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ミエリン鞘は、神経線維を囲む脂肪性の保護コーティングであり、電線の周りの保護絶縁と同様です。このコーティングにより、神経細胞間の電気インパルスが迅速に前後に移動できます。ミエリンが損傷すると、これらの電気信号が遮断され、完全に停止することさえあります。解剖学
ミエリンは脂肪とタンパク質でできており、中枢神経系（CNS）の多くの神経の周りの多数の層に包まれています。システム（PNS）、CNS外のすべての神経を含みます。
ミエリンは特定の種類のグリア細胞によって作られます。 CNSでは、グリア細胞はオリゴデンドロサイトです。 PNSでは、それらはシュワン細胞です。
赤ちゃんのぎくしゃくした突然の動きに気づいたことがあるなら、これは出生時にミエリン鞘が完全に発達していないためです。彼らが年を取り、ミエリンが成熟して成長するにつれて、彼らの動きはよりスムーズになり、より制御されます。このプロセスは成人期まで続きます。
機能不全
健康な人では、神経細胞は、神経細胞の体に付着している細い繊維に沿って互いにインパルスを送信します。これらの薄い突起は 軸索 そしてそれらのほとんどはミエリン鞘によって保護されており、神経インパルスが迅速かつ効果的に移動できるようにします。ミエリンは健康な神経系に不可欠であり、運動から認知まですべてに影響を与えます。
多発性硬化症（MS）、ミエリンの損傷に関連する最も一般的な疾患、免疫細胞はミエリンを攻撃し、最終的には脳と脊髄の軸索を攻撃します。繰り返しの攻撃は結局瘢痕化につながります。ミエリンが瘢痕化すると、神経インパルスを適切に伝達できなくなります。彼らは旅行が遅すぎるかまったくないかのどちらかです。最終的に、慢性的なミエリン喪失の結果として軸索は変性し、神経細胞死につながります。
脱髄は、周囲の神経線維を保護するミエリン鞘の破壊を説明するために使用される用語です。この損傷により、神経信号が遅くなったり停止したりして、神経障害を引き起こします。
中枢神経系のミエリンが攻撃される場所に応じて、感覚障害、視覚障害、筋けいれん、膀胱障害などの症状が現れ始めます。ミエリン発作の場所は中枢神経系内で異なるため、MSの症状は人によって大きく異なるのはこのためです。
脳や脊髄における免疫系攻撃のさまざまな部位に加えて、これらの攻撃のタイミングも予測できませんが、ストレスや産後の期間などの潜在的なトリガーがあります。
1:34ミエリン鞘とそれがMSで果たす役割
原因
多発性硬化症以外に、ミエリンの損傷は、多くの一般的および非一般的な状態によって引き起こされる可能性があります。これらには以下が含まれます：
- 脳卒中
- 感染症
- 炎症
- 代謝障害
- 特定の薬
- 免疫障害
- 過度のアルコール使用
- 一酸化炭素中毒
- ビタミンB12欠乏症
CNS脱髄性疾患
中枢神経系の最も一般的な脱髄性疾患は多発性硬化症ですが、他にも次のものが含まれます：
- 視神経炎、目の視神経の炎症
- 視神経と脊髄に影響を与える視神経脊髄炎、別名デビック病
- 脊髄に炎症を引き起こす自己免疫疾患である横断性脊髄炎
- 急性播種性脳脊髄炎（ADEM）、脳と脊髄の感染症
- 副腎白質ジストロフィーと副腎白質神経障害、まれな遺伝的変性疾患
- 部分的失明につながるレーバー遺伝性視神経症
これらの状態の原因は不明です。視神経脊髄炎、ADEM、視神経炎、横断性脊髄炎などのいくつかは自己免疫性であると考えられており、異常な免疫攻撃の結果として間接的にミエリン鞘を損傷します。
PNS脱髄性疾患
主に末梢神経系のミエリンに影響を与える脱髄状態もあります。
- ギランバレー症候群（GBS）
- 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシー（CIDP）
- その他の末梢神経多発神経障害
遺伝性疾患
ミエリンの破壊またはミエリン鞘の欠陥が永久的な神経学的損傷を引き起こす可能性があるまれな遺伝的障害もあります。これらには以下が含まれます：
- 副腎白質ジストロフィー
- 異染性白質ジストロフィー
- クラッベ病
- ペリツェウス・メルツバッハー病
処理
多発性硬化症の現在の治療法は免疫系を標的としています。彼らはMSの再発の数と重症度を減少させることがわかっているが、MSの治療法はまだありません。しかし現在、専門家はミエリンを標的とする治療法を検討しています。
ミエリン修復研究
現在の疾患修飾MS療法は、免疫システムがミエリンを攻撃するのを防ぐ方法に焦点を当てていますが、科学者は、ミエリンが免疫システムによって損傷を受けた後、ミエリンをどのように修復できるかを調査しています。ミエリンが修復されると、神経機能が回復し、MSの悪化が止まるか、少なくとも遅くなることが期待されています。
幸いなことに、いくつかの研究では、軸索を囲むミエリンを保存および回復することで神経細胞の生存率が向上することがすでに示されています。MS関連の障害は、ミエリンを修復して神経細胞を保護することにより、神経細胞死の程度に関連しているため専門家は、MSの人々の障害の進行をやがて止めることができることを望んでいます。
フマル酸クレマスチン
現在の調査のうち、2017年に発表された調査 ランセット フマル酸クレマスチンと呼ばれる市販のアレルギー薬（Tavist、Dayhistなどのブランド名で販売されている）は、MS患者の脳のミエリン修復を促進する可能性があることを示唆しています。
この研究では、MSの再発と視神経の損傷のある50人に、1日2回のクレマスチンまたはプラセボを150日間投与しました。 90歳以降、参加者は治療法を切り替えました。つまり、クレマスチンを投与した患者は、研究の最後の60日間はプラセボを服用していたことになります。
参加者は視覚誘発電位を受け、眼の網膜から視神経を通って視覚皮質（画像を処理する（実際の画像に変換する）脳の領域）への信号伝達を測定します。
結果は、人々がクレマスチンで治療されている間、視覚誘発電位の遅延が1眼あたり1.7ミリ秒減少したことを明らかにしました。神経伝達遅延のこの減少は、ミエリン修復が視神経シグナル伝達経路に沿って起こったことを示唆しています。
調査中の他の薬
他の初期の研究は患者を募集しているか、ミエリン修復を促進し、中枢神経系の神経細胞を保護するのに役立つかもしれない薬物療法に関して現在進行中です。研究されている多くの治療法がありますが、いくつかの例は次のとおりです。
- グアナベンツ： 高血圧の治療のために以前に米国食品医薬品局によって承認されたグアナベンズは、動物実験でオリゴデンドロサイト（ミエリンを産生する細胞）の生存率を高めることがわかっています。グアナベンツは、脳と脊髄に集まる炎症性免疫細胞の数を減らすことも示されています。
- イブジラスト： 一次または二次進行型MSの255人を対象とした第2相試験では、日本で製造された抗炎症薬であるイブジラストが、プラセボと比較して脳の萎縮（収縮）の速度を遅くすることがわかりました。