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結節性硬化性ホジキンリンパ腫（NSHL）は、先進国で最も一般的なタイプの（そして最も治癒可能なタイプの）ホジキンリンパ腫であり、これらの癌の60〜80％を占めます。最初の症状は通常、リンパ節の腫大であり、診断はリンパ節生検によって行われます。 NSHLは最も一般的には15歳から35歳の間で発生し、男性と女性の同数に影響を与えます。治療には、ほとんどの場合、放射線療法を伴うまたは伴わない化学療法が含まれますが、進行した段階または再発を伴うモノクローナル抗体療法または幹細胞移植が必要になる場合があります。一般的に予後は良好で、約90％の人が5年後に生存しており、治癒する可能性があります。とはいえ、治療は困難な場合があり、サポートと長期的な管理が重要です。リンパ腫の種類
リンパ腫には、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫を含む2つの主要なカテゴリーがあります。ホジキンリンパ腫（ホジキン病とも呼ばれます）は、次に2つのグループに分類されます。古典的なホジキンリンパ腫（約95％）と結節性リンパ球が優勢なホジキンリンパ腫（約5％）。
古典的なホジキンリンパ腫は、病理学（腫瘍が顕微鏡でどのように見えるか）に基づいて4つのサブタイプに分類されます。
- 結節性硬化性ホジキンリンパ腫
- 混合細胞性
- リンパ球に富む
- リンパ球枯渇
結節性硬化性ホジキンリンパ腫（結節性硬化症の古典的ホジキンリンパ腫またはNSCHLとも呼ばれます）は、結節性リンパ球が優勢なホジキンリンパ腫とは異なり、名前は似ているように見えます。
結節性硬化性ホジキンリンパ腫の特徴
結節性硬化性ホジキンリンパ腫は、細胞の外観、およびそれらが発生する体の最も可能性の高い領域に基づいて、古典的なホジキンリンパ腫の他のサブタイプとは異なります。
原点
ホジキンリンパ腫は、Bリンパ球またはB細胞と呼ばれるリンパ球の一種で発生し、リンパ節から始まります。リンパ節は、全身に広がるリンパ管に沿ったさまざまな場所で発生する前哨基地のようなものです。
ホジキンリンパ腫はどのリンパ節にも発生する可能性がありますが、NSHLは胸部（縦隔）、首、脇の下（腋窩）のリンパ節に最も多く見られます。これらの部位のうち、50％以上が胸部に発生しています。
病理学
顕微鏡下では、NSHLで発見された異常なBリンパ球は、 リードシュテルンベルク細胞。これらの細胞は通常のB細胞よりも大きく、2つの核を持っています。細胞にフクロウの顔の外観を与える。 「結節性硬化症」という名前は、大量の瘢痕または線維性組織（硬化症）を含むリンパ節組織の外観に由来します。
症状
「腺の腫れ」に対する懸念は通常、NSHLの患者に医師の診察を促すものですが、多くの人は疲労や食欲不振などの非特異的な症状も持っています。
拡大したリンパ節
NSHLの最も一般的な症状は 無痛、 拡大したリンパ節。これらが首や脇の下に発生すると、結節を感じることによって検出されることがよくあります。胸部では、リンパ節の腫れが気道の閉塞を引き起こし、咳、胸痛、息切れ、または再発性の気道感染症を引き起こすことがあります。 NSHLでは、リンパ節の腫れは、多数の癌性B細胞からではなく、リンパ節内の他の免疫細胞の活性化が原因で発生すると考えられています。
NSHLの影響を受けたリンパ節は通常無痛ですが、飲酒後にリンパ節に奇妙な痛みの症状が現れることがあります。これが発生する理由は正確にはわかりませんが、結節内の血管の拡張に関連している可能性があります。
B症状
NSHL患者の約40％は、リンパ腫のB症状を作り出したものも持っています。これらには以下が含まれます：
- 発熱：明らかな感染や原因なしに、持続的または間欠的な発熱が発生することがあります。
- 意図しない体重減少：予期しない体重減少は、6か月間の体重の10％以上の減少と定義されます。
- びしょ濡れの寝汗：ホジキンリンパ腫に関連する寝汗は、「通常の」のほてりとはしばしば異なるため、人々は夜間に目を覚まし、パジャマを数回交換する必要があります。
- かゆみ：かゆみは、灼熱感とともに「ホジキンのかゆみ」を生み出すほど重要であり、かゆみ（そう痒症）は下肢で最も一般的であり、診断が行われる前でさえ始まる場合があります。
原因とリスク要因
NSHLの正確な原因は不明ですが、いくつかの危険因子が確認されています。これらには以下が含まれます：
- 年齢：NSHLは、青年および若年成人で最も一般的です。
- 性別：NSHLの発生率は男性と女性で同じです。
- 民族的背景：人種的または民族的な病気への偏見はないようです。
- Epstein-Barrウイルス感染：単核球症を引き起こすウイルス感染が一般的です。
- 家族歴：NSHLは、疾患の家族歴がある人に多く見られますが、これが遺伝によるものか、エプスタインバーウイルスによる一般的な感染によるものかは不明です。
- より高い社会経済的背景：NSHLは先進国でより一般的です。
- 免疫抑制：HIVに感染した人はNSHLを発症する可能性が高く、この疾患は以前に幹細胞移植を受けた人によく見られます。
- 肥満
- 喫煙：喫煙はホジキンリンパ腫の危険因子であり、タバコの毒素はエプスタインバーウイルスと一緒に作用して、NSHLにつながる変異を誘発すると考えられています。
- 低紫外線曝露：ホジキンリンパ腫の他のサブタイプとは異なり、NSHLの発生率は ない 紫外線の太陽への露出が高い地域では低く見える。
診断
リンパ腫の診断は、 リンパ節生検。実行される可能性のあるその他のテストには、次のものがあります。
- CBC、血液化学検査、セドレート（ESR）などの血液検査
- 免疫組織化学（CD15およびCD30、ホジキンリンパ腫細胞の表面にあるタンパク質を探す）
- 骨髄生検：初期のNSHLの人はこの検査を行う必要がないかもしれません
演出
リンパ腫の病期分類は、最良の治療選択肢を決定するために非常に重要です（NSHLは、ほとんどの場合、ステージIIで診断されます）。
PETスキャン（PET / CT）は、通常のサイズのリンパ節でもがんが見つかる可能性があるため、これらのがんの範囲を決定するのに最も感度が高くなります。
NSHLには、症状、身体検査の所見、リンパ節生検の結果、PET / CTなどの画像検査の結果、および骨髄検査の結果（必要な場合）に基づいて、ステージとカテゴリが割り当てられます。
ステージは次のとおりです。
- I期：1つのリンパ節または隣接するリンパ節のグループのみを含むリンパ腫
- II期：横隔膜の同じ側にある2つ以上のリンパ節領域を含むリンパ腫
- III期：横隔膜の両側のリンパ節に発生するリンパ腫
- ステージIV：横隔膜の両側のリンパ節を含むリンパ腫、および/または脾臓、肺、肝臓、骨、骨髄などの臓器を含むリンパ腫
カテゴリは次のとおりです。
- カテゴリーA：症状はありません
- カテゴリーB：B症状が存在する（原因不明の発熱、寝汗、体重減少）
- カテゴリーE：リンパ系を超えた組織の関与
- カテゴリーS：脾臓の関与
バルキーvs非バルキー：腫瘍は、バルキーかどうかに応じてAまたはBのいずれかに割り当てられます（バルキー腫瘍とは、直径が10 cmであるか、胸部の直径の3分の1以上を占める腫瘍です。
鑑別診断
非ホジキンリンパ腫の1つのタイプである原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫（PMBL）も胸部に見られ、顕微鏡下でも同様に見えることがあります。 2つの疾患は異なる方法で治療されるため、免疫組織化学検査を行って違いを見分けることができます。
治療
NSHLの治療は、ホジキンリンパ腫のタイプよりも病期に基づいています。オプションは、影響を受けるリンパ節の数とその場所、および他の組織におけるリンパ腫の存在によって異なります。
早期リンパ腫（I期またはII期）の化学療法は、放射線療法の有無にかかわらず多くの場合治癒しますが、（多くの固形腫瘍とは異なり）、進行したリンパ腫でも治癒が可能です。
治療を始める前に：不妊治療と妊娠
治療後に子供を産むことを望む人にとって、ホジキンリンパ腫が受胎能に及ぼす影響を認識することは重要です。興味のある人のために受胎能力を維持するためのさまざまなオプションがあります。
診断時に妊娠している人にとっては、妊娠中のホジキンの管理にも特別な配慮が必要です。
化学療法
化学療法はNSHLの治療の中心です。初期段階の疾患の場合、一般的なレジメンには、ABVDまたは増量されたBEACOPP（文字はさまざまな化学療法薬を表す）と放射線の有無を含みます。
放射線治療
化学療法後、リンパ節転移の部位に放射線を照射することがあります。
モノクローナル抗体
Adcentris（ブレンツキシマブ）という薬を用いたモノクローナル抗体が、耐性腫瘍または再発腫瘍のある人に利用できるようになりました。 Adcentrisは、進行期リンパ腫の化学療法（ABVD）と併用することもできます。
幹細胞移植
リンパ腫が再発した人には、大量化学療法とその後の幹細胞移植が行われることがあります。この場合の幹細胞移植は、ほとんどの場合、自己由来です（自分の幹細胞を使用）。
非骨髄破壊的幹細胞移植は、従来の幹細胞移植で使用される高用量化学療法に耐えられない可能性がある一部の人々にとってもう1つの選択肢です。
臨床試験
再発したり、上記の治療法に反応しないリンパ腫（難治性腫瘍）を患っている人には、他の選択肢があります。免疫チェックポイント阻害剤と呼ばれる一種の免疫療法を使用することができる。このカテゴリーの薬剤には、オプジーボ（ニボルマブ）とキートルダ（ペンブロリズマブ）が含まれ、治療が難しいリンパ腫の患者さんの生存率を向上させることが期待されています。
副作用
幸いにも、ホジキンリンパ腫の患者さんは、毒性の少ない化学療法を受けることが多く、以前よりも狭い領域に放射線が照射されます。
短期的な副作用： 化学療法の即時の副作用はかなりよく知られており、脱毛、骨髄抑制（白血球、赤血球、血小板のレベルの低下）、吐き気と嘔吐が最も一般的です。幸いなことに、これまでの進歩により、これらの副作用ははるかに許容範囲が広がっています。放射線療法の副作用には、皮膚の発赤や疲労などがあります。胸部に放射線が照射されると、肺と食道の炎症が起こることがあります。
長期的な副作用： 結節性硬化性ホジキンリンパ腫の多くの人は若く、生存率が高いため、がん治療の長期的な効果は非常に重要になります。
最大の懸念の1つは、ホジキンリンパ腫生存者における二次がんのリスクです。ホジキンリンパ腫の治療を受けた人は、乳癌、肺癌、甲状腺癌などの二次癌（化学療法薬や放射線による癌）を発症する可能性が約4.6倍高くなります。
毒性の低い化学療法とより正確な放射線照射野でこのリスクは減少すると考えられていましたが、二次がんが実際に増加しているようです。
対処とサポート
NSHLの生存率は良好ですが、その時点に到達するための治療は困難で、時には過酷なものになる可能性があります。サポートは非常に重要であり、友人や家族に連絡をとることに加えて、多くの人がサポートグループに参加することは役に立ちます。インターネットは、人々がホジキンリンパ腫のサブタイプで他の人とつながる機会を提供します。
ホジキンリンパ腫との共存：対処とサポート予後
結節性硬化性ホジキンリンパ腫は、他のタイプの古典的なホジキンリンパ腫よりも生存率が高く、5年生存率は90％を超えます。
再発
固形腫瘍と同様に、NSHLは再発する可能性がありますが、乳がんなどの腫瘍とは異なり、ほとんどの再発は早期に発生します。すべての再発の約半分は2年以内に発生し、再発の90％は5年以内に発生します。
ホジキンリンパ腫による生存率の上昇生存
サバイバーシップとサバイバーシップケアの概念は比較的新しいものですが、NSHLなどの若い人によく見られ、生存率の高い癌では重要です。
子供と診断された人は、疲労、発育遅延、甲状腺の問題、難聴などの問題が発生することがあります。
NSHLの治療を受けたすべての人に、二次がんのリスクが存在します。
ホジキンリンパ腫の生存ガイドラインとこれがあなたにとって何を意味するのかを理解し、さらに多くのことを学ぶにつれてこれらに遅れないようにすることが重要です。
たとえば、現時点では、10歳から30歳のホジキンリンパ腫の胸部に放射線療法を受けた女性は、マンモグラムに加えて乳房MRIスクリーニングを受けることが推奨されています。
治療が完了したら、腫瘍専門医は、これらの推奨事項のいくつかを概説するために、サバイバーシップケア計画に記入する必要があります。
ベリーウェルからの一言
結節性硬化性ホジキンリンパ腫はしばしば治癒可能ですが、治療は困難です。さらに、晩期の副作用が発生する可能性があり、生涯のモニタリングが必要です。これが意味することは、サポートは旅を通して重要です。あなたがこの病気に直面するとき、助けを求めて受け入れることを学ぶこと、そしてあなたの「部族」を見つけるためにホジキンコミュニティとつながることは非常に貴重です。
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