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リンパ管腫症は、多くの腫瘍（リンパ管腫）や嚢胞が体のリンパ系に発生する疾患です。これらの腫瘍は癌性ではありませんが、体の組織に侵入し、痛みや呼吸困難など、発生する場所に応じてさまざまな症状を引き起こします。リンパ管腫は、骨、結合組織、体の臓器で成長し、組織を閉塞、圧迫、または破壊することがあります。リンパ管腫症の原因はまだわかっていません。リンパ管腫症は乳幼児に最も多く診断されますが、どの年齢でも発生する可能性があります。それはすべての民族的背景の男性と女性の両方に影響を与えます。リンパ管腫症はまれであり、正しく診断することが難しいため、世界中で何人の人がリンパ管腫症に罹患しているかは正確にはわかりません。
症状
リンパ管腫症の症状は、腫瘍が体内のどこに成長しているかによって異なります。
- 肺–慢性の咳、喘鳴、息切れ、肺周囲の水分の溜まりを引き起こす可能性があります
- 心臓–急速な心拍、胸の痛み
- 胃、腸-腹痛、吐き気、嘔吐、下痢
- 腎臓–痛み、血圧の上昇
- 骨–痛み、骨の脆弱化による骨折、脊椎の神経の圧迫
時間の経過とともに、1つまたは複数の骨がリンパ管腫組織に置き換わることがあります。これはゴーハム病として知られています。リンパ管腫は脳内に拡張しないため、リンパ管腫は脳内で成長しません。
診断
リンパ管腫症の診断は、症状と体内の多くのリンパ管腫の存在に基づいています。 CT（コンピューター断層撮影）スキャンと磁気共鳴画像（MRI）は、病気を評価するために使用されます。腫瘍がリンパ管腫であることを確認するために、組織サンプル（生検）が採取されます。
処理
リンパ管腫症は時間とともに徐々に悪化します。腫瘍が成長するにつれて、深刻な症状を引き起こす可能性があり、そのいくつかは、呼吸を制限する肺の周りに液体が溜まるなど、生命を脅かす可能性があります。腫瘍の外科的切除は可能ですが、一部の腫瘍は、広がっていると完全に切除することが難しい場合があります。この疾患の治療には、イントロンA（インターフェロンアルファ）と呼ばれる薬、化学療法、または放射線療法が有効です。リンパ管腫症によって引き起こされる症状や問題の一部を緩和するには、他の治療法や手術が役立つ場合があります。たとえば、蓄積された液体を排出するためにチューブが胸部に挿入され（胸腔穿刺）、または神経の圧迫を緩和するために脊椎に手術が行われます。