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最近筋萎縮性側索硬化症（ALS）または他の運動ニューロン疾患と診断された場合、おそらくあなたの将来に関していくつかの質問と懸念があります。今のところ、これらの病気の治療法はありません。しかし、それはあなたが助けを得ることができないという意味ではありません。可能な限り快適にすることができる多くのリソースが利用可能であり、他の人はあなたが生きることができる期間に影響を与える可能性さえあります。ALSでの給餌
ALSはゆっくりと移動に必要な強さを人々から奪います。十分な栄養は強度を維持するために重要であるため、ALSに苦しんでいる人にとって栄養がいかに重要であるかは容易に想像できます。しかし、特に病気の進行した段階では、食事は必ずしも簡単ではありません。飲み込むのに役立つ筋肉も機能しない可能性があります。食品が間違ったチューブを下った場合に咳をする能力が損なわれる可能性があります。その結果、食事中に窒息の兆候がないことを確認することが重要です。
ある時点で、ALS患者は、バリウム嚥下試験などの嚥下能力の評価から恩恵を受けるでしょう。彼らは、ソフトフードや濃厚な液体など、一定の濃度の食品と液体しか食べたり飲んだりできない場合があります。最終的には、経皮内視鏡検査チューブ（PEG）が適切なレベルの栄養を提供するために必要になる可能性があります。 PEGは一般的な栄養レベルを上げることで生存期間を改善する可能性がありますが、ALSを効果的に支援する特定のビタミンやその他のサプリメントはありません。
ALSでの呼吸
呼吸が重要であること、または呼吸には筋肉の努力が必要であることを認識するために、医療専門家である必要はありません。ただし、ALSが進行するにつれて、呼吸という単純な行為がさらに複雑になり、医療専門家のチームが必要になることさえあります。 ALS患者の寿命を延ばすことに加えて、優れた呼吸ケアは、エネルギー、活力、日中の眠気、集中力の低下、睡眠の質、うつ病、および疲労を改善することもできます。これらの理由により、困難を感じていなくても、呼吸を早期かつ頻繁に評価することをお勧めします。
呼吸補助はまず、CPAPやBiPAPなどの非侵襲的換気方法で夜間に開始されます。これらは気道をサポートし、体がほとんど休んでいるときでも、十分な酸素を受け取り、十分な二酸化炭素を排出します。 ALSが進行するにつれて、非侵襲的な換気が日中だけでなく夜間にも必要になる場合があります。最終的には、機械的換気などのより侵襲的な方法を検討する必要があります。別のオプションは横隔膜ペーシングです。この方法では、運動ニューロンがこのメッセージを送信しなくなったときに、肺の拡張に関与する筋肉が電気でリズミカルに刺激され、収縮を助けます。これらのオプションはすべて、神経科医、呼吸療法士、およびおそらく呼吸器科医を含むチームと最もよく話し合われます。
ALSで気道を保護する
呼吸は、肺を拡張する行為に加えて、粘液、口の分泌物、または食物で塞がれているのではなく、すべての気道が開いていることを必要とします。私たちが健康であるとき、私たちは気にせずに定期的に飲み込み、咳をし、時折深呼吸をすることで気道を保護します。私たちが弱すぎてよく飲み込んだり咳をしたりできない場合は、気道を保護するための助けが必要です。
肺を開いた状態に保つのに役立つ多くのテクニックが利用できます。頭を少し直立させて寝ることで、夜間に分泌物が間違った管を下るのを防ぐことができます。呼吸療法士は、咳をより効果的にするために手動で咳を助ける方法を友人や家族に教えることができます。より技術的に進んだオプションには、機械的送気/送気（MIE）が含まれます。MIEは、肺をゆっくりと膨らませ、圧力を急速に変化させて咳をシミュレートします。高周波胸壁振動（HFCWO）には、患者が着用したときに肺の粘液を分散させて咳をより簡単に取り除くことができる振動するベストが含まれます。 HFCWOの有効性に関する初期の報告はさまざまですが、多くの患者はそれが有用であると感じています。
気道を保護するもう1つの方法は、鼻と口から分泌される分泌物の数を減らすことです。それらはよだれを引き起こす可能性があり、また患者にそれらの分泌物を肺に吸い込むリスクが高くなります。これらの分泌物の制御を助けるために、多種多様な薬が利用可能です。
ALSで事前に計画する
それを回避する方法はありません。結局、私たちは皆死に、ALSの人は他の人より早く死にます。上記のより侵襲的なオプションの多くが必要になるまでに、ALSの人々はコミュニケーション能力の劇的な変化に苦しむでしょう。 ALS関連の認知症に苦しむ人もいれば、口、舌、声帯のコントロールを失う人もいます。この時点で、その患者のケアに関わる医療専門家は、患者が自分のケアについて何を望んでいるかについての以前の声明に頼るか、代理の意思決定者に頼る必要があります。
どのような状況で、人工呼吸器、栄養チューブなどを使用して延命治療を中止したい場合がありますか？これらは非常に個人的な決定であり、法的、倫理的、および宗教的な影響があります。生きる意志や委任状を用意して前もって計画を立て、それにふさわしい尊厳をもって人生の終わりに近づくことができることが重要です。