コンテンツ
オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群（OMS）は、炎症性神経疾患です。それは、運動能力、眼球運動、行動、言語障害、および睡眠問題に重大な問題を引き起こします。それはしばしば突然起こり、通常は慢性的です。あなたがオプソクローヌス-ミオクローヌス症候群と診断されている場合、それはおそらくあなたの生涯を通じて続くでしょう。その名前はその症状を説明しています： オプソクローヌス 目の動きを揺らし、 ミオクローヌス 不随意の筋肉のけいれんを意味します。 「キンズボーン症候群」または「ダンシング・アイ・ダンシング・フィート」としても知られています。誰が危険にさらされている
自己免疫疾患では、体が自身の健康な細胞を攻撃します。オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群は、身体の抗体がウイルス感染または神経芽細胞腫と呼ばれる腫瘍のいずれかに反応している自己免疫疾患に起因します。どちらの場合も、抗体は脳細胞も攻撃することになり、これが症状を引き起こす損傷を引き起こします。
オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群は、子供で最も頻繁に発生します。幼児は、神経芽腫が最も頻繁に発生する年齢層です。これらの子供たちの約4％がOMSを発症します。 OMSに罹患している子供は、ウイルス感染症に罹っていても、2人が一緒に感染することが多いため、腫瘍があるかどうかを調べるために検査されます。
処理
オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群の主な懸念は、神経学的寛解と回復を達成するための早期診断と治療です。子供にオプソクローヌス-ミオクローヌス症候群があり、腫瘍がある場合、腫瘍は通常外科的に切除されます。通常、腫瘍は初期段階にあり、化学療法や放射線療法は必要ありません。時々これは症状を改善または排除します。成人では、腫瘍を切除しても効果が得られないことが多く、症状が悪化することもあります。
その他の治療法は次のとおりです。
- 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）注射
- 静脈内免疫グロブリン、健康な献血者からの抗体の市販製剤
- アザチオプリン（イムラーン）は免疫系を抑制し、抗体の産生を遅らせます
- プレドニゾン、デキサメタゾン、ヒドロコルチゾンなどの経口および静脈内ステロイド
- 神経芽細胞腫の小児に対するシクロホスファミドやメトトレキサートなどの化学療法
- 血漿交換によるアフェレーシス
- 免疫吸着、血液からの抗体の除去は、OMSの成人で試みられています。
症状を継続的に管理し、腫瘍が再発するリスクを最小限に抑えるために、継続的な治療が必要になることがよくあります。
予後
治療後に正常に戻る可能性が最も高いのは、症状が最も軽い人です。より重篤な症状のある人は、筋肉のけいれん（ミオクローヌス）が緩和される可能性がありますが、調整が困難です。学習や行動の問題、注意欠陥多動性障害（ADHD）、強迫性障害など、脳の損傷に起因する他の問題が発生する可能性があり、これらには独自の治療が必要な場合があります。最も深刻なOMS症状のある子供は、身体的および精神的障害を引き起こす可能性のある永続的な脳損傷を持っている可能性があります。
有病率
オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群は非常にまれです。世界でこの問題を抱えていると信じられているのは100万人だけです。通常、子供と大人に見られますが、大人にも影響を与える可能性があります。それは男の子よりも女の子でわずかに頻繁に発生し、通常は生後6ヶ月後にのみ診断されます。