コンテンツ
- 子供の左心低形成症候群とは何ですか？
- 子供の左心低形成症候群の原因は何ですか？
- 子供の左心低形成症候群の症状は何ですか？
- 左心低形成症候群は子供でどのように診断されますか？
- 左心低形成症候群は子供でどのように治療されますか？
- 子供が左心低形成症候群で生活するのをどのように助けることができますか？
- 子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
- 小児の左心低形成症候群に関する要点
- 次のステップ
子供の左心低形成症候群とは何ですか？
左心低形成症候群（HLHS）は、心臓と大血管の欠陥のグループです。この状態（先天性心疾患）で子供が生まれます。これは、妊娠の最初の8週間に心臓の一部が正常に発達しない場合に発生します。
左心低形成症候群では、心臓の左側のほとんどが小さく、発達が遅れています。これらの構造は通常影響を受けます：
- 僧帽弁。 このバルブは、左心房と左心室の間の血流を制御します。
- 左心室。 これは心臓の左下の部屋です。血液を体に送ります。
- 大動脈弁。 このバルブは、左心室から大動脈、そして体への血流を制御します。
- 大動脈。 これは、左心室から体につながる大きな動脈です。
左心室は通常非常に強いので、体に血液を送り出すことができます。小さくて発達が不十分な場合、体に血液を送り出すことができません。このため、左心低形成症候群の乳児は、欠損を修復するための手術なしでは長生きできません。
子供の左心低形成症候群の原因は何ですか？
一部の先天性心疾患は、特定の家族でより頻繁に発生します（遺伝的欠損）。
多くの子供では、HLHSは偶然に発生します。その開発の明確な理由はありません。
子供の左心低形成症候群の症状は何ですか？
HLHSの赤ちゃんは通常、出生直後に症状が現れます。
- 皮膚、唇、爪の青色（チアノーゼ）
- 薄い肌
- 汗をかいた、不器用な、または涼しい肌
- 呼吸困難
- 速い心拍数
- 冷たい足
- 足の脈拍が悪い
- 給餌不良
左心低形成症候群の症状は、他の健康状態や心臓の問題のように見える場合があります。あなたの子供が診断のために彼または彼女の医療提供者に会うことを確認してください。
左心低形成症候群は子供でどのように診断されますか？
多くの場合、左心低形成症候群は、胎児がまだ子宮（子宮）にいる間に超音波で診断できます。出産後、あなたやあなたの医療提供者は、赤ちゃんがぐったりしたり、無気力に見えたり、呼吸が困難だったり、皮膚、唇、爪が青い色になっていることに気付くかもしれません。あなたの子供は診断のために小児心臓専門医に診てもらう必要があります。これは、子供の心臓の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。
心臓専門医は赤ちゃんを診察し、心臓と肺の音を聞き、その他の観察を行います。先天性心疾患の検査はさまざまです。あなたの子供はこれらのテストを受けるかもしれません：
- 胸部X線。 胸部X線写真では、左心低形成症候群に見られる問題が見られる場合があります。
- 心電図（ECG）。 ECGは、心臓の電気的活動を記録します。異常なリズム（不整脈）を示し、心筋の損傷を発見します。
- 心エコー図（エコー）。 エコーは音波を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。 HLHSの子供は、ほとんどの場合、心エコー検査によって診断されます。
左心低形成症候群は子供でどのように治療されますか？
赤ちゃんはおそらく新生児集中治療室（NICU）で治療されます。最初は、彼または彼女は酸素の上に置かれるかもしれません、そしておそらく人工呼吸器の上にさえ置かれるかもしれません。これは呼吸を助けるためです。あなたの子供は点滴薬を受け取るかもしれません（静脈に届けられます）。この薬は心臓と肺の働きを助けます。
ほとんどの場合、HLHSの治療には手術が使用されます。赤ちゃんの心臓専門医と心臓外科医がリスクと利点について説明します。 1つの治療法は心臓移植です。しかし、赤ちゃんのドナーの心臓を見つけることは非常に困難です。このため、一次治療として移植が行われることはあまりありません。
手術は通常、一連の3回の手術を伴います。この非常に複雑な治療では、外科医は血流を肺と体に向け直し、いくつかの接続を行います。手術は段階的に行われます。最初の手術は出生直後に行われます。 2番目は生後約3〜6ヶ月で行われます。 3番目は約18ヶ月から4歳で行われます。
HLHSの治療のための別のオプションは、手術と心臓カテーテル検査の組み合わせです。これはハイブリッド手順と呼ばれます。それはあなたの子供を人工心肺に置く必要なしに最初の手術の目標を達成します。この手順は通常、リスクが高い（早産、低出生体重、臓器機能障害など）子供のために予約されています。
手術後、赤ちゃんは集中治療室（ICU）に戻り、注意深く観察されます。最初の手術後、お子さんは3〜4週間入院することが期待できます。あなたの子供が家に帰るのに十分であるとき、医療提供者はあなたの子供を快適に保つためにアセトアミノフェンまたはイブプロフェンのような鎮痛剤を勧めるかもしれません。お子さんの医療提供者は、お子さんが帰宅する前に疼痛管理について話し合います。
自宅で特別な治療を受ける場合は、看護スタッフがあなたまたは在宅医療機関がそれらを提供できることを確認します。
子供の医療提供者や病院のスタッフから他の指示を受ける場合があります。
子供が左心低形成症候群で生活するのをどのように助けることができますか？
手術がなければ、HLHSのほとんどの赤ちゃんは数日または数週間より長く生きることはありません。
手術の最初の段階では、合併症や死亡のリスクが最も高くなります。これらの手順の多くを行ういくつかの特別な治療センターは、より少ない手順が行われるセンターよりも高い生存率を持っています。生存率は、手術の第2段階と第3段階で高くなります。
段階的な手術を受けた乳児や子供は、成長と発達をサポートするために特別なケアと治療が必要になります。これらの子供たちはしばしば身体的発達の遅れがあり、おそらく追加の支援が必要になります。
長期的には、これらの子供たちは心不全や心調律の問題などの合併症のリスクが高くなります。また、消化器や肝臓の問題のリスクもあります。
手術後のHLHSの子供は、運動耐容能が低くなります。
一部の子供は、成人期まで生き残るために心臓移植が必要になります。
お子さんは、先天性心疾患を専門とするセンターで定期的なフォローアップケアが必要になります。
お子さんの具体的な見通しについて、医療提供者と話し合ってください。
子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
子供の症状が悪化した場合、または新しい症状が現れた場合は、子供の医療提供者に連絡してください。
小児の左心低形成症候群に関する要点
- 左心低形成症候群は、心臓と大血管に影響を与える問題のグループです。
- 赤ちゃんは通常、出生直後に症状が現れます。
- 左心低形成症候群の赤ちゃんは、手術なしでは生き残れません。
- ほとんどの赤ちゃんは、生後2〜3年の間に一連の3回の手術が必要になります。
- 手術後、子供たちは特別なケアが必要になり、合併症がないか監視されます。
次のステップ
お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：
- 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
- 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
- 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
- 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
- あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
- テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
- あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
- お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
- 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。