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肺線維症は、間質性肺疾患であり、肺組織の瘢痕化（線維症）により、酸素が血液に到達しにくくなり、息切れが徐々に悪化します。特定の毒素、薬物、アレルギー、その他の要因への暴露が関与しているとはいえ、多くの場合、原因は判明していません。肺線維症の治療法はありませんが、症状を管理し、生活の質を改善するための効果的な治療法があります。肺線維症の症状
肺線維症の最初の症状は通常、息切れであり、身体活動があり、時間の経過とともに休息中に呼吸困難に進行します。状態の追加の症状は次のとおりです。
- 乾いた咳
- 意図しない体重減少
- 胸の不快感
- 倦怠感
- 筋肉と関節の痛み
- 拡大された指先と湾曲した爪（クラビング）
病気の進行は大きく異なります。一部の人にとっては、活動がなくても呼吸が困難になるのに何年もかかる可能性がありますが、他の人は急速に衰退する可能性があります。
原因
肺線維症では、肺胞（肺の小さな気嚢）の壁に傷が付き、呼吸中に肺胞が膨張および収縮するのを防ぎます。ほとんどの人にとって、この状態には識別可能な原因がありません。その場合、特発性肺線維症と見なされます。毎年約50,000人が特発性肺線維症と診断されています。
肺線維症の既知の潜在的な原因には、次のものがあります。
- 毒素への職業ばく露： アスベスト、石炭、シリカダストなどの有害物質が関係している。
- 薬物毒性： 特定の薬物療法は肺線維症に関連している。
- その他の病気： 関節リウマチ、強皮症、過敏性肺炎、サルコイドーシス、シェーグレン症候群などの症状は、体の免疫系が肺を攻撃する原因となります。胃食道逆流症（GERD）はまた、胃からの酸の滴が吸い込まれると、肺線維症のリスクを増加させ、時間とともに肺に損傷を与える可能性があります。
- 放射線治療： この治療法を肺癌、乳癌、またはリンパ腫に使用すると、肺に損傷を与え、肺線維症を引き起こす可能性があります。
診断
あなたの医者は最初に身体検査を行い、あなたの肺に耳を傾けます。パチパチという音は、肺線維症を持っている兆候である可能性があります。彼らは、有害物質へのあなたの家族歴や暴露について尋ねます。
医師は、診断を確認するために胸部のX線スキャンとCT（コンピューター断層撮影）スキャンなどの画像検査の組み合わせを注文します。また、肺機能検査、パルスオキシメトリー、運動負荷検査、動脈血ガス検査など、肺の機能を評価する検査を注文する場合もあります。
処理
肺リハビリテーションのための治療法はありませんが、それを管理することができます。治療は症状の緩和と病気の進行の遅延に焦点を当てており、症状の原因とその重症度に基づいています。
治療の最初のステップは、根本的な原因がわかっている場合はそれに対処することです。それは、GERDのような病状のために薬を服用したり、アスベストのような危険な物質への暴露を止めることを意味するかもしれません。
肺線維症の治療戦略には以下が含まれます：
- 酸素療法： 酸素レベルが88％以下の場合、医師は酸素療法を処方することがあります。酸素を使用すると、息切れや疲労などの症状を緩和できます。
- 肺リハビリテーション： 肺リハビリテーションプログラムは、呼吸に関係する筋肉を強化し、安全な運動の実践を指導し、生活の質を向上させることを目的としています。このようなプログラムには、運動トレーニング、呼吸運動、健康教育などがあります。肺リハビリチームは通常、医師、看護師、呼吸療法士、運動専門家、栄養士、ソーシャルワーカーで構成されています。
- 薬： Ofev（ニンテダニブ）およびEsbriet（ピルフェニドン）は、疾患の進行を遅らせることにより特発性肺線維症の治療に承認されています。さらに、非特発性肺線維症における肺の炎症を軽減するために薬物療法が使用される場合があります。これらの薬には、プレドニゾンとCellCept（ミコフェノール酸モフェチル/ミコフェノール酸）が含まれます。
- 手術： 場合によっては、肺移植が選択肢となります。 2015年には、肺移植を受けた約2,000人のうち、半分が肺線維症でした。
対処
肺線維症などの慢性状態と診断された場合、脆弱で不安があり、何を期待するかについてストレスを感じるのは正常です。疲労は通常の活動を困難にし、気分にも影響を与えます。他の人に助けを求めることでサポートを見つけることができます。これを行ういくつかの方法：
- 身体の症状だけでなく、感情についても医療提供者に相談してください。彼らはストレスと不安に対処する上で助けと提案を提供することができます。
- 肺線維症の人とつながりましょう。 American Lung AssociationのBetter Breathers Clubなどの対面式のサポートグループに参加したり、協力的なオンラインコミュニティを見つけたりできます。
- 症状の管理に役立つ緩和ケアについて医師に相談してください。緩和ケアチームには、医師、看護師、ソーシャルワーカー、栄養士などの専門家が協力して働き、より快適に感じ、生活の質を向上させます。
- 友達との訪問やお気に入りの趣味など、楽しんで楽しむ時間を作りましょう。酸素療法は、息切れを減らしてこれらの活動を再開するのに役立ちます。
- 体が回復する必要があるときは、ゆっくり休んでください。家族、友人、介護者からの家事について助けを求めます。
- 1-800-LUNGUSAに無料で米国肺協会の肺ヘルプラインを呼び出します。必要なサポートを見つけたり、ケアのアドバイスを提供したりできる医療専門家に相談することができます。
うつ病や不安の症状が出ている場合は、すぐに医師に相談してください。医師は、うつ病や不安症を治療するための薬物療法に対処または提案できるカウンセラー、セラピスト、または別の専門家を見つけるのに役立ちます。
ベリーウェルからの一言
肺線維症には治療法がありませんが、進行を遅らせ、症状を軽減し、生活の質を改善するための治療法の選択肢があります。発生している症状や副作用について医師に伝えます。日常の活動で直面している課題について支援を求めます。あなた自身の擁護者になることは、あなたがあなたの病気をよりよくコントロールするのを助けるのに役立ちます、そして、いくつかのケースでは、それは結果を改善することさえできます。