サルコイドーシスとは何ですか?

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著者: Judy Howell
作成日: 27 J 2021
更新日: 5 5月 2024
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㉔疾患~心臓サルコイドーシス(基礎から実際の診断の難しさまで循環器内科医が解説します)
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サルコイドーシスは、身体全体のさまざまな臓器や組織、最も一般的には肺全体に細胞の塊(肉芽腫)を生じる炎症性疾患です。正確な原因は不明ですが、遺伝的に感受性のある人の免疫系が環境の何かに反応するとサルコイドーシスが発症すると研究者は疑っています。サルコイドーシスの多くの人には症状がないため、別の人の医学的評価中に病気が発見される可能性があります懸念。

サルコイドーシスの症状

サルコイドーシスのすべての人が症状を経験するわけではないという事実は、それをかなりユニークな病気にします。症状が存在する場合、それらは通常、体質性であるか、肺に関連しています。


サルコイドーシスの体質症状には次のものがあります:

  • 倦怠感
  • 減量
  • 沈滞

サルコイドーシスの肺関連症状には、

  • 呼吸困難
  • 乾いた咳
  • 喘鳴
  • 胸部不快感

サルコイドーシスは、筋肉、関節、目、皮膚、神経、リンパ節、肝臓、脾臓など、他のさまざまな臓器や組織に影響を与える可能性があります。

いくつかの潜在的な症状/兆候は次のとおりです。

  • 筋肉と関節: 筋力低下/痛みと関節の痛み/腫れ
  • :乾燥、かゆみ、および/または焼けるような目、かすみ目、または光に対する過敏症
  • :新しい発疹、結節性紅斑(赤みがかった脛の小結節)またはループスペルニオ(鼻の上または内側、頬、耳、まぶた、または指の皮膚の傷)
  • 神経: 顔面の脱力感や麻痺、しびれやうずき
  • リンパ節:特に首(頸部)と鎖骨の上(鎖骨上)のリンパ節の拡大
  • 肝臓:右側の腹部不快感と肝臓酵素の穏やかな上昇
  • 脾臓:左側腹部不快感、貧血またはその他の血液異常
  • 中枢神経系: 脳症;肉芽腫;髄膜炎

サルコイドーシスはまた、心臓に影響を及ぼし、心不全、異常な心臓のリズム、さらには突然死を引き起こす可能性があります。


心臓サルコイドーシスの危険性

腎臓の問題もサルコイドーシスで発生し、カルシウム調節の問題につながる可能性があります。血中の高カルシウム濃度(高カルシウム血症と呼ばれる)と尿(高カルシウム尿症と呼ばれる)は、 腎臓結石 そして最終的には 腎不全。サルコイドーシスでは、他にもさまざまな種類の腎疾患が見られます。 腎炎.

サルコイドーシス患者の25%は、 ぶどう膜炎.

最後に、下垂体、甲状腺、耳下腺など、体内のさまざまな腺がサルコイドーシスの影響を受ける可能性があります。

原因

サルコイドーシスの原因は不明ですが、専門家は遺伝学と何らかの環境曝露の両方が関与している可能性が高いと考えています。

遺伝的に脆弱な人のサルコイドーシスの発症の潜在的なトリガーとして評価されているいくつかの環境源は、ヘルペスウイルスなどのさまざまなウイルスだけでなく、さまざまな細菌です。 マイコバクテリウム (結核を引き起こす細菌)と プロピオニバクテリウムニキビ (皮膚で見つかった細菌)


有機性粉塵、溶剤、カビ/カビ、農薬、ベリリウム、アルミニウム、ジルコニウム、ストーブなど、非感染性の曝露も調査されています。これらのばく露はいずれも明確に関連づけられておらず、さらなる研究が必要です。

診断

サルコイドーシスの診断は、診断を簡単にすることができる単一の血液または画像検査がないため、しばしば困難です。

代わりに、サルコイドーシスの診断は4つの主な要因に基づいています:

  • 詳細な病歴と完全な健康診断
  • イメージングおよびその他の診断テスト
  • 罹患組織のサンプル(生検)
  • サルコイドーシスを模倣する潜在的な疾患を除外する診断研究

サルコイドーシスは症状を示さない可能性があるため、他の理由で身体検査または胸部X線検査を受けると、偶発的に病気が発見されることがあります。

病歴と健康診断

病歴中、患者の主な症状が肺に関連し、発熱などの体質性症状を伴う場合、医師はサルコイドーシスの疑いを抱くことがあります。

さらに、患者の年齢と人種は、潜在的な診断の手がかりを提供します。サルコイドーシスの症例の80%以上が20歳から50歳の成人で発生します。さらに、アフリカ系アメリカ人は白人よりもサルコイドーシスを発症する可能性が約3倍から4倍高くなります。

身体診察の場合、サルコイドーシスの兆候は、肺に聞こえる喘鳴など、微妙または非特異的であることがよくあります。

とはいえ、いくつかのケースでは、身体検査の所見がより明白であり、それらが組み合わさって発見された場合(例えば、結節性紅斑発疹、発熱および複数の関節の痛み)、サルコイドーシスの診断はより多くなります明らか。

イメージングおよびその他の診断テスト

サルコイドーシスの診断に役立つように、通常、さまざまな画像検査やその他の検査が行われます。

多くの場合、これらのテストには以下が含まれます。

  • 胸部X線:サルコイドーシス患者の胸部X線で見られる2つの典型的な所見は、胸部の両側のリンパ節の拡大(両側肺門リンパ節腫脹)と肺(肺)浸潤物です。
  • 胸部の高解像度コンピューター断層撮影(HRCT)スキャン
  • 肺機能検査(PFT)
  • 心電図(ECG)
  • さまざまな血液検査:アンジオテンシン変換酵素(ACE)レベル、全血球数(CBC)、および包括的な代謝パネル(CMP)など
  • 尿検査と尿カルシウム値
  • 目の検査

生検

生検では、サルコイドーシスの影響を受けている臓器から少量の組織サンプルを採取します。生検は、肺や、リンパ節、皮膚の領域、耳下腺の肥大など、影響を受けた他の臓器や組織に対して行われます。時には、サルコイドーシスの診断に役立つように2つの異なる臓器が生検されます。

組織サンプルを採取したら、肉眼腫であるサルコイドーシスの特徴的な所見がないか顕​​微鏡で検査します。

肺生検を理解するためのガイド

鑑別診断

他のいくつかの疾患がサルコイドーシスの症状と徴候を模倣する可能性があるため、医師はこれらの代替診断を評価します:

  • 結核、ヒストプラスマ症、またはヒト免疫不全ウイルスなどの感染症
  • リンパ腫のようながん
  • 薬物誘発性過敏症
  • 異物肉芽腫症
  • 過敏性肺炎
  • 塵肺症(例、アルミニウムまたはベリリウム)
  • チャーグ・シュトラウス症候群または多発性血管炎を伴う肉芽腫症(正式にはウェゲナー肉芽腫症と呼ばれる)のような血管炎

処理

サルコイドーシスの治療は通常、症状が煩わしい場合、または疾患が進行しているか、特定の臓器に影響を与えている場合にのみ必要です。サルコイドーシスの多くは、肉芽腫が時間をかけて自然に解消するか、病気が悪化することはありません。

ただし、症状によって毎日の機能が損なわれ、病気が悪化し続けたり、特定の臓器(眼、心臓、腎臓など)が影響を受けたりするため、治療が必要な場合もあります。

コルチコステロイド

コルチコステロイド、最も一般的にはプレドニゾンは、サルコイドーシスの治療の主力です。

効果的な抗炎症薬であるプレドニゾン療法の欠点は、体重増加、骨粗しょう症、真性糖尿病、高血圧、胃炎、ミオパシー、感染症などの潜在的な副作用です。

その他の薬

人がコルチコステロイドを服用できない、またはその症状がコルチコステロイドだけでは十分に改善しない場合は、以下の薬の1つなどの他の薬物療法が推奨される場合があります。

  • リウマトレックス(メトトレキサート)
  • イムラン(アザチオプリン)
  • アラバ(レフルノミド)
  • プラケニル(ヒドロキシクロロキン)
  • レミケード(インフリキシマブ)
  • ヒミラ(アダリムマブ)

ベリーウェルからの一言

サルコイドーシスは白黒の病気ではありません。むしろ、それは人々に独自に影響を与え、ひいては個人の個々の治療計画と予後に影響を与えます。あなたまたは愛する人がサルコイドーシスを患っている場合は、この炎症状態の患者との仕事の経験がある専門家(例えば、リウマチ専門医、呼吸器専門医)に必ず相談してください。