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ナルコレプシーは、日中の過度の眠気、突然の睡眠発作、睡眠機能障害、および時には脱力発作と呼ばれる筋制御の不随意の喪失を引き起こすまれな神経障害です。ナルコレプシーは通常、脳の視床下部前部のヒポクレチン分泌細胞への損傷によって引き起こされます。異常な自己免疫反応、遺伝的免疫特性による根本的な感受性、刺激的な環境要因、時には頭の怪我やその他の脳の視床下部の損傷など、状態に寄与するいくつかの要因があります。
一般的な原因
ナルコレプシーの最も一般的なメカニズムは、脳の前視床下部のヒポクレチン分泌細胞を損傷する自己免疫プロセスです。ヒポクレチン分泌細胞は免疫T細胞によって誤って標的にされて破壊され、脳全体でヒポクレチンの欠損または欠如につながります。
1型ナルコレプシー
神経伝達物質ヒポクレチンは、睡眠覚醒サイクル活動の調節に関与する視床下部の正常な機能を維持するために重要です。この形のヒポクレチン欠乏性ナルコレプシーは1型ナルコレプシーと呼ばれ、通常、感情（カタプレキシー）に反応して突然の筋力低下の症状を伴います。
例として、経験する人 脱力発作 冗談を言っている可能性があり、パンチラインが近づくにつれ、膝が曲がったり、言葉がぼんやりしたり、頭が垂れたりして体力が弱くなります。
2型ナルコレプシー
ナルコレプシーのすべての症例がヒポクレチンに明らかに関連しているわけではなく、ヒポクレチンに関係のない一部の人々がナルコレプシーを経験する理由を理解するための研究がまだ行われています。これが発生すると、タイプ2ナルコレプシーと呼ばれます。
2型ナルコレプシーの人は、1型ナルコレプシーよりもヒポクレチンの低下が少ないことが多く、突然の感情的な筋力低下（カタプレキシー）の症状がありません。 2型ナルコレプシーの原因は現時点では十分に解明されておらず、症状の原因となるいくつかの状態が含まれている可能性があります。
遺伝的および環境的リスク
遺伝学はナルコレプシーに役割を果たすように見えますが、ナルコレプシーの遺伝的素因を持っているすべての人がそれを経験するわけではありません。
ナルコレプシーに遺伝的要素を持つ人々のサブセットには、ナルコレプシーを経験する近親者がいます。これはナルコレプシーを持つ一親等近親者の1％または2％でのみ発生しますが、それでもナルコレプシーの可能性は一般集団と比較して不釣り合いに高くなります。
同じ遺伝的素因を持っている可能性のある個人の相対的リスクを説明するのに役立つ環境要因が提案されています。これは、一般的なウイルスに対する免疫系の反応が原因である可能性があります。特定の種類の毒素への曝露も、ナルコレプシーを誘発する免疫反応を引き起こすと考えられています。
ナルコレプシーのより高い環境リスクは、金属細工、木工、陶器、塗装などの工芸品ベースの取引で見られます。特に、毒素や汚染物質の履歴がある場所では、建設、造園、農業、管理の労働者がさらに高いナルコレプシーのリスクを経験する可能性があります。 （すなわち、鉛とアスベストのある建物内、またはヒ素、農薬、または肥料で汚染された土壌内）。
ナルコレプシーは、環境性神経毒への曝露に関連する多くの考えられる否定的な結果の1つにすぎません。換気が不十分で個人用保護具（PPE）が不足していると、粒子状の副産物がもたらすリスクが高まり、過剰な免疫反応や脳細胞への毒性を引き起こす可能性があります。
頭のトラウマ
頭部外傷はしばしば睡眠障害を引き起こします。頭に中程度または重度の損傷がある場合、ナルコレプシーの症状は数週間または数か月間一時的に現れます。これは通常、タイプ1ナルコレプシーの形をとり、ヒポクレチンの低下が検出される時間の約半分です。頭部外傷によるナルコレプシーのケースの残りの半分では、メカニズムの原因を特定できません。
多くの場合、ナルコレプシーの症状は、脳が治癒し、ヒポクレチンの生成を再開するため、最初の外傷から半年以内に鎮静します。
多発性硬化症
多発性硬化症は、ナルコレプシーを含む睡眠障害を引き起こす可能性がある変性神経疾患です。自己免疫プロセスは、脳のヒポクレチン産生領域に病変を残す可能性があります。
サルコイドーシス
サルコイドーシスは、体のさまざまな部分に炎症を引き起こす病気です。ヒポクレチンを産生する脳組織で炎症が発生すると（ニューロサルコイドーシスとして知られている状態）、組織が損傷または中断されて、ヒポクレチンが低下し、最終的にはナルコレプシーを引き起こします。
腫瘍
腫瘍は、ナルコレプシーを引き起こす可能性がある一般的な非免疫反応です。腫瘍が脳内に形成され始めると、周囲の組織からリソースを取得するだけでなく、脳の近くの領域に圧力をかけ、視床下部に影響を与える可能性があります。
脳卒中
脳卒中も同様に睡眠に影響を及ぼし、まれにナルコレプシーを引き起こす可能性があります。視床下部への血液供給が妨害されると、細胞死が起こり、睡眠に重要な経路の機能を妨害する可能性があります。
多くの人々は、脳卒中後に日中の眠気の増加を経験し、時々ナルコレプシーの複数の症状が明らかになり、回復プロセスを混乱させる可能性があります。
遺伝学
HLA DQB1 * 0602は、一般集団の約5分の1に見られるHLA遺伝子の対立遺伝子または変異体です。 HLA DQB1 * 0602対立遺伝子を持つ大多数の人々はナルコレプシーを経験していないため、ナルコレプシー1型の原因は多因子性であると考えられています。
HLAシリーズの遺伝子は、体の免疫応答に使用されるタンパク質をコードします。抗原タンパク質が変化し、正常細胞と同様の外観を示す場合、免疫細胞が脳内のヒポクレチン産生細胞を標的として誤認することが可能になります。
非常にまれに、ヒポクレチン産生細胞またはヒポクレチン応答性ニューロンの作成に関与する遺伝子の変異により、ナルコレプシーが引き起こされます。現在同定されている遺伝子は次のとおりです。
- Hcrt
- Hcrtr1
- Hcrtr2
他のまだ同定されていない遺伝子が睡眠調節に使用される神経接続のネットワークに関与している可能性があります。
ライフスタイルのリスク要因
特定のライフスタイルの危険因子がナルコレプシーに寄与する可能性があるかについてはほとんど知られていません。職場または家庭での環境毒素への気づきと緩和は、個人がナルコレプシーを発症するリスクを減らす可能性があります。
一般に、健康的な食事、運動、禁煙などの健康的なライフスタイルの決定は、脳卒中などのイベントに寄与するリスクを減らす可能性がありますが、これらは通常、ナルコレプシーの主な原因ではありません。
考慮すべき注目すべき例外の1つは、2009年のヨーロッパのH1N1ワクチンです。これを回避することは、ナルコレプシーを発症する可能性を減らすための重要な方法だったかもしれません。ヨーロッパで配布されているH1N1ワクチンのバージョンにより、HLA-DQB1 * 0602およびHLA-DQB1 * 0301対立遺伝子を持つ人々の間でナルコレプシーがわずかに増加しました。
まれに、ワクチン内に特定の形態のインフルエンザ抗原が存在することで、身体が脳内のヒポクレチン産生細胞を攻撃する免疫応答が引き起こされた可能性があります。通常、ナルコレプシーの症状はワクチンを投与してから2か月後に始まりました。このワクチンはその後市場から削除され、ヨーロッパ以外では使用されませんでした。
ベリーウェルからの一言
ナルコレプシーの症状が発生しているのではないかと心配している場合は、理事会認定の睡眠医師または神経科医による評価を求めることが重要です。状態は、診断ポリソムノグラムと複数睡眠潜時検査（MSLT）で診断されます。存在する場合、眠気を減らし、睡眠の質を最適化し、脱力感を改善する可能性のある薬が処方されることがあります。状態は現在治癒することはできませんが、ナルコレプシーの治療は大幅な緩和を提供することがあります。