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多発性嚢胞異形成腎は、胎児の異常な発達の結果であり、赤ちゃんの腎臓の一方または両方が、さまざまなサイズの不規則な嚢胞を成長させます。ほとんどの場合、多発性嚢胞異形成腎は1つの腎臓のみに影響を与え、最も一般的には、左側で約3,500人に1人の割合で出生します。両方の腎臓が影響を受けるまれなケース（約1万人に1人）があります。これは、腎臓が子宮内の羊水の産生に関与し、胎児の肺の発達に不可欠であるため、非常に深刻な場合があります。
症状と診断
多嚢胞異形成腎の発生は、妊娠5週間から6週間で始まり、2つの管（尿管）が腎臓に成長し、分岐して細管のネットワークを形成します。尿細管は、胎児の形成中に尿を収集します。
変形した腎臓の場合、尿は移動する場所がなく、腎臓の内部に蓄積して嚢胞を形成します。これらの嚢胞は結局瘢痕組織を引き起こし、腎臓の機能を妨げます。
多発性嚢胞異形成腎の症状はありません。状態は、超音波検査中に最もよく見られ、診断できます。多嚢胞異形成腎と、腫瘍や他の腹部腫瘤などの別の種類の腎閉塞とを区別するには、CTスキャン、MRI、または核スキャンなどの他の検査が必要になる場合があります。
多嚢胞性異形成腎を診断することは重要です。これは、多発性嚢胞形成不全の腎臓を持っている乳児の約50％が、別の腎臓関連の合併症も持っているためです。
その他の腎合併症には以下が含まれます：
- 膀胱尿管逆流（VUR）： 尿が尿管と腎臓に逆流する状態です。
- 水腎症： 尿の蓄積の結果である赤ちゃんの腎臓の腫れ
- 尿管骨盤接合部（UPJ）閉塞： 腎臓が尿管に出会う部分的または全体的な閉塞。これにより、腎臓に尿が蓄積し、腎臓の閉塞と不全（場合によっては感染症）につながります。
これらの状態はすべて、感染症、特に尿路感染症の増加を引き起こす可能性があります。可能性は低いですが、多発性嚢胞異形成腎も腎臓がんと高血圧のリスクをわずかに増加させる可能性があります。
原因
多発性嚢胞異形成腎の原因は不明です。場合によっては、遺伝的に受け継がれることもあります。
最も一般的には、多発性嚢胞異形成腎は、尿が腎臓を通過するのを妨げる未知の閉塞によって引き起こされます。
非常にまれですが、子供が両側多嚢胞異形成腎（両方の腎臓に症状があることを意味する）になる可能性があります。これは、妊娠約20週間の超音波スキャンで見られます。通常、両側MCDKの胎児は生存できません。
処理
超音波検査中に多発性嚢胞異形成腎が診断されると、次のような小児泌尿器科医が赤ちゃんを産んだ後に検査を行うことができます。
腎超音波（RUS）
これは、音波を使用して赤ちゃんの腎臓、尿管、膀胱の画像を作成し、異常の有無を確認する非侵襲的な検査です。
排尿膀胱尿道造影（VCUG）
乳児の尿道（膀胱から尿を排出するための管）にカテーテルを挿入して尿路を検査するX線。カテーテルを介して、膀胱は液体染料で満たされ、膀胱の充満と排出のX線画像が撮られます。このテストは、子宮と腎臓への尿の逆流（膀胱尿管逆流と呼ばれる）があるかどうかを示すのに役立ちます。
ある時点で、すべての多嚢胞異形成腎臓が外科的に取り除かれました。今日では、異常な腎臓の除去は通常必要ありません。多発性嚢胞異形成腎の治療は、異常な腎臓の重症度によって異なります。これらの種類の検査に加えて、小児泌尿器科医は、頻繁に腎超音波検査を実施して腎臓のサイズが変化したかどうかを確認することにより、生後3〜4か月間腎臓を監視するだけです。
多発性嚢胞異形成腎は、成長し、同じサイズを維持するか、ほとんどの場合、時間とともに縮小して完全に消失し、1つの健康で機能している腎臓が赤ちゃんに残ります。
多発性嚢胞異形成腎が縮小していない場合、腎摘出術と呼ばれる手術が必要になることがよくあります。患者によっては、この手順をロボットで行うこともできます。いくつかのケースでは、腹腔鏡検査が行われますが、これは低侵襲の手順です。
子供には全身麻酔が施され、親は子供が1泊から2泊病院で一晩監視されることを期待できます。親または保護者も、快適さとケアを支援するために部屋にとどまることができるでしょう。
対処
出生前のスキャンの1つで赤ちゃんが多発性嚢胞形成異常腎の診断を受けたことを聞くと、非常に不安になります。ただし、1つの多嚢胞異形成腎と診断された赤ちゃんは、この状態に起因する他の合併症はなく、正常で健康な生活を送る可能性があります。 1つの腎臓で機能することは完全に可能です。1つの腎臓で体にストレスを加えることなく2つの腎臓の働きをすることができます。
多嚢胞異形成腎が除去（または消滅）したら、残りの腎臓が健康を維持するように、毎年のモニタリングと健康的な習慣を確立する必要があります。患者によっては、食事で過剰な塩分とタンパク質を監視する必要があります。定期的な運動と健康的な体重も重要です。腎臓に関係なく、これらは健康的なライフスタイルのための通常の規制です。
いつ腎臓医師に相談すべきですか？