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視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）は、中枢神経系（脳および脊柱）が関与するまれな症状です。基礎となる症状は、免疫系が自身の細胞や組織（最も一般的には脊髄と視神経を含む）を攻撃することによって引き起こされるため、自己免疫疾患と考えられています。この障害を再発するNMOSDの最も一般的な形態は、フレアアップが特徴です。再燃（または再発）は、数か月または数年間隔で発生する可能性があります。障害の他の形態は単相性のNMOSDと呼ばれ、通常30から60日間続く1つのエピソードのみが含まれます。
視神経脊髄炎スペクトラム障害の治療法はありませんが、症状の緩和と将来の再発防止を目的とした多くの効果的な治療法があります。このまれな疾患の認識が高まっているため、臨床研究の証拠が増えています。これにより、研究による裏付けのある標準的なケアが実現しました。 NMOSDの標準的な治療には、急性（迅速かつ重度）の再発の治療、再発の防止、およびNMOSDの症状を治療する治療が含まれます。
NMOSDの治療には2つの目的があります。
1.急性炎症性再発の抑制
2.将来の再発防止
NMOSDの典型的な症状には、筋力低下（対麻痺）、四肢の麻痺（通常は脚ですが、時には上半身も）と、片目または両目の視覚障害または失明があります。また、NMOSDを患う一部の人々は、制御不能な重度の嘔吐およびしゃっくりなどの症状を示します。これは脳組織への攻撃の結果です。
NMOSDの人の70％では、人の抗体はアクアポリン-4（AQP4）自己抗体（NMO-IgG自己抗体とも呼ばれる）と呼ばれるタンパク質に結合します。AQP4は、免疫系によって産生される自己抗体であり、視神経と中枢神経系の人自身の組織に対して。
処方せん
再発防止のための薬
2019年に米国食品医薬品局は、静脈内（IV）投与のためのソリリス（エクリズマブ）注射の承認を得て、NMOSDの最初の承認された治療法を発表しました。ソリリスは、抗アクアポリン4（AQP4）抗体陽性の人を対象としています。 FDAの発表によると、「この承認により、NMOSD患者の治療の展望が変わります。」
NMOSDの143人（AQP4陽性）を対象とした研究では、参加者が2つのグループにランダムに割り当てられました。一方のグループにはソリリス治療が施され、もう一方のグループにはプラセボ（シュガーピル）が投与されました。この研究により、ソリリスで治療された48週間のコースで、再発回数が98％減少したことが判明しました、ならびに急性発作および入院の治療の必要性の減少。
急性期治療
急性期治療の目標は、長期的な機能を改善しながら、急性の炎症性発作を鎮圧して中枢神経系への損傷を最小限に抑えることです。急性（突然、重度）の発作の治療の最初の行は、メチルプレドニゾロン（コルチコステロイド薬、NMOSDの急性再発の炎症を抑制するために投与される）の高用量（1日1グラムで、連続3日間から5日間）です。
急性期治療のための他の薬
急性治療のいくつかの例では、高用量のコルチコステロイドと血漿交換手順は効果がありません。したがって、研究者たちは急性NMOSD再発に対する代替治療アプローチを実験した。そのような治療の1つは、静脈内免疫グロブリン（IVIg）です。免疫グロブリン療法（通常のヒト免疫グロブリンとも呼ばれます）は、ギランバレー症候群や重症筋無力症などのさまざまな健康状態を治療するための抗体の混合物の使用です。中枢神経系の疾患における炎症の軽減に対するその効果は、医学研究研究の証拠によってまだ完全にはサポートされていません。しかし、小規模な研究では、コルチコステロイドに加えて血漿交換に反応しなかったNMOSDの10人中5人の研究参加者がIVIgに好意的に反応しました。IVIgは、単独で、またはアザチオプリンと呼ばれる免疫抑制薬と組み合わせて投与されます。特に急性炎症性発作時に一次治療に反応しないNMOSDの人がシクロホスファミド（リンパ腫の治療によく投与される免疫抑制薬）を含む場合に投与される可能性がある別の薬物療法または他の種類の自己免疫疾患。
長期治療
NMOSD攻撃の長期抑制が確認されている処方薬はありません。しかし、慢性（長期）障害を引き起こすことが多い将来の発作を防ぐことを目的として、いくつかの薬が投与されることがあります。 NMOSDの長期治療に一般的に使用される免疫抑制薬（免疫系を抑制する薬）には、次のものがあります：
- アザチオプリン（AZA）
- ミコフェノール酸モフェチル（MMF）
- リツキシン（リツキシマブ）
アザンチオプリンとミコフェノール酸モフェチルは、低用量のコルチコステロイドとともに単独で投与されることがよくあります。リツキシマブは、AZAやMMFなどの第一選択の免疫抑制治療に反応しない人に効果的であることが判明しています。
免疫抑制薬の一般的な副作用には次のものがあります。
- 吐き気
- 嘔吐
- 下痢
- 感染に対する感受性の増加
予防処方に関する研究
2008年以降、臨床研究は、アザチオプリン、リツキシマブ、ミコフェノール酸モフェイチルなどの免疫抑制薬に焦点を当てました。ほとんどすべての研究がこれらの薬物療法の利点を報告しています。
症状の治療
NMOSDの症状を治療するための処方箋には以下が含まれます：
- テグレトール（カルバマゼピン）は、神経インパルスを減少させる抗けいれん薬です。通常は発作から生じるけいれんを抑えるために、低用量で投与されることがあります。
- バクロフェンまたはチザニジンは鎮痙薬です。これらは、NMOSDの永続的な運動障害（筋肉の動き）の結果として頻繁に発生する痙性の長期症状に対して与えられることがあります。
- アミトリプチリンまたはシンバルタ（デュロキセチン）は、NMOSDなどの慢性消耗性疾患で一般的に発生するうつ病の治療に推奨される抗うつ薬です。
- トラマドールとアヘン剤は鎮痛剤であり、疼痛管理のために処方される可能性があります。
スペシャリスト主導の手順
プラズマ交換（PLEX）
NMSDOの急性発作を起こしている一部の人々は、メチルプレドニゾロン（NMSDOの急性発作の治療の最初のライン）に好意的に反応しません。
コルチコステロイドにうまく反応しない人は、血漿交換と呼ばれる手順（血液から一部の血漿（血液の液体部分）を取り除く手順）を受けることがあります。次に、血漿から血球を抽出し、その後、血液細胞は補充液と混合され、体内に戻されます。
血漿交換の主な目的は、血中のNMO-IgG（抗AQP4抗体）のレベルを下げることです。
血漿交換
自己免疫疾患は免疫系の機能不全を伴います。通常、体は抗体と呼ばれるタンパク質を開発し、ウイルスなどの外来の侵入者を識別して破壊します。 NMOSDの抗体では、外来の侵入者を攻撃するのではなく、抗体が脊髄の正常な細胞や組織、視神経、脳の特定の領域を攻撃します。プラズマフェレーシスと呼ばれる治療の1つのタイプは、誤動作している抗体を含む血漿を除去することにより、免疫細胞の誤動作を止めることができます。
血漿交換はまた、血液から抗AQPR抗体を除去することを目的とした手順です。血漿交換は、血液から少量の血漿を除去する点で血漿交換とは異なります（通常、全血液量の15％未満です。補充液を入手する必要がありません。
2013年の研究では、血漿交換療法は忍容性が良好であり、血漿交換療法を受けた試験参加者の50％は、手順が完了した直後に有意な改善が見られました。血漿交換は、抗AQP4の血清レベルの大幅な低下ももたらしました。
ホーム救済とライフスタイル
NMOSDの治療のための実証済みの家庭薬やライフスタイルの改善はありません。ただし、ビタミンDと脂肪酸を多く含む食事は、免疫システムの抑制に役立つと考えられています。しかし、臨床研究の研究に裏打ちされた標準的な治療法の代わりに食事を取り入れるべきではありません。
ビタミンD（カルシトリオール）は、腎臓で産生されるステロイド様ホルモンと考えられています。ステロイド（コルチコステロイドの略）は、体が自然に生成するホルモンであるコルチゾールによく似た合成薬です。ステロイドは炎症を減らし、免疫系の活動を減らすことによって働きます。これらは、さまざまな炎症性疾患や炎症状態の治療に使用される合成（人工）薬です。ステロイドは一般に、NMOSDの治療において炎症を減少させ、免疫系の活動を低下させるために使用されます
ビタミンDに関する研究
NMOSDの治療のためのビタミンDに関する研究はほとんどありません。ビタミンDの2018年の研究（NMOSDに焦点を当てていなかった）は、免疫細胞機能を調節することを指摘しています。2014年に実施された研究は、ビタミンD欠乏症とNMOSDの関連を発見しましたこの研究の著者は、「NMOSDの患者はビタミンD欠乏症のリスクが高い可能性があるため、これらの患者のビタミンDレベルのスクリーニングをお勧めします。」
研究著者らはさらに書いている、「ビタミンDレベルと疾患障害の関連は、因果関係が明確ではないが、ビタミンDがNMOSDの疾患経過に調節効果を及ぼす可能性があることを意味している。」
脂肪酸に関する研究
イスファハン医科大学（イラン、イスファハン）の研究者は、脳と脊髄のMRI評価を受けた126人のMS患者と68人のNMOSD患者の脳スキャンを調査しました。研究参加者には、脂肪分の食事摂取に関するアンケートが行われました。酸;彼らはまた、拡張障害ステータススケール（EDSS）テストと疲労アンケートを与えられました。
研究の著者らは、MS（多発性硬化症）の人々の飽和脂肪酸（SFA）と見なされている悪い脂肪の摂取量とNMOSDの間には関連性があると結論付けました。この研究の著者は、「PUFA [多価不飽和脂肪酸/良脂肪]の食事摂取は、MSまたはNMOSDのすべての患者のEDSSを減少させ、NMOSD患者の疲労スケールを減少させる可能性があります。」
研究はまた、サーモン、アボカド、オリーブ、オリーブオイルなどに見られるような健康的な多価不飽和脂肪を食べ、飽和脂肪酸（動物性脂肪やその他の源に見られるものなど）を制限すると、疲労のレベルが低下し、 NMOSDを持つ人々の障害の発生率が低くなります。
NMOSDの人は、食事やライフスタイルの変更を含むあらゆる種類の家庭薬を始める前に、常に医療提供者に相談する必要があります。
ベリーウェルからの一言
視神経脊髄炎スペクトラム障害は、治療法のない慢性の衰弱性疾患です。しかし、他の不治の病気と同様に、まだいくつかの希望があります。 NMOSDのある人々は、緩和（快適な促進）および予防効果を提供するのに効果的な利用可能な治療オプションについて教育を受けることをお勧めします。
新しい対処スキルを開発し、できるだけ多くのサポート担当者やシステムに連絡することも重要です。新たにNMOSDと診断された人にとって、治療計画の重要な部分はサポートネットワークの構築を開始することです。サポートグループに参加してオンラインサポートリソースに参加することで、この病気に効果的に対処するために必要な鎧を日常的に装備できるようになります。
ヘルスケアチームとのオープンなコミュニケーションにより、ヘルスケアプロバイダーは、長期的にNMOSDに対処するための重要なツールとなり得る治療オプション（痛みや抗うつ薬など）を提供できるようになります。
ソリリスなどの再発防止に役立つ新しい薬が間近に迫っていることに留意してください。希望をあきらめないようにしてください。最後に、しかし重要なことですが、将来は治癒の見込みがあるかもしれませんが、将来に集中するのではなく、毎日、今ここに住んでみてください。コントロールできないもの（将来の攻撃など）を手放し、コントロールできないもの（サポートネットワークに連絡するなど）を制御することで、NMOSDを持つ人々が可能な限り最高の生活を送ることができます。