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未分化結合組織病（UCTD）と混合結合組織病（MCTD）は、他の全身性自己免疫疾患または結合組織疾患といくつかの類似点がある状態ですが、それらを異ならせる違いがあります。全身性自己免疫疾患では、全身が影響を受け、通常は外来の侵略者を攻撃することによって身体を保護する免疫系が身体自身の組織を攻撃します。結合組織病では、名前が示すように、結合組織が攻撃されて影響を受けます。結合組織は、体のさまざまな部分を支えて結合し、皮膚、軟骨、その他の組織を含みます。
混合性結合組織病は、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、関節リウマチ（RA）、シェーグレン症候群など、他の5つの結合組織病の特徴が重複する自己免疫疾患です。オーバーラップ症候群と呼ばれることもあります。逆に、未分化の結合組織病は、自己免疫疾患または結合組織疾患のいずれかに分類されるのに十分な機能または基準を欠いています。
未分化結合組織病の特徴
未分化の結合組織病の患者には、症状（関節痛など）、臨床検査結果（ANA陽性など）、または全身性自己免疫疾患のその他の特徴がありますが、狼瘡などの特定の結合組織病の分類基準を満たしていません、関節リウマチ、シェーグレン症候群、強皮症、またはその他。いずれかの結合組織疾患として分類するには特性が不十分な場合、その状態は「未分化」として分類されます。
未分化結合組織病の用語は、1980年代に初めて登場しました。基本的には、結合組織病の初期段階にあると考えられている患者に適用されました。潜伏性ループスおよび不完全性エリテマトーデスは、この患者グループを説明するために使用された他の名前でした。
未分化の結合組織病の患者の30％以下が進行して結合組織病の確定診断に達すると考えられています。約3分の1は寛解に入り、残りは未分化の結合組織病の穏やかな経過を維持します。
未分化結合組織病の特徴的な症状には、関節炎、関節痛、レイノー現象、白血球減少症（白血球数の低下）、発疹、脱毛症、口腔潰瘍、ドライアイ、口内乾燥、微熱、光線過敏症などがあります。通常、神経学的または腎臓の関与はなく、肝臓、肺、または脳の関与もありません。未分化の結合組織病の患者の大部分、おそらく80％は、単純な自己抗体プロファイルを持っています。多くの場合、抗Roまたは抗RNP自己抗体です。
UCTDの診断と治療
未分化の結合組織病の診断プロセスの一環として、他のリウマチ性疾患の可能性を排除するために、完全な病歴、身体診察、および臨床検査が必要です。未分化結合組織病の治療に関して、未分化結合組織病の特定の治療に関する正式な科学的研究はありません。治療法の選択は通常、提示された症状と、リウマチ性疾患の特定の治療法を処方した医師の以前の成功に基づいています。
通常、UCTDの治療は、鎮痛薬と痛みを治療するためのNSAID、皮膚と粘膜組織の局所コルチコステロイド、および疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）としてのプラケニル（ヒドロキシクロロキン）のいくつかの組み合わせで構成されます。応答が不十分な場合は、低用量の経口プレドニゾンを短期間追加することがあります。高用量のコルチコステロイド、細胞毒性薬（例、Cytoxan）、または他のDMARDS（Imuranなど）は通常使用されません。メトトレキサートは、未分化の結合組織病の治療が難しい症例の選択肢となる可能性があります。
結論
未分化結合組織病の予後は驚くほど良好です。明確に定義された結合組織病への進行のリスクは低く、特に5年以上変化のない未分化の結合組織病を経験している患者の間でです。
ほとんどの症例は軽度であり、症状は強力な免疫抑制剤を必要とせずに治療されます。