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クロイツフェルト・ヤコブ病は、2000年にイギリスで患者の急増が発生したときに注目を集めました。これらの症例は、牛海綿状脳症（BSE）で汚染された食品に関連していたが、これは「狂牛病」としても知られる、変異型CJDを引き起こすプリオン病である。公衆は、BSEの人への感染を懸念する十分な理由があります。変異型クロイツフェルトヤコブ病は、他の種類のクロイツフェルトヤコブ病と同様に、急速に進行し、常に致命的な神経障害です。しかし、この病気は非常にまれです。世界中で毎年100万人に1人が感染しています。米国では年間約350件の症例があります。
Centers for Disease Control and Prevention（CDC）は、米国内のすべてのタイプのクロイツフェルトヤコブ病の発生率を監視しています。
さまざまな種類の病気、常に致命的
3つの方法のいずれかで人に発生する可能性があるクロイツフェルト・ヤコブ病の治療法はありません：
- 米国の症例の約10％から15％は遺伝性で、遺伝子変異が原因です。
- ほとんどのケースは、病気の家族歴のない人に散発的に現れるようです。
- 感染した脳組織との接触による感染によって、症例のごく一部が発生します。医療処置の意図しない結果として発生した文書化されたケースがあります。
クロイツフェルトヤコブ病は、くしゃみや咳などの通常の方法では伝染性ではありません。配偶者や、感染した人の家族がこの病気にかかっているという既知の事例はありません。
汚染された牛肉製品
変異型クロイツフェルトヤコブ病の症例は、ヨーロッパで汚染された牛肉製品を食べることに関連しているようです。同じ病気が羊で発生する場合、「スクレイピー」と呼ばれます。スクレイピーに感染した羊製品が牛の飼料に使用されたと信じられており、それが牛が感染した方法です。
科学者たちは、BSE、スクレイピー、およびクロイツフェルトヤコブ病を引き起こすのは、他の病気のようなウイルスや細菌ではなく、プリオンと呼ばれるタンパク質作用物質であることを発見しました。プリオンは正常なタンパク質を感染性のある致命的なタンパク質に変換します。
脳への影響
クロイツフェルト・ヤコブ病は脳に影響を与えるので、それが生み出す症状は神経学的です。それは、不眠、うつ病、混乱、人格と行動の変化、および記憶、協調、および視力の問題から微妙に始まる場合があります。それが進行するにつれて、人は急速に認知症とミオクローヌスと呼ばれる不随意で不規則なけいれんの動きを発達させます。
疾患の最終段階では、患者はすべての精神的および身体的機能を失い、昏睡状態に陥り、最終的に死亡します。病気の経過は通常1年かかります。この病気は一般に50歳から75歳までの人々に影響を与えますが、異型クロイツフェルトヤコブ病は、10代の若者（年齢は18〜53歳）。
診断が難しい
現在のところ、クロイツフェルトヤコブ病を診断するための確実な医学的検査はありません。病気の確認は、死後の剖検でのみ行うことができます。この疾患はまれであるため、一部の医師はそれを診断とは見なさず、アルツハイマー病やハンチントン病などの他の脳障害と症状を間違える可能性があります。科学者達は、新しく洗練された実験室試験が将来的に感染した人の血液や組織のプリオンを検出できるようになると示唆しています。