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Scleromalacia perforansは、強膜と呼ばれる眼の白い外側のコーティングに影響を与える炎症性疾患である、まれではあるが深刻な形態の強膜炎です。炎症を伴わない壊死性強膜炎としても知られている穿孔性強膜軟化症は、一般的には無症状（症状なし）ですが、目の痛みや発赤を引き起こす可能性があります。しかし、時間の経過とともに、強膜硬化症は眼の内圧を異常に上昇させ、視覚障害を引き起こし、まれに眼の自然破裂を引き起こす可能性があります。Scleromalacia perforansは、慢性関節リウマチなどの長期にわたる自己免疫疾患を持つ高齢者に最もよく見られます。早期に発見された場合、強膜軟化症は免疫抑制剤と抗炎症薬で治療できますが、治療に対する反応はさまざまです。
目の検査が必要な理由症状
ほとんどの人において、強膜軟化症は完全に無症候性であり、強膜上の黄色または灰色の斑点または結節の発達が認められるだけです（通常両眼に）。病気の人は、しばしば眼の発赤、乾燥、および刺激を訴えますが、それ以外の場合は視力低下を経験しません。
しかし、疾患が進行すると、結節が下層組織を死に至らしめることがあり、これは強膜壊死と呼ばれる状態です。やがて、強膜組織が分離して脱落し始め、眼の下にある脈絡膜（脈絡膜と呼ばれる）が露出したままになります。
これが起こると、強膜軟化症は、次のような一連の目の問題で現れます：
- 乱視（目の形の変化）
- ブドウ腫（眼球の弱点で膨らむ）
- 前部ブドウ膜炎（ブドウ膜と呼ばれる眼の中層の炎症）
- 白内障（くもり）
- 緑内障（内眼圧の上昇）
白内障や緑内障などのこれらの合併症のいくつかは、自己免疫疾患のある人がコルチコステロイドを長期間使用した結果として発生します。プレドニゾンのようなコルチコステロイドの使用は、パーフォラン硬化症の進行と合併症のリスクを高めるように見えます。
強膜軟化症の人の約60％は、ある程度の失明を経験します。
まれに、眼の層が薄くなると、眼球が自然に破裂することがあります。これは、グローバルパーフォレーションと呼ばれます。これは、重度の緑内障の人に最もよく見られますが、眼の組織が薄くなっているため、軽度の外傷で起こることもあります。
適切に治療しないと、強膜軟化症の人の全体的な穿孔は失明だけでなく、目自体の喪失をもたらす可能性があります。
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Scleromalacia perforansは、長期にわたる関節リウマチ（関節炎の自己免疫型）のある高齢女性に最もよく見られます。疾患に密接に関連する他の自己免疫状態には、強直性脊椎炎、ループス、痛風、および多発性血管炎を伴う肉芽腫症が含まれます。
強膜軟化症の原因はほとんどわかっていませんが、眼に免疫複合体が徐々に蓄積する結果であると考えられています。免疫複合体は、組織（この場合は強膜組織）の抗原に対する自己免疫抗体の結合によって引き起こされる異常な細胞の集まりです。
免疫複合体が蓄積すると、強膜の構造が変化するだけでなく、下にある脈絡膜の小さな血管が徐々に閉塞していきます。組織の死を引き起こすのは、これらの血管の永久的な閉塞です。
強膜硬化症は主に高齢者の疾患であると考えられていますが、顕著な症状の欠如と相まって疾患の進行が遅いことは、疾患が50歳のかなり前に始まることを示唆しています。
一般的ではありませんが、強膜軟化症は、帯状疱疹、眼梅毒、移植片対宿主病（GvHD）など、強膜を直接損傷する感染症や状態に関連しています。
関節炎と目の問題の間のリンク診断
Scleromalacia perforansは、鏡で自分を見ているとき、または定期的な目の検査中に、家族によって最もよく見られます。強膜組織の脱落（脱落）が下にある脈絡膜層を明らかにするため、黄色がかったまたは灰色がかったパッチは、青みがかった黒い膨らみに道を譲ることができます。
強膜軟化症は、眼科医が眼の物理的検査と細隙灯（高強度の光線で眼の内部を可視化する顕微鏡）を組み合わせて診断できます。細隙灯は、一般的に目の後ろの血管の数とサイズの減少を明らかにし、組織にほとんど磁器のような白い外観を与えます。
ほとんどの場合、特に自己免疫疾患の長い歴史がある場合は、臨床症状のみに基づいてパーフォランス硬化症を診断できます。
ラボテスト
原因が不明な場合は、他の考えられる原因を除外するために血液検査が行われることがあります。これらには、白血球（WBC）数、C反応性タンパク質（CRP）、および赤血球沈降速度（ESR）が含まれます。これらのいずれかのレベルの上昇は、感染または炎症過程が関与していることを示唆しており、どちらも本質的に強膜軟化症に関連しているわけではありません。
一方、強膜軟化症の症状がある人に自己免疫疾患の病歴がない場合は、血清自己抗体スクリーニングを実施して、診断されていない自己免疫疾患が含まれているかどうかを判断する必要があります。
強膜軟化症を診断できる血液検査はありません。
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目の検査で疾患の十分な証拠が得られない場合は、コンピューター断層撮影（CT）スキャンを注文することがあります。レビューでは、スキャンにより通常、強膜組織が脱落して薄くなっている石灰化領域（カルシウム沈着）が明らかになります。
フルオレセイン血管造影は、注入された蛍光色素で血管をマッピングするために使用される手法であり、永続的な血管閉塞があるかどうか、または状態が一時的なものかどうかを判断するのに役立ちます。
アイストロークとは？処理
特に、通常は疾患が進行しており、眼に取り返しのつかない損傷が発生している場合にのみ診断されるため、強膜軟化症の治療は困難な場合があります。それでも、特定の治療法は病気の進行を遅らせたり、止めたりすることがあります。
強膜軟化症に対する特定の治療法はなく、使用される治療法はさまざまな程度の成功を収めています。
一般的に使用される治療と手順は次のとおりです。
- 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）：強膜軟化症は非炎症性ですが、疾患の原因と合併症の多くは炎症です。 Advil（イブプロフェン）、Ocufen（フルルビプロフェン）、Tivorbex（インドメタシン）などのNSAIDは、一般的に使用される薬物オプションの1つです。
- 免疫調節剤：強膜軟化症は主に自己免疫によって引き起こされるため、免疫調節剤を使用して自己免疫反応を抑制し、疾患の進行を防ぐことができます。オプションには、シトキサン（シクロホスファミド）、メトトレキサート、イムラ（アザチオプリン）、およびCellCept（ミコフェノール酸モフェチル）のほか、エンブレル（エタネルセプト）、レミケード（インフリキシマブ）、リツキサン（リツキシマブ）、キネレット（アナキンラ）などの生物製剤があります。
- 外用剤：Scleromalacia perforansは、目の乾燥、発赤、刺激を特徴とし、一般的には点眼薬の潤滑効果があります。一部の医師は強膜のコラーゲンの劣化を防ぐためにナトリウムバーサネート点眼薬を処方します（ただし、治療の実際の利点は不明ですが）。同じことが局所シクロホスファミドにも当てはまります。
- 強膜移植手術：グローバルな穿孔が発生するまれな例では、移植ドナーからの強膜組織で破裂領域にパッチを当てるために手術が行われることがあります。高齢者では移植片拒絶反応やその他の合併症のリスクが高いため、手術の利点と考えられる結果を比較検討する必要があります。強膜移植手術は、すでに破裂を経験している成人よりも、穿孔のリスクがある成人に適していると言えます。
予後
パーフォランス硬化症の治療と同様に、病気の予後は非常にさまざまで、人の年齢や一般的な健康状態から、乱視、白内障、緑内障、およびその他の眼の状態に影響を与える多数の危険因子まで、すべての情報が含まれます。後期の合併症を持つほとんどの人は、乱視のために視力が徐々に低下します。
間違いなく、より大きな懸念は、病気を引き起こす根本的な自己免疫障害です。多くの場合、パーフォランス硬化症の進行は、基礎疾患も進行していることを示すシグナルです。
そのような例の1つは関節リウマチで、全身に免疫複合体が蓄積すると、リウマチ性血管炎（炎症および血管の狭窄）を引き起こす可能性があります。症候性の強膜軟化症は、リウマチ性血管炎の前に発生することが多く、重篤な疾患のレッドフラッグの役割を果たす可能性があります。
適切に治療しないと、パーフォラン硬化症とリウマチ性血管炎の人の36％から45％が3年以内に死亡します（リウマチ性血管炎の人のみの18％に比べて）。
ベリーウェルからの一言
Sperromalacia perforansは、特に失明のリスクがすでに高まっている高齢者では、まれですが深刻な状態です。ほとんどの疾患と同様に、パーフォランス強膜軟化症の早期発見は、より良い結果と関連しています。
そのため、目の白の変色を無視したり、「老化の通常の部分」と見なしたりすることはできません。高齢、女性の性別、自己免疫疾患などの疾患の危険因子がない場合でも、（眼鏡技師や検眼医ではなく）眼科医に診てもらいます。
目の痛みについて医師に相談するとき