子供のアイゼンメンゲル症候群

コンテンツ

• 子供のアイゼンメンゲル症候群とは何ですか？
• 子供のアイゼンメンゲル症候群の原因は何ですか？
• 子供のアイゼンメンゲル症候群の症状は何ですか？
• アイゼンメンゲル症候群は子供でどのように診断されますか？
• アイゼンメンゲル症候群は子供でどのように治療されますか？
• 子供のアイゼンメンゲル症候群の合併症は何ですか？
• 私の子供がアイゼンメンゲル症候群と一緒に暮らすのをどのように助けることができますか？
• 子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
• 子供のアイゼンメンゲル症候群に関する要点
• 次のステップ

子供のアイゼンメンゲル症候群とは何ですか？

アイゼンメンゲル症候群は、 肺動脈高血圧症。この状態では、心臓から肺に血液を運ぶ動脈が狭くなります。これにより、動脈壁に対する血流の圧力（血圧）が高くなりすぎます。心臓は、血液を肺に送り込むためにもっと一生懸命働かなければなりません。これは肺の損傷を引き起こします。

アイゼンメンゲル症候群は、主に特定の心臓の欠陥を持つ10代と成人に影響を及ぼします。それほど一般的ではありませんが、子供にも影響を与える可能性があります。心臓の欠陥が修復されないか、人生の後半で修復されない場合、それはこの状態のリスクを高めます。一部の人では、欠陥が修復された場合でも発生する可能性があります。

子供のアイゼンメンゲル症候群の原因は何ですか？

アイゼンメンゲル症候群は時間とともに発症します。これは、出生時に存在する特定の心臓の欠陥（先天性）に関連する肺の高血圧の結果です。これを引き起こす可能性が高い欠陥は、血液が心臓の左側から心臓の右側に流れる場合です（左から右へのシャント）。

アイゼンメンゲル症候群は、より大きな心臓の欠陥でより可能性があります。

子供のアイゼンメンゲル症候群の症状は何ですか？

アイゼンメンゲル症候群の最も一般的な症状は次のとおりです。

• 血中の酸素が少ないことによる青または灰色がかった皮膚（チアノーゼ）
• 活動を伴う息切れ
• 安静時の息切れ
• 疲労感
• 胸の痛みまたは胸の張り
• 心拍をスキップまたはレースする
• 頭痛
• めまいまたは失神（失神）
• 指や足の指のしびれやうずき、またはその両方
• ぼやけた視界
• 指と足の指の変化（ばち指）
• 腫れ
• 肝腫大

アイゼンメンゲル症候群は子供でどのように診断されますか？

お子さんの医療提供者がお子さんの症状について質問します。プロバイダーは、あなたの子供を診察するときに兆候を見ることがあります。聴診器で子供の心臓を聞くと、プロバイダーに異常な心音が聞こえる場合があります。

あなたの子供は小児心臓専門医に紹介されるかもしれません。これは、赤ちゃんや子供の心臓の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。

あなたの子供はテストを必要とするかもしれません。これらには次のものが含まれます。

• パルスオキシメーター。 小さなプローブを使用して、血液中の酸素量をチェックします。
• 血液検査。 赤血球数が多いか少ないかを確認するために検査を行うことがあります。
• 胸部X線。 胸部X線写真は心臓と肺を示しています。余分な血流のために肺に変化があるかもしれません。
• 心電図（ECG）。 ECGは、心臓の電気的活動を記録します。また、異常なリズムを示し、心筋のストレスを検出します。
• 心エコー図（エコー）。 エコーは音波を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。エコーは血流の方向を示すことができます。欠陥のサイズを見つけることができます。さまざまなタイプのエコーが実行される場合があります。
• 肺（肺）機能検査。 肺機能検査は、子供の肺がどの程度うまく機能しているかをチェックします。
• 心臓カテーテル。 心臓カテーテルは、心臓内部の構造に関する非常に詳細な情報を提供します。医師は小さな柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の血管に入れます。医師はカテーテルを心臓に導きます。彼または彼女は血圧と酸素を測定します。場合によっては、医師は造影剤を注入して、心臓内の血流と構造をより明確に確認することがあります。
• 心血管 磁気共鳴画像法（CMRI）。 このテストでは、心臓と血管の詳細な画像を作成します。 MRIは、血液シャントの量と方向をチェックするために使用できます。
• CTスキャンとCT血管造影。 CTは、肺動脈と肺の血栓をチェックするために使用できます。
• 肺機能検査。 これは、肺がどの程度うまく機能しているかを確認するために使用されます。
• ストレステスト。 これは、子供が運動している間に行われる心電図です。

アイゼンメンゲル症候群は子供でどのように治療されますか？

治療法は、子供の症状、年齢、および一般的な健康状態によって異なります。また、状態の程度によっても異なります。

治療は、肺動脈の圧力を下げることに焦点を当てています。また、肺組織により多くの酸素をもたらし、チアノーゼを緩和することも目的としています。

医療

治療は症状の管理に役立ちます。治療法は次のとおりです。

• 薬。 あなたの子供は血管を拡張し、肺の血圧を下げる薬を与えられます。
• 酸素。 あなたの子供は、睡眠中または休息中、あるいは継続的に酸素を摂取します。
• 瀉血。 お子さんの赤血球数が多く、血液が濃くなっている場合は、医師が血液を取り除くことがあります。

その他の治療法

• 高度な治療法。 肺の動脈を拡張または弛緩させる他の薬が利用可能です。
• 肺移植 または心肺移植が考慮される場合があります。

子供のアイゼンメンゲル症候群の合併症は何ですか？

この状態の合併症には以下が含まれます：

• 血の塊。これらは脚の深部静脈にある可能性があります（深部静脈血栓症）
• 出血（出血）
• 脳卒中
• 脳内の感染物（膿瘍）
• 痛風
• 不整脈（不整脈）
• 心不全
• 突然死

私の子供がアイゼンメンゲル症候群と一緒に暮らすのをどのように助けることができますか？

アイゼンメンゲル症候群の子供たちの中には、中年期まで生きる人もいます。少数は50代か60代に住むかもしれません。

アイゼンメンゲル症候群の子供への推奨事項は次のとおりです。

• 麻酔と手術はリスクが高いと考えられているため、慎重に計画する必要があります。お子さんが手術を必要とする場合、外科医や他の医療提供者はお子さんの小児心臓専門医と協力する必要があります。
• あなたの子供は高地を避けるべきです。飛行機が加圧されている限り、子供は飛ぶことができるかもしれません。飛行中に酸素を使用すると、合併症の可能性も減少する可能性があります。
• あなたの子供は喫煙したり飲んだりしてはいけません。
• 咳は、咳抑制薬で制御または予防する必要があります。これは、肺からの出血のリスクを下げるのに役立ちます。
• あなたの子供が毎年インフルエンザの予防接種を受けていることを確認してください。肺炎球菌ワクチンやその他の重要なワクチンについては、子供の医療提供者に相談してください。

アイゼンメンゲル症候群の子供、10代、または若年成人の具体的な長期的見通しについては、子供の医療提供者に相談してください。

子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？

症状の悪化または新しい症状は、早期の警告の兆候である可能性があります。できるだけ早く子供の医療提供者に電話してください。

お子さんに重度の症状がある場合は、911または最寄りの救急隊に連絡してください。これらには以下が含まれます：

• 重度の出血
• 激しい頭痛
• 失神
• 意識の喪失

子供のアイゼンメンゲル症候群に関する要点

• アイゼンメンゲル症候群は、心臓から肺に血液を運ぶ動脈が狭くなることを意味します。これは動脈壁に過度の圧力をかけ、肺を損傷します。
• この状態は主に、修復されていない、または遅れて修復されていない特定の先天性心疾患のある10代および若年成人に影響を及ぼします。
• アイゼンメンゲル症候群の治療は、肺動脈の圧力を下げ、肺組織により多くの酸素をもたらし、チアノーゼを減らすことを目的としています。
• 合併症のリスクを減らすために、子供の医療チームと協力することが重要です。

次のステップ

お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
• 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
• 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
• 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
• あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
• テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
• あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
• お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
• 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。