDによって引き起こされる状態、特に高血圧は治療することができ、治療する必要があります。
FMDは、その状態の経験がある専門の医師によって最もよく管理されます。 FMDは「そっくり」の病気であり、他の要因によって引き起こされることが多い状態を引き起こします。投薬と手順について、独自の個別のベストプラクティスがあります。医師が推奨するアプローチには、次のものがあります。
- 血液の凝固を防ぐためのアスピリンなどの薬
- CTAやMRAなどの年次画像検査
- 次のようなライフスタイルの変化：
- 禁煙
- 塩分を減らす
- 毎日の運動