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リンパ腫は、白血球の一種であるリンパ球に影響を与える血液がんです。リンパ腫の2つの主な種類は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫、またはNHLです。リンパ腫は通常リンパ節から発生しますが、身体のほぼどこにでも発生する可能性があります。それらがリンパ節の外側に発生する場合、それらは節外性リンパ腫と呼ばれます。原発性骨リンパ腫は 珍しい 結節外リンパ腫。リンパ腫がリンパ節の外側で始まる場合、悪性腫瘍は骨よりも消化管で始まることがより一般的です。概観
原発性骨リンパ腫は、骨にリンパ腫が発生する非常にまれな状態です。この状態は、非ホジキンリンパ腫の全症例の約1〜2％を占め、小児および青年では3〜9％の発生率が高くなります。他の場所から発生して骨に転移するがんは、原発性骨リンパ腫よりもはるかに一般的です。
影響を受けるのは誰ですか？
原発性骨リンパ腫は主に成人に発症します。男性は女性より影響を受ける可能性が高いです。大部分はラージB細胞型の非ホジキンリンパ腫であり、症例数は45歳から60歳の間にピークに達します。ただし、仙骨または尾骨の脊柱下部では、原発性骨リンパ腫は10代と20代のピーク発生率。また、平均年齢が12歳の子供ではまれなケースが発生します。
症状
原発性骨リンパ腫に冒されたほとんどの人は、最初に骨の痛みを感じます。多くの場合、安静時でも痛みが感じられます。これは、他の症状が発生する前に数ヶ月続くことがあります。リンパ腫が大きくなると、手足が腫れ、腕や脚の動きが制限されることがあります。発熱や体重減少などのリンパ腫の他の症状は一般的ではありません。
テスト
画像診断、X線、および骨のスキャンは、原発性骨リンパ腫の検出に役立ちます。骨の腫瘍は、MRIまたはCTスキャンで骨の外観に特徴的な変化を示します。リンパ腫の影響を受けた領域では、ガ食いパターンの骨破壊が発生する可能性があります。
腫瘍の種類を特定するために、骨の生検が行われます。これは、顕微鏡検査のために腫瘍が関与する骨の小片を採取することにより、外科的に行うことができます。他の検査は、腫瘍が広範囲に及んでいるか、骨に限局しているかを判断するのに役立ちます。胸部、腹部、骨盤のPET / CTを使用して、リンパ節の浸潤の程度と遠隔疾患の存在を判定できます。
タイプ
最も一般的には、原発性骨リンパ腫は非ホジキンリンパ腫またはNHLです。骨のホジキンリンパ腫はほとんど発生しません。さまざまな種類のNHLの中で、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）が最も一般的な原発性骨リンパ腫です。リンパ腫の種類は、追求される可能性のある治療の種類に関する決定を導きます。
処理
原発性骨リンパ腫は非常にまれであるため、単一の最適な治療法は確立されていません。現在の治療は通常、骨への放射線療法と組み合わせた数サイクルの化学療法で構成されています。多くの異なる前線での治療、または集学的治療が一般的ですが、放射線と化学療法の順序は発表されたレポートでは異なります。原発性骨リンパ腫の生存率は、多くの場合、他の形態の非ホジキンリンパ腫よりも優れています。
マイアミ大学は、原発性骨リンパ腫の治療を受けた人々の80％以上が4年後に疾患の進行がないと報告しています-53人の患者の研究で83％の無増悪生存期間、つまりPFSが見つかりました。違いは見られませんでした化学療法または化学療法と放射線の併用で治療された患者間。しかし、リツキシマブと化学療法で治療されたDLBCL患者のPFSは改善する傾向がありました。
ベリーウェルからの一言
治療後のPET / CTスキャンは、治療に対する反応を評価するのに特に役立ちます。治療後の画像検査としては、PET / CTスキャンが最適です。これは、持続性疾患と線維症を区別するのに役立ちます。患者はまた、長期再発について監視されるべきです。骨リンパ腫は局所再発率が低く、ほとんどの場合、元の疾患から離れた場所に再発します。