小児の肺動脈弁狭窄症

コンテンツ

• 子供の肺動脈弁狭窄症とは何ですか？
• 子供の肺動脈弁狭窄症の原因は何ですか？
• 子供の肺動脈弁狭窄症の症状は何ですか？
• 子供の肺動脈弁狭窄症はどのように診断されますか？
• 子供の肺動脈弁狭窄症はどのように治療されますか？
• 子供の肺動脈弁狭窄症の考えられる合併症は何ですか？
• 子供が肺動脈弁狭窄症で生活するのをどのように助けることができますか？
• 子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
• 小児の肺動脈弁狭窄症に関する要点
• 次のステップ

子供の肺動脈弁狭窄症とは何ですか？

肺動脈弁狭窄症は、心臓（先天性）の先天性欠損症です。これは、妊娠の最初の8週間に肺動脈弁が正常に発達しない場合に発生する可能性があります。肺動脈弁は、右心室を肺動脈に接続します。通常、一方向のドアのように機能する3つのフラップ（リーフレット）があります。これは、血液が右心室から肺動脈に流れることを許可しますが、肺動脈から右心室に逆流することはできないことを意味します。

肺動脈弁狭窄症では、フラップが開き、血液が正常に流れるのが難しくなります。フラップがくっついている可能性があります。または、フラップが厚く、完全に開くことができない場合があります。場合によっては、バルブが狭くなることがあります。狭窄は、弁尖の問題ではなく、弁の真下と真上の領域に関連している場合があります。

肺動脈弁狭窄症は、血流がどれだけ遮断されるかによって異なります。重度の肺動脈弁狭窄症の子供は、かなり病気になり、明らかな症状を示す可能性があります。軽度の肺動脈弁狭窄症の子供は、症状がほとんどないか、まったくない場合があります。彼または彼女は人生の後半に症状を起こすかもしれません。閉塞や症状は時間の経過とともに悪化する可能性があります。この状態が妊娠中に特定されることはまれです。

肺動脈弁狭窄症は、他の複雑な先天性心疾患の一部として発生することがよくあります。

子供の肺動脈弁狭窄症の原因は何ですか？

肺動脈弁狭窄症は、肺動脈弁が正常に発達しない場合、または妊娠の最初の8週間に肺動脈弁の下または上の領域が完全に発達しない場合に発生します。なぜこれが起こるのかは不明です。

一部の先天性心疾患は家族に受け継がれます（遺伝的欠損）。

子供の肺動脈弁狭窄症の症状は何ですか？

肺動脈弁狭窄症の子供には症状がない人もいます。狭窄がひどいほど、子供は症状を示す可能性が高くなります。最も一般的な症状は次のとおりです。

• 呼吸困難または呼吸が速い
• 唇や指の周りの青みがかった変色は、低酸素レベルを示します（チアノーゼ）
• 呼吸困難
• 特に活動や運動で疲れを感じる
• 速い心拍数
• 脚、足首、足、顔、または腹（腹部）の腫れ
• 失神（失神）
• 胸痛

肺動脈弁狭窄症の症状は、他の健康状態と同じようになります。あなたの子供が診断のために彼または彼女の医療提供者に会うことを確認してください。

子供の肺動脈弁狭窄症はどのように診断されますか？

医療提供者はあなたの子供の症状と健康歴について尋ねます。彼または彼女はあなたの子供に身体検査をします。プロバイダーは、聴診器で子供の心臓と肺の音を聞きます。プロバイダーは異常な心音（心雑音）を聞くことがあります。彼または彼女はまた他の徴候または症状を見つけるかもしれません。プロバイダーはあなたの子供を小児心臓専門医に紹介するかもしれません。これは、子供の心臓の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。

心臓専門医もあなたの子供を診察します。彼または彼女は心雑音を注意深く聞きます。心雑音に関する詳細は、診断に役立ちます。あなたの子供は次のようなテストを受けるかもしれません：

• 胸部X線。 胸部X線写真では、心臓または肺動脈の変化が示される場合があります。
• 心電図（ECG）。 ECGは、心臓の電気的活動を記録します。異常なリズム（不整脈）を示し、心筋のストレスを見つけます。 ECGは正常であることが多いですが、肺動脈弁狭窄症に見られる異常を示す場合があります。
• 心エコー図（エコー）。 エコーは音波（超音波）を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。この検査は、肺動脈弁狭窄症の診断に最も役立ちます。
• 心臓カテーテル。 子供は彼または彼女がリラックスするのを助けるために薬を与えられます。医療提供者は、薄くて柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の血管に挿入します。彼または彼女はそれを心に動かします。心臓は、心臓の4つのチャンバー内の血圧と酸素を測定することによってチェックされます。肺動脈と大動脈もチェックされます。造影剤も注入され、プロバイダーが心臓内部の構造をより明確に確認できるようにします。心エコー検査で診断できる場合は、子供はこの検査を必要としないかもしれません。

子供の肺動脈弁狭窄症はどのように治療されますか？

軽度の肺動脈弁狭窄症は、多くの場合、治療を必要としません。中等度または重度の狭窄は修復が必要です。

一部の乳児は非常に病気で、欠陥を修復する前に集中治療室（ICU）でのケアが必要になります。狭窄が非常にひどい場合、一部の乳児は緊急修復が必要になることがあります。動脈管を開いたままにする薬であるプロスタグランジンは、肺に十分な血液が流れるように投与されます。子供が安定したら、弁を修復する手順が実行されます。重症度の低い狭窄症では、修復が予定されています。

修理の選択肢は次のとおりです。

• バルーン拡張術または弁形成術。 心臓カテーテルは診断テストのように行われます。カテーテルの先端にはバルーンが付いています。カテーテルが狭くなった弁または領域に到達すると、プロバイダーはバルーンを短時間膨らませて広げます。バルーン拡張を起こした子供は、退院後の心臓感染を防ぐために抗生物質を服用する必要があるかもしれません。
• 弁膜切開術。 弁膜切開術は、肺動脈弁尖から瘢痕組織を取り除く手術です。これにより、バルブが適切に開くようになります。
• 外陰切除術。 外陰切除術は、弁を取り除く手術です。多くの場合、パッチは右心室から肺動脈への血流を助けるために使用されます。子供が成人の場合、肺動脈弁の交換が必要になる場合があります。
• パッチの拡大。 パッチは、狭い領域を拡大するために使用されます。それらは、右心室または肺動脈に追加される場合があります。
• 肺弁置換術。 一部の子供は肺動脈弁を交換する必要があるかもしれません。組織弁（ブタまたはヒト）を使用することができます。弁置換術を受けた子供は、医学的および歯科的処置の前に抗生物質を服用する必要があります。

子供の肺動脈弁狭窄症の考えられる合併症は何ですか？

治療しない場合、中等度から重度の肺動脈弁狭窄症は合併症を引き起こす可能性があります。右心室は、肺動脈弁または狭くなった領域を通して血液を移動させようとするために、より一生懸命働かなければなりません。やがて、右心室が拡大し、余分な作業を処理できなくなります。うまくポンピングできません（心不全）。別の合併症は、異常な心臓リズム（不整脈）である可能性があります。

子供が肺動脈弁狭窄症で生活するのをどのように助けることができますか？

肺動脈弁狭窄症の子供たちの見通しは通常優れています。しばらくの間、子供の心臓専門医は、心臓の内膜と弁の感染（細菌性心内膜炎）を防ぐために、抗生物質の服用を子供に勧めることがあります。あなたの子供は医学的および歯科的処置の前にそれらを取る必要があるかもしれません。

時々あなたの子供は弁を開くために乳児期と小児期の間に再び手順を行わなければならないかもしれません。あなたの子供は合併症を防ぐために10代または若い成人として肺弁置換術を必要とするかもしれません。

あなたの子供は、生涯を通じて先天性心臓ケアセンターで定期的なフォローアップケアを必要とします。

お子さんの見通しについては、お子さんの心臓専門医に確認してください。

子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？

特に次のような症状がある場合は、子供の医療提供者に連絡してください。

• 呼吸の問題
• 速い心拍
• 疲労感
• 脚、足首、足、顔、または腹（腹部）の腫れ

小児の肺動脈弁狭窄症に関する要点

• 肺動脈弁狭窄症は、血液が右心室から肺に流れるのを困難にします。
• 肺動脈弁狭窄症は、それ自体で、または他の先天性心疾患とともに発生する可能性があります。
• 肺動脈弁狭窄症の子供には症状がない場合があります。この状態は、医療提供者が心雑音を聞いたときに見つかる可能性があります。
• 症状が発生した場合は、呼吸障害、チアノーゼ、心拍数の上昇、疲労感、脚、足首、足、顔、腹の腫れなどがあります。
• 軽度の肺動脈弁狭窄症は修復が必要ない場合があります。狭窄が中等度から重度の場合は、修復が必要になることがあります。
• ほとんどの場合、肺動脈弁狭窄症の子供たちの見通しは優れています。

次のステップ

お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
• 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
• 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
• 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
• あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
• テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
• あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
• お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
• 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。