コンテンツ
- 統計学
- 兆候と症状
- 神経芽細胞腫が広がる場所（転移）
- 診断
- 神経芽細胞腫のスクリーニング
- 演出
- 国際神経芽細胞腫リスクグループ病期分類システム（INRGSS）
- 原因とリスク要因
- 治療
- 自然寛解
- 予後
- サポートを見つける
特に、神経芽細胞腫は交感神経系の一部である神経細胞を含みます。交感神経系と副交感神経系はどちらも自律神経系の一部であり、呼吸や消化など、通常考える必要のない体内のプロセスを制御するシステムです。交感神経系は、ストレスやおびえたときに起こる「闘争または逃避」反応の原因です。
交感神経系には、神経節と呼ばれる領域があり、体のさまざまなレベルに位置しています。このシステムのどこに神経芽細胞腫が発生するかに応じて、副腎（約3分の1のケース）、腹部、骨盤、胸部、または首に発生することがあります。
統計学
神経芽細胞腫は一般的な小児がんであり、15歳未満のがんの7％、および生後1年以内に発生するがんの25％を占めます。そのため、乳児では最も一般的な種類の癌です。それは女性よりも男性でわずかに一般的です。神経芽細胞腫の約65％が6か月前に診断され、このタイプの癌は10歳以降はまれです。神経芽腫は、小児の癌関連死の約15％に関与しています。
兆候と症状
神経芽細胞腫の徴候と症状は、体内のどこに発生するか、また癌が他の領域に拡がっているかどうかによって異なります。
最も一般的な兆候は大きな腹部腫瘤です。胸部、骨盤、首など、神経節が存在する他の領域にも腫瘤が発生することがあります。発熱があり、子供が体重減少または「発育不全」に苦しんでいる可能性があります。
がんが広がった場合（最も一般的には骨髄、肝臓、または骨に）、他の症状が現れることがあります。目の後ろと周りの転移（眼窩周囲転移）は、乳児の目の下にくまを伴って膨らむ（眼球突出）ことがあります。皮膚への転移は、青みがかった黒い斑点（ecchymoses）を引き起こす可能性があり、「ブルーベリーマフィンの赤ちゃん」という用語が生まれました。骨転移による脊椎への圧力は、腸または膀胱の症状を引き起こす可能性があります。長骨への転移はしばしば痛みを引き起こし、病的骨折（骨の癌の存在により弱くなる骨の骨折）を引き起こす可能性があります。
神経芽細胞腫が広がる場所（転移）
神経芽細胞腫は、血流またはリンパ系を介して原発部位から広がる可能性があります。それが最も一般的に広がる体の領域は以下を含みます：
- 骨（骨の痛みと足のリンピングの原因）
- 肝臓
- 肺（息切れまたは呼吸困難の原因）
- 骨髄（貧血と貧血による衰弱をもたらす）
- 眼窩周囲領域（膨らみを引き起こす目の周り）
- 皮（ブルーベリーのマフィンの外観を引き起こす）
診断
神経芽細胞腫の診断には通常、マーカー（がん細胞が分泌する物質）を探す血液検査と画像検査の両方が含まれます。
交感神経系の一部として、神経芽細胞腫細胞は、カテコールアミンとして知られるホルモンを分泌します。これらには、エピネフリン、ノルエピネフリン、ドーパミンなどのホルモンが含まれます。神経芽腫の診断で最も頻繁に測定される物質には、ホモバニリン酸（HVA）とバニリルマンデル酸（VMA）が含まれます。 HVAとVMAは、ノルエピネフリンとドーパミンの代謝産物（分解産物）です。
腫瘍を評価するために（および転移を探すために）行われる画像検査には、CTスキャン、MRIおよびPETスキャンが含まれる場合があります。 「構造的」研究であるCTおよびMRIとは異なり、PETスキャンは「機能的」研究です。この検査では、少量の放射性糖が血流に注入されます。腫瘍細胞などの急速に成長する細胞は、この糖をより多く取り込み、イメージングで検出できます。
これらの腫瘍は通常骨髄に転移するため、通常、骨髄生検も行われます。
神経芽腫に特有の検査はMIBGスキャンです。 MIBGはメタヨードベンジルグアニジンの略です。神経芽細胞腫細胞は、放射性ヨウ素と組み合わされたMIBGを吸収します。これらの研究は、骨髄転移だけでなく骨転移の評価にも役立ちます。
しばしば行われる別のテストは、MYCN増幅研究です。 MYCNは細胞増殖に重要な遺伝子です。一部の神経芽細胞腫には、この遺伝子の過剰なコピー（10コピー以上）があり、「MYCH増幅」と呼ばれる発見があります。 MYCN増幅を伴う神経芽細胞腫は、神経芽細胞腫の治療に反応する可能性が低く、体の他の領域に転移する可能性が高くなります。
神経芽細胞腫のスクリーニング
尿中のバニリルマンデル酸とホモバニリン酸のレベルはかなり入手しやすく、神経芽細胞腫の75〜90％に異常なレベルが存在するため、すべての子供にこの疾患をスクリーニングする可能性については議論されています。
研究では、通常6か月齢のこれらの検査によるスクリーニングを検討しています。スクリーニングは早期神経芽細胞腫の子供をより多くピックアップしますが、それは疾患の死亡率に影響を与えるようには見えず、現在は推奨されていません。
演出
他の多くのがんと同様に、神経芽細胞腫はがんの拡がりの程度に応じてI期とIV期に分けられます。ステージは次のとおりです。
- I期– I期疾患では、腫瘍が限局性ですが、近くのリンパ節に転移している場合があります。この段階では、手術中に腫瘍が完全に切除されることがあります。
- II期–腫瘍は発生した領域に限定され、近くのリンパ節が影響を受ける可能性がありますが、手術で腫瘍を完全に取り除くことはできません。
- III期–腫瘍は外科的に取り除くことができません（切除不能です）。それは近くまたは所属リンパ節に広がっているが、体の他の領域には広がっていない場合があります。
- IV期– IV期には、リンパ節の有無にかかわらず、骨、骨髄、肝臓、または皮膚に転移したあらゆるサイズの腫瘍が含まれます。
- IV-S期–限局性の腫瘍に対してIV-S期の特別な分類が行われますが、1歳未満の乳児では骨髄、皮膚、または肝臓に転移しています。骨髄が関与している可能性がありますが、腫瘍の存在は骨髄の10％未満です。
がんがIV期の場合、子供のおよそ60〜80％が診断されます。
国際神経芽細胞腫リスクグループ病期分類システム（INRGSS）
国際神経芽細胞腫リスクグループ病期分類システムは、神経芽細胞腫を定義するもう1つの方法であり、がんの「リスク」、つまり腫瘍が治癒する可能性についての情報を提供します。
このシステムを使用すると、腫瘍は高リスクまたは低リスクに分類され、治療の指針となります。
原因とリスク要因
神経芽細胞腫のほとんどの子供には、この疾患の家族歴はありません。とはいえ、遺伝子変異は神経芽細胞腫の約10％の原因であると考えられています。
ALK（未分化リンパ腫キナーゼ）遺伝子の変異は、家族性神経芽細胞腫の主な原因です。 PHOX2Bの生殖細胞変異は、家族性神経芽細胞腫のサブセットで確認されています。
提案されている他の考えられる危険因子には、親の喫煙、アルコールの使用、妊娠中の一部の薬物療法、および特定の化学物質への曝露が含まれますが、現時点ではこれらが役割を果たすかどうかは不明です。
治療
神経芽細胞腫にはいくつかの治療選択肢があります。これらの選択は、手術が可能かどうかやその他の要因によって異なります。 INCRSSによると、腫瘍が「高リスク」かどうかも治療法の選択に影響し、通常、腫瘍が高リスクか低リスクかに基づいて選択が行われます。オプションは次のとおりです。
- 手術 –神経芽細胞腫が広がっていない限り（ステージIV）、腫瘍をできる限り切除するために手術が行われます。手術で腫瘍をすべて切除できない場合は、通常、化学療法と放射線による追加の治療が推奨されます。
- 化学療法 –化学療法には、急速に分裂する細胞を殺す薬剤の使用が含まれます。そのため、骨髄、毛包、消化管などの体内の正常な細胞に急速に分裂するため、副作用を引き起こす可能性があります。神経芽細胞腫の治療に一般的に使用される化学療法薬には、サイトキサン（シクロホスファミド）、アドリアマイシン（ドキソルビシン）、プラチノール（シスプラチン）、およびエトポシドが含まれます。腫瘍のリスクが高いと考えられる場合は、通常、追加の薬剤が使用されます。
- 幹細胞移植 -大量化学療法と放射線療法とそれに続く幹細胞移植も治療の選択肢の1つです。これらの移植は、自家（化学療法の前に回収された子供の自身の細胞を使用）または同種異系（親または血縁関係のないドナーなどのドナーからの細胞を使用）のいずれかです。
- その他の治療 –再発する腫瘍の場合、レチノイド療法、免疫療法、ALK阻害剤による標的療法、および放射性粒子に付着した神経芽細胞腫細胞に取り込まれた化合物を使用するなどのその他の治療法が考えられます。
自然寛解
自然寛解と呼ばれる現象は、特に腫瘍が5 cm（サイズが2 1/2インチ）未満で、ステージIまたはステージIIで、1歳未満の子供に発生することがあります。
自然寛解は、腫瘍が治療なしで自然に「消失」したときに発生します。この現象は他の多くの癌ではまれですが、神経芽細胞腫では、原発腫瘍または転移のいずれにおいても珍しいことではありません。これらの腫瘍のいくつかがすぐになくなる原因は不明ですが、免疫系と何らかの関係があると考えられます。
予後
神経芽細胞腫の予後は、小児によって大きく異なる可能性があります。診断時の年齢は、予後を左右する最大の要因です。 1歳になる前に診断された子供は、神経芽細胞腫の進行した段階でも非常に良好な予後を示します。
神経芽細胞腫の予後に関連する要因には、次のものがあります。
- 診断時の年齢
- 病期
- 倍数性や増幅などの遺伝的所見
- 特定のタンパク質の腫瘍による発現
サポートを見つける
誰かがかつて、自分でがんになるよりも悪いのはあなたの子供ががんに直面することだけであると言っていました、そしてその声明には多くの真実があります。両親として、私たちは子供たちの痛みを惜しみません。幸いなことに、がんの子どもを持つ親のニーズは、近年多くの注目を集めています。がんの子供を持つ親をサポートするために設計された多くの組織があり、多くの対面およびオンラインのサポートグループとコミュニティがあります。これらのグループを使用すると、同様の課題に直面している他の親と話し、あなたが一人ではないことを知ることから得られるサポートを受けることができます。少し時間を取って、がんの子供を持つ親を支援する組織のいくつかをチェックしてください。
がんとの兄弟を持つことの感情に対処しながら、しばしば両親との時間ははるかに少ない兄弟を言及することは重要です。ほとんどの友人が理解できないような問題に直面している子供たちのニーズを満たすように設計されたサポート組織やキャンプさえあります。 CancerCareには、がんの子供を持つ兄弟を支援するためのリソースがあります。 SuperSibsは、がんの兄弟を持つ子供を慰め、力を与えることに専念しており、これらの子供たちのニーズを満たすためにいくつかの異なるプログラムを持っています。また、がんに罹患した家族や子供のためのキャンプやリトリートをチェックすることもできます。
ベリーウェルからの一言
神経芽細胞腫は、生後1年間の子供の最も一般的な種類の癌ですが、小児期または成人期の後半にはまれです。多くの場合、症状には腹部の腫瘤の発見や、「ブルーベリーマフィン」の発疹などの症状があります。
診断されたばかりの神経芽細胞腫と再発した神経芽細胞腫の両方に対して、多くの治療オプションが利用可能です。予後は多くの要因に依存しますが、たとえそれが広く広まったとしても、病気が生後1年で診断されたときに生存率が最も高くなります。実際、一部の神経芽細胞腫、特に若い乳児の神経芽腫は、治療しなくても自然に消えます。
神経芽細胞腫は、予後が良好であっても、子供たちにがんに直面させるよりも自分で診断を受けたいという両親にとっては壊滅的な診断です。幸いなことに、近年、小児がんの治療において多大な研究と進歩があり、毎年新しい治療法が開発されています。