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血小板は血小板とも呼ばれ、血管が損傷すると血餅が形成されて出血を防ぐために結合する血球です。関節リウマチ（RA）がある場合、病気が引き起こす持続的な炎症のために、ある時点で血小板数が増加する可能性があります。血小板数の増加は血小板増加症と呼ばれます。この状態は本質的に問題がなく、積極的な治療を必要とするものよりも疾患活動のマーカーとして役立ちます。時々、それは自己免疫疾患であるため、RAは自身の免疫防御をオンにして、血液凝固細胞を破壊し、血小板減少症として知られている低い血小板数を引き起こします。これは一般的に、RAの治療に使用される薬によっても引き起こされます。血小板は循環系の完全性に不可欠であるため、血小板減少症の発症は重大な、時には深刻な出血障害を引き起こす可能性があります。
血小板機能障害について原因
血小板減少症と血小板減少症はどちらも、免疫系の機能不全にまでさかのぼることができますが、後者の状態もRA治療の合併症である可能性があります。
血小板増加症
関節リウマチは、免疫系が機能しなくなったことを特徴としています。まだ研究されている理由により、免疫系は自分の細胞や組織を突然攻撃します。関節リウマチでは、関節が攻撃の主な標的であり、細胞の損傷を引き起こし、慢性的でしばしば容赦のない炎症を引き起こします。これは骨髄をトリガーしてより多くの白血球と血小板を産生させ、血小板増加症を引き起こします。
チェックされないままにしておくと、炎症は骨髄の赤血球を作る能力を実際に損ない、貧血（鉄欠乏症）を引き起こします。
血小板増加症は、RAのある人によく見られる症状であり、疾患のある段階で半分にも影響を及ぼします。これは、別の自己免疫疾患であるループスでさらに一般的です。
血小板数を高める8つのこと血小板減少症
時々、関節リウマチは反対の効果である血小板減少症を引き起こします。全米希少疾患機構によると、免疫性血小板減少症として知られているこのまれな状態では、血小板は免疫系によって破壊されます。
より一般的には、血小板減少症は、メトトレキサートおよび他の疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）を含む、RAの治療に使用される薬によって引き起こされます。薬は骨髄抑制剤です。つまり、骨髄、赤血球、白血球、血小板などの血液細胞を産生する能力を抑制します。
米国食品医薬品局（FDA）によると、一部のDMARDはユーザーの3％から10％の範囲で血小板減少症を引き起こす可能性があります。
骨髄抑制の原因と治療症状
血小板細胞数の異常な増減は、一部の人に顕著な症状を引き起こす可能性があります。他のケースでは、その人は全く症状を経験しないかもしれず、血液検査が他の理由で行われた場合にのみ異常なレベルを知るでしょう。
血小板増加症
軽度から中程度の血小板増加症は、関節リウマチによく見られます。通常、症状は軽度から存在しません。自己免疫性炎症の重症度の増加に伴い、症状が悪化する傾向があります。
RA関連血小板増加症が重篤な合併症を引き起こすことはまれです。 1つの例外は、慢性血小板減少症が脳卒中または心臓発作のリスクを増加させる可能性がある心血管疾患の高齢者にある可能性があります。ただし、長期のRA自体は心血管リスクを高めることに注意してください。
血小板減少症
RAの人では、血小板減少症は軽度で、兆候や症状はほとんどありません。血小板数が特定のしきい値を下回ると、凝固ができなくなり、症状がますます明白になります。まれに、血小板が非常に少ないために内出血が起こることがあります。
血小板減少症の一般的な兆候と症状は次のとおりです。
- 持続的な疲労
- 簡単または過度のあざ
- 通常は下腿にある小さな赤い斑点（点状斑）
- 切り傷からの長時間の出血
- 歯茎または鼻の出血
- 転倒などのけがの後の過度の出血
- 尿または便中の血液
- 重い月経の流れ
- 脾臓の肥大を伴う左上腹部の痛みまたは膨満
診断
血小板障害は、主に全血球計算（CBC）で診断されます。これは、血液の全体的な組成と、血小板を含む個々の成分を評価する血液検査です。
CBCは血小板異常の明確な証拠を提供しますが、医師は赤血球沈降速度（ESR）およびC反応性タンパク質（CRP）と呼ばれる血液検査を行って、全身の炎症のレベルを測定することもあります。
| 診断 | 血小板数 |
|---|---|
| 正常 | 150,000〜400,000 / mm3 |
| 血小板増加症 | 400,000 / mm3以上 |
| 血小板減少症 | 150,000 / mm3未満 |
| 症候性血小板減少症 | 50,000 / mm3未満 |
鑑別診断
症状が異常であるか重度である場合、医師は他の考えられる原因を調べることがあります。疑われる原因に応じて、調査には骨髄生検、画像検査、血液検査、または血液培養が含まれる場合があります。
血小板増加症の鑑別診断には以下が含まれます：
- 真性赤血球増加症
- 鉄欠乏症
- 結核などの感染症
- 溶血性貧血
- 膵炎
- セリアック病
- 炎症性腸疾患（IBD）
- 内出血
血小板減少症の鑑別診断には以下が含まれます：
- 骨髄を抑制する他の薬
- ループスなどの他の自己免疫疾患
- 肝疾患またはアルコール依存症
- 悪性高血圧
- 骨髄異形成症候群（MDS）
- 敗血症
処理
関節リウマチの人の血小板障害の治療は、根本的な原因によって異なります。
血小板増加症の場合
RA患者の血小板増加症は通常、治療を必要とせず、基礎となる炎症が抑制されると通常は改善します。
投薬の選択肢には、炎症を直接軽減するものや、自己免疫反応を和らげるものがあります。これらには以下が含まれます：
- 抗炎症薬、コルチコステロイドおよび非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）を含む
- 疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD） 免疫システム全体を和らげるメトトレキサートのような
- 生物学的応答修飾子 エンブレル（エタネルセプト）やヒュミラ（アダリムマブ）のように、免疫反応の特定の部分を和らげる
- JAK阻害剤 セル内からの炎症をブロックするゼルヤンツ（トファシチニブ）のような
また、喫煙をやめ、定期的に運動し、過剰な体重を減らすように努力する必要があります。これらはすべて、炎症を軽減し、RAの症状を抑えることができます。
免疫性血小板減少症の場合
自己免疫反応が抑制されると、免疫性血小板減少症も改善する傾向があります。これには、1つ以上のDMARD、生物学的、またはJAK阻害薬が含まれる場合があります。
プレドニゾンのようなコルチコステロイドは、直接炎症を軽減することによって治療をサポートするために使用されることがあります。
NSAIDも処方される可能性がありますが、出血のリスクが高いため、血小板数が少ない人では一般に避けられます。
血小板数が治療で回復しない場合、または特に重症である場合、医師は静脈内免疫グロブリン（IVIG）を勧めます。免疫グロブリンは、体が感染症と戦うために通常作る別のタイプの抗体です。 IVIGを使用すると、健康なドナーの血液から精製された免疫グロブリンが、通常1日数時間、1日から5日間、点滴によって投与されます。
IVIGの利点は、一時的ではあるが、血小板数を迅速に増加できることです。
薬物誘発性血小板減少症の場合
あなたのRA薬が血小板数の低下を引き起こしている場合、医師はあなたの用量を減らすことを勧めます。これに最もよく関連する薬物は次のとおりです。
- メトトレキサート
- アズルフィジン（スルファサラジン）
- シンポニー（ゴリムマブ）
- アクテムラ（トシリズマブ）
症状が特に重篤であるか、血小板レベルが用量減少で回復しない場合、医師は治療を中止し、別の薬に切り替えます。
より効果的な代替手段の1つは、自己免疫攻撃で血小板を破壊するまさに細胞であるB細胞を標的とすることで免疫応答を和らげる生物学的薬剤リツキサン（リツキシマブ）です。
関節リウマチの合併症