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肝脾T細胞リンパ腫（HSTCL）は非常にまれなリンパ腫です。臨床的に「肝脾γδT細胞リンパ腫」として知られているこの疾患は、科学文献ではほとんど報告されていないため、その真の発生率は不明です。HSTCLは、若い男性によく見られますが、女性と子供を含む症例も報告されています。また、免疫無防備状態の患者におけるHSTCLのリスク増加との関連があるようです。公表された症例に基づくと、HSTCLは最初は誤診される可能性が高く、予後は比較的不良です。
症状
- 全身倦怠感
- 倦怠感
- 低血球数の症状（貧血、血小板減少症）：貧血は疲労、疲労を引き起こします
- 血小板減少症は、あざや出血を引き起こしやすい
- 原因不明の発熱を含む体質性症状
- 減量しようとせずに減量
- シャツやシーツを濡らす寝汗
- 腹部膨満感、圧迫感、または痛み（肝臓の肥大、脾臓の肥大による）
- 検出可能な腫れたリンパ節の欠如：多くのリンパ腫とは対照的に、この状態は通常 ない 首、脇の下、または鼠径部の皮膚の下に感じるかもしれない、検出可能なリンパ節、またはしこりや隆起を含みます。
危険因子
- 男性の性別は、最初に公開された一連の症例に基づいて、伝統的に危険因子と見なされてきました。
現在または過去数年間の免疫抑制の継続使用：臓器移植薬 - 炎症性腸疾患（クローン病または潰瘍性大腸炎）の全身療法
- 過去の病歴：腎臓移植または他の固形臓器移植
- マラリアの歴史
- EBV陽性のホジキン病
上記のプロファイルはまとめられていますが、HSTCLの説明は比較的限られた数のケースに基づいていることに注意してください。
HSTCLは、すべての末梢T細胞リンパ腫の2％未満を占めると考えられています。原因は不明ですが、このリンパ腫に罹患した患者の約10％から20％は、固形臓器移植、リンパ増殖性疾患、炎症性腸疾患、B型肝炎感染、免疫抑制療法などの慢性免疫抑制の既往歴があります。
免疫抑制の検査
Parakkalとその同僚による研究では、免疫抑制療法を使用している患者の間でHSTCLの25例が確認されました。22例（88％の患者）に炎症性腸疾患があり、3例に関節リウマチがありました。 4例（16％）は女性で、4例は65歳以上でした。 24例（96％）にも免疫調節薬（アザチオプリン、6-メルカプトプリン、またはメトトレキサート）が投与されました。 2人の患者はアダリムマブのみを投与されました。
Deepakとその同僚による研究では、合計3,130,267件のレポートがFDA有害事象報告システム（2003-2010）からダウンロードされました。TNF-α阻害剤を含むT細胞NHLの91例がFDA AERSで特定されましたさらに、文献検索を使用して9つの追加の症例が特定されました。合計38人の患者が慢性関節リウマチを患っており、36例がクローン病を患っており、11人が乾癬を患っており、9人が潰瘍性大腸炎を患っており、6人が強直性脊椎炎を患っていた。症例の68件（68％）には、TNF-α阻害剤と免疫調節剤（アザチオプリン、6-メルカプトプリン、メトトレキサート、レフルノミド、またはシクロスポリン）の両方への曝露が含まれていました。肝脾T細胞リンパ腫（HSTCL）が最も一般的に報告されているサブタイプでしたが、菌状息肉腫/セザリー症候群およびHSTCLは、TNF-α阻害剤への曝露により多く認められました。
診断
肝脾T細胞リンパ腫は、より多くの一般的な状態が最初に考えられるため、診断に長い時間がかかることがあります。診断は、骨髄、肝臓および/または脾臓の生検標本とフローサイトメトリー分析に基づいています。専門の血液病理学者による生検材料のレビューが推奨されます。
骨髄生検は、通常、異型リンパ系細胞による過細胞性（細胞が占める余分なスペース）骨髄を示しますが、変化は微妙であると説明されています。 Belhadjらは、HSTCL患者21人のシリーズに関する2003年のレポートで次のように述べています：
「この微妙な関与は6人の患者ではすぐに認識されず、5人の患者では反応性高細胞骨髄の誤診、最初の検査では明白な単球増加症の別の患者では慢性骨髄単球性白血病の誤診につながりました。」
ただし、この研究グループは、ルーチンの骨髄生検における浸潤の特徴的な副鼻腔の特徴的なパターンにも言及しました。
フローサイトメトリーや生検標本のイムノフェノタイピングなどの専門的な検査は、HSTCLの診断に不可欠なツールですが、研究者は、臨床的疑いの指標が高いことの重要性を指摘しています。
身体検査や臨床検査も示唆に富むかもしれません。脾臓の肥大や肝臓など、身体診察の所見が見られることがあります。全血球数は、血小板減少症（血小板数の減少）、貧血（赤血球数の減少）、白血球減少症（白血球数の減少）などの異常を示すことがあります。肝臓検査は本質的に正常であるか、酵素の上昇を示します。
自然史と予後
HSTCLは、リンパ節の拡大やリンパ節腫脹を伴わない、肝臓、脾臓、骨髄の海綿状腔への癌性リンパ球の浸潤を特徴としています。
リンパ腫細胞の浸潤は、脾臓と肝臓の大幅な拡大につながる可能性があります。血小板数の低下は別にして、重度になる可能性があることを除いて、有意な低数はあまり一般的ではありません。
HSTCLの患者の最大80％は、発熱、寝汗、意図しない体重減少などのいわゆるB症状を持っています。臨床経過は非常に侵攻性が高く、診断時から約1年で全生存期間の中央値を示します。ただし、早期の検出と適切な治療により、より良い結果が得られるかどうかについては、不確実性が多くあります。
自己移植または同種移植、ならびに臨床試験への患者の募集を検討する必要があります。これらの積極的な戦略をサポートするデータは限られていますが、化学療法だけでは結果は良くありません。
処理
HSTCLの診断が確認され、病期分類の精密検査が完了したら、疾患が非常に急速に進行する可能性があるため、治療を迅速に開始する必要があります。この疾患はまれであるため、標準的な治療法は存在しません。ただし、化学療法レジメンは、他の侵攻性リンパ腫の研究の外挿に基づいて導入されています。造血幹細胞移植と臨床試験への参加は、検討される選択肢の1つです。
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