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橋本脳症（HE）は、橋本甲状腺炎に関連するまれな疾患であり、自己免疫性甲状腺疾患であり、米国では甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）の最も一般的な原因です。脳に影響を及ぼし、発作、混乱などの問題を引き起こします。 、または認知症。ほとんどの患者は橋本病の証拠がないため、一部の専門家は、この状態を自己免疫性甲状腺炎（SREAT）に関連するステロイド反応性脳症に名前を変更することを提案しています。有病率
橋本脳症はまれであると考えられており、有病率は10万人のうち2.1人と推定されています。ただし、状態が十分に理解されていないか、認知度が高くないため、診断されていない、または誤診されている人が多くいる可能性があります。
橋本脳症の発症の平均年齢は約40〜55歳です。他の自己免疫疾患と同様に、女性はHEになりやすいです。男性1人につき約4人の女性がHEと診断されています。HEも子供に影響を与える可能性がありますが、文献では多くの症例が報告されていません。
症状
橋本の脳症はあなたの脳がどのように機能するかに影響を与えます、そしてそれは通常2つの方法のうちの1つで進行します：
- 急性、脳卒中のような発作および/または発作
- 認知症、幻覚、錯乱、眠気、さらには昏睡へと進行する認知低下
2つのパターンも重複する可能性があり、どちらにも一般的に次のような他の症状があります：
- 見当識障害
- 振戦
- 集中力と記憶の問題
- 精神病と妄想行動
- ミオクローヌスとして知られている筋肉のけいれんとジャーク
- 歩行の困難を引き起こす可能性がある筋肉の調整の欠如
- 音声の問題
- うつ病
- 苛立ち
- 頭痛
- 麻痺
- 行動の変化
- 人格の変化
- 不安
橋本脳症の251例の2016年のレビューでも、患者のさまざまな症状の発生率が判明しました。
原因
橋本の脳症の正確な原因は不明ですが、科学者は橋本病と同様に、橋本の脳症は自己免疫性であると考えています。これは、自分の体の臓器、腺、組織を標的とする攻撃的であるが誤った免疫系が原因であることを意味します。橋本脳症の場合、脳が標的です。しかし、HEと橋本病の関係はまだ不明です。
自己免疫反応の一般的なトリガー
診断
現在、橋本脳症の確定診断はありません。その症状は主に脳に影響を与えるため、HEは誤診や見落としがちです。患者は、クロイツフェルトヤコブ病、認知症、アルツハイマー病、または脳卒中と誤診されることがあります。
診断は、脳症の他の既知の原因を除外することと、特定の抗体の存在を確認するための血液検査から成ります。
血液検査
医師はおそらく、特定の抗体や他の症状の潜在的な原因を探す検査を行うために、血液を採取することから始めます。
抗甲状腺抗体
甲状腺ペルオキシダーゼ（TPO）抗体および抗甲状腺グロブリン（TG）抗体と呼ばれる抗甲状腺抗体の検査は、診断の鍵となるため非常に重要です。前述の2016年のレビューでは、患者251人全員がこれらの抗体の一方または両方のレベルが上昇していることがわかりました。
甲状腺ホルモンのレベル
甲状腺ホルモンレベルも通常検査されますが、これらは患者によって異なります。 2010年に発表された論文によると、橋本脳症の人の23％から35％は無症候性甲状腺機能低下症、17％から20％は原発性甲状腺機能低下症、7％は甲状腺機能亢進症（甲状腺機能亢進症）です。
同じ2016年のレビューでは、ほとんどの患者のTSHレベルが正常であることがわかりました。甲状腺疾患と診断されたのはわずか32％です。
その他の血液検査
医師はまた、感染、腫瘍、代謝機能障害、毒性物質などの症状を引き起こしている可能性のある、身体の他の問題について血液をチェックする可能性があります。これには、電解質、クレアチニン、グルコース、カルシウムなどのレベルのテスト、および全血球計算（CBC）の実行が含まれます。
一般的な血液検査について他の原因を排除する
HEの診断の主要な部分は、症状の背後にある他の潜在的な理由をチェックして除外することです。実行できるテストには次のものがあります。
- 腰椎穿刺は脊椎タップとも呼ばれ、脳脊髄液のタンパク質濃度の上昇（HE患者の約75％で発生）を調べ、細菌、ウイルスの存在を探す培養を行います、またはあなたの症状を引き起こしている可能性のある他の生物。
- 脳波（EEG）、電極を使用して脳波を測定する非侵襲的検査。異常は橋本脳症の人の90％から98％に見られます。
- 磁気共鳴画像法（MRI）。HEでは通常、ただし常にではありませんが正常です。
HEと診断されるためには、抗TPO抗体および/または抗TG抗体の上昇が必要です。症状の他の潜在的な原因も除外されている必要があります。
処理
橋本脳症の主な治療法は経口コルチコステロイド薬、通常はプレドニゾンまたは静脈内（IV）メドロール（メチルプレドニゾロン）ですが、プレドニゾンは2016年のレビューでIVメドロールと同じくらい効果的でした。
ほとんどの患者は薬物治療に迅速かつ適切に反応し、数か月以内に症状が改善または解消します。 2016年のレビューでは、患者の91％がステロイド治療に対して完全に、または少なくとも50％応答したことがわかりました。 HEを定義するのは、抗甲状腺抗体の上昇に加えて、ステロイド治療への反応です。
コルチコステロイドを服用できない人や、症状に反応しない人のための別の選択肢は、アザサンやイムラン（アザチオプリン）やシクロホスファミドなどの免疫抑制薬です。一部の患者は、免疫グロブリンおよび血漿交換によく反応することも報告されています。
予後
ほとんどの自己免疫疾患と同様に、橋本脳症は治癒可能とは見なされず、むしろ治療可能であり、予後は概ね良好です。最初の治療後、障害はしばしば寛解に陥ります。将来の再発のリスクはあるものの、何人かの患者は薬物療法を数年間中断することができます。
2016年のレビューでは、1回以上の再発があったのは患者の16％にすぎず、その多くは初めて昏睡状態でした。
ベリーウェルからの一言
橋本氏の脳症は、診断の難しさを生み出します。幸いにも、ほとんどの人は数年間診断されていなくても、治療によく反応します。医師や医師が説明できない急性の神経認知症状を患っている場合は、橋本病やその他の甲状腺疾患の病歴や家族歴を必ず記載して、医師が橋本脳症を症状の考えられる原因として調査できるようにしてください。
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