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免疫グロブリンA（IgA）の欠乏は、最も一般的な原発性免疫不全です。これは、血流中のIgAのレベルが非常に低いか、または存在しないことを特徴とし、耳、副鼻腔、肺、消化管などの粘膜を含む感染症の量が増加する可能性があります。 IgA欠乏症の人々は、自己免疫疾患、胃腸疾患、アレルギー性疾患、さらには免疫不全症の悪化を含む他の疾患のリスクが高まっています。IgAとは？
IgAは、体内で産生される最も豊富な抗体であり、血流と粘膜表面の分泌型の両方に存在します。 IgAの最も重要な役割は、粘膜に存在する多数の細菌からの感染を防ぐことです。 IgAはバクテリアの表面をコーティングする働きをし、バクテリアはさまざまな免疫メカニズムによって破壊されます。
IgA欠乏症とは何ですか？
IgA欠乏症は、他の抗体レベル（IgGおよびIgM）が正常な状態で、血液中で測定されたIgAの完全な欠如または極めて低い値として定義されます。わずかに低いIgA値は、IgA欠乏症と一致しません。
IgA欠乏症は免疫不全症の一種として分類されます。 IgA欠乏症は、体内の特定の白血球（B細胞やT細胞）の発達異常によって引き起こされます。これは、多くの場合、家族で発生する遺伝的異常が原因です。
IgA欠乏症の症状は何ですか？
すべてではないが一部のIgA欠乏症の人は、副鼻腔炎（副鼻腔炎）、中耳（中耳炎）、肺（肺炎）、消化管（ジアルジア症）などの粘膜を含む感染症のリスクが高くなります。 IgA欠乏症のほとんどの人々が感染症をまったく増やさない理由、およびこの抗体欠乏症による多くの合併症を伴う人がいる理由は理解されていません。
IgA欠乏症は、乳糖不耐症、セリアック病、潰瘍性大腸炎など、他の胃腸疾患とも関連しています。セリアック病は、消化管内の特定のタンパク質に対するIgA抗体の存在によって最も一般的に診断されます。もちろん、セリアック病とIgA欠乏症の両方の人には見られません。代わりに、これらの同じタンパク質に対するIgG抗体は、セリアック病の人に存在すると予想されます。したがって、セリアック病の疑いがある人は、セリアック病の血液検査時にIgA欠乏症をチェックして、セリアック病の正常検査がIgA欠乏の結果としての偽陰性結果にならないことを確認する必要があります。
IgA欠乏症の一部の人々は実際にIgA抗体に対するアレルギー抗体（IgE）を製造しているため、輸血を受けた結果としてアナフィラキシーのリスクが高まります。したがって、IgA欠乏症の人は医療用警告ブレスレットを着用して、緊急輸血が必要な場合に、アナフィラキシーの可能性を最小限に抑えるために、IgA抗体を含まない血液製剤を使用できるようにする必要があります。
IgA欠乏症の人々は、特定の血液疾患（ITP、TTP、溶血性貧血など）、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、橋本甲状腺炎など、さまざまな自己免疫疾患のリスクも高くなります。これらの疾患は、IgA欠乏症の人の約20〜30％で発生します。
特定の癌、特に胃腸癌とリンパ腫は、IgA欠乏症の人々にも高率に発生します。最後に、IgA欠損症の一部の人々は、一般的な可変免疫不全症（CVID）などの免疫不全症の悪化した形態に進行する可能性があります。
IgA欠乏症の治療は何ですか？
IgA欠乏症の主な治療法は、感染症または関連する疾患の治療です。 IgA欠乏症および再発性感染症の人は、IgA欠乏症のない人よりも抗生物質による早期かつ積極的な治療を受けるべきです。 IgA欠乏症の人には、季節性インフルエンザワクチンや肺炎球菌ワクチンの殺傷バージョン（生ウイルスワクチンは避ける必要があります）などの一般的な感染症に対する予防接種を行う必要があります。自己免疫疾患、胃腸疾患、アレルギー状態、癌、および免疫不全の悪化の発生のモニタリングも、IgA欠乏症の人に対して定期的に行う必要があります。
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