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プルーンベリー症候群は、イーグルバレットまたはトライアド症候群としても知られています。先天性欠損症であり、子供が生まれる際に起こる一連の特有の身体的問題があります。これらの問題は次のとおりです。- 体の前部の腹部の筋肉が弱いか失われている
- 尿路の一部が異常に発達します。これらには、尿管の異常な拡張（拡張）、腎臓から膀胱に尿を送る管への尿の蓄積、および/または膀胱から管および管への尿の逆流（膀胱尿管逆流と呼ばれる）が含まれます。
- 男性（症例の95％）では、精巣は腹部内にとどまり、陰嚢に降りることはありません。
脊椎の湾曲、股関節脱臼、内反足、呼吸器または心臓の問題、および胃腸の問題など、乳児には他の身体的問題がある可能性があります。
原因
症候群の原因は不明ですが、研究者たちは、胎児の成長の混乱が問題の発生を引き起こすと信じています。何かが胎児の尿路の一部をふさいでいると考えられており、これにより、管の他の部分が異常に発達します。プルーンベリー症候群は、米国で4万人に1人の割合で出生します。
診断
妊娠中の超音波検査では、膀胱と尿路の異常な発達が見られることがあります。胎児が成長する間、腹部に体液が発達します。体液は出生前に再吸収されるため、出産時には、乳児の腹部にたるみやしわがあります（したがって「プルーン腹」の名前）。
出生後、超音波とX線により、どのタイプの尿路異常が存在するかを判断できます。プルーンベリー症候群は、多くの場合、以下の特徴があります。
- 一部またはほとんどの腹筋が部分的に欠如しています。これにより、しわのあるまたはプルーンのような外観になります。
- 筋肉が骨に付着している場合もありますが、膀胱より筋肉は小さく、薄くなっています。
- 腹壁が薄く、腹部自体が大きくゆるんでいるように見え、薄い腹壁を通して腸が透けて見えます。
- 皮膚のひだはへそから放射状に広がるか、胃を横切るようです。
- へそから陰部への折り目が存在することもあれば、へそが運河（尿膜管）または嚢胞を介して膀胱に接続されることもあります。
- 肋骨のフレアや胸の狭窄は、症候群の子供たちの胸を変形させる可能性があります。
- ほとんどの場合、膀胱の肥大がみられます。
残念ながら、プルーンベリー症候群は乳児に非常に深刻な影響を与える可能性があります。統計によると、赤ちゃんの20％が出生前に死亡し、30％が最初の2年間の腎臓の問題で死亡しています。残りの50％の乳児では、さまざまな程度の尿の問題があります。
プルーンベリー症候群は、腹部筋不全症候群、腹部筋の先天性欠如、腹部筋系の欠損症、イーグルバレット症候群、オブリンスキー症候群、トライアド症候群など、さまざまな名前で診断されることがよくあります。
処理
イーグルバレット（プルーンベリーシンドローム）の治療法はありませんが、尿路の修復は可能です。一部の外科医は胎児が生まれる前に問題を修正しようとしますが、これにはさまざまな結果がありました。尿路感染症にかかりやすい子供には予防的な抗生物質が与えられ、手術により男児の精巣が陰嚢内に運ばれます。
最善の治療にもかかわらず、子供の腎臓が機能しなくなることがあります（腎不全）。これに対する治療は、透析または腎移植のいずれかです。
特に腹腔鏡検査を使用するより優れた手術手技は、プルーンベリー症候群の子供に必要な修復手術をそれほど難しくしません。症候群についてより多くが学ばれるにつれて、治療は改善され、子供たちはより長く生き残るのを助けました。