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原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝臓の内外の胆管の炎症と狭窄を引き起こす肝臓の疾患です。自己免疫疾患と考えられていますが、PSCの原因は不明です。 PSCは直接遺伝するとは考えられていませんが、遺伝的要素があると考えられています。胆汁は脂肪の消化と肝臓から老廃物を運ぶために必要です。 PSCは、瘢痕や炎症から胆管を狭め、胆汁が肝臓に蓄積し始め、肝臓に損傷を与えます。この損傷は、結局、瘢痕形成および肝硬変を引き起こし、肝臓がその重要な機能を果たすのを妨げます。数年間のPSCは、胆管癌と呼ばれる胆管の癌性腫瘍を引き起こす可能性があり、これは患者の10〜15％に発生します。
PSCはほとんどの場合ゆっくりと進行しますが、予測不能で生命を脅かす可能性もあります。 PSCを持つ人々は、症状を緩和し、アクティブな生活を送るのを助けるための治療を受けることができます。
リスクのある人口統計
ほとんどの場合、PSCに罹患している人は30歳から60歳で、診断の平均年齢は40歳です。PSCは男性に多く見られます。診断された人の60〜75％は男性です。全体として、PSCはまれな病気です。
症状
一部の人々は診断時または数年後さえ症状がありません。
症状は次のとおりです。
- 下痢（脂肪の吸収不良が原因）
- 倦怠感
- 発熱/悪寒（胆管の感染による）
- 体全体に影響を与えることが多いかゆみ
- 黄疸（皮膚や目の黄変）
関連する病気
PSCの人は、炎症性腸疾患（IBD）または骨粗しょう症にかかる可能性が高くなります。 PSCは、最大70％の患者の潰瘍性大腸炎と強く関連していますが、大腸のクローン病（クローン大腸炎と呼ばれることもあります）と関連している場合もあります。 IBDとの関連の理由は不明ですが、免疫応答の結果であると考えられています。
診断
PSCは伝統的に内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）と呼ばれる手順で診断されました。 ERCPの実行中、医師は内視鏡を口に挿入し、食道と胃を通って胆道の管まで移動します。染料がダクトに挿入されるので、X線が撮影されたときにそれらが表示されます。次に、X線を分析して、胆管に問題がないかどうかを判断します。
ただし、ERCPは侵襲的であり、特にPSCの設定では、膵炎や細菌性胆管炎などの非常に深刻な合併症を引き起こし、敗血症や死に至る可能性があります。
代わりに、ガイドラインごとの最初のステップは、PSCの兆候と症状があると思われる患者のアルカリホスファターゼレベル（ALP）を取得することです。ただし、負のALPはPSCを除外しません。 2番目のステップは、MRCP（磁気共鳴胆管膵管造影（MRCP））と呼ばれる画像検査を取得することです。 PSCの診断では、MRCPの感度と特異度はそれぞれ80％と87％です。ただし、PSCが早期に変化した患者はMRCPで見落とされる可能性があり、ERCPはMRCPビューが最適でない可能性のある大きなダクトのPSCを除外する上で有用な役割を果たします。
肝生検は、画像診断法が診断的でない場合、またはオーバーラップ症候群が疑われる場合に役立ちます。この手順は、病院で外来で局所麻酔を行います。テストを実施する医師は針を使用して、病理医によるテストのために肝臓組織の少量のサンプルを採取します。
治療
PSCの治療に有効であることが証明されている治療法はありません。効果的な治療法を見つけるための研究は現在進行中です。治療計画は、症状の緩和、疾患の進行の妨害、潜在的な合併症のモニタリングに重点を置いています。
PSCの症状は、患者をより快適にするために治療することができます。かゆみは、Questran（コレスチラミン）またはBenadryl（ジフェンヒドラミン）で治療できます。 PSCで再発する可能性のある感染症では、抗生物質が必要になる場合があります。 PSCは脂肪の吸収を妨げるため、脂溶性ビタミンA、D、E、およびKの欠乏を治療するためにサプリメントが必要になる場合があります。胆管で閉塞が発生した場合、それらを伸ばしたり開いたりするために外科的処置が必要になる場合があります。ダクトを開いたままにするステントは、この手順の間にダクト内に配置されることがあります。
PSCの進行が肝不全または持続的な胆汁感染症につながる場合は、肝移植が必要になる場合があります。肝移植は、レシピエントに良好な生活の質をもたらし、生存率は約75％です。
いつ医者に電話するか
PSCで次の症状のいずれかが発生した場合は、医師に連絡してください。
- 腹痛
- 黒または非常に暗いスツール
- 黄疸
- 100.4以上の温度
- 血で嘔吐