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肺ヘモジデローシスは、肺の内部に大量の出血または出血を引き起こし、鉄の異常な蓄積を引き起こす肺疾患です。この蓄積は、肺線維症として知られている貧血および肺瘢痕を引き起こす可能性があります。ヘモシデローシスは、肺の原発性疾患、または全身性エリテマトーデスなどの心血管疾患または全身性疾患に続発するもののいずれかです。原発性疾患は通常、小児期に診断されます。原因
原発性ヘモジデローシスは以下によって引き起こされます：
- グッドパスチャー症候群： 腎臓や肺に影響を与える肺出血および自己免疫疾患。
- ハイナー症候群： 牛乳に対する過敏症。
- 特発性ヘモジデローシス： 免疫疾患のない肺出血。障害は他の障害に関連しているか、既知の原因がない可能性があります。
グッドパスチャー症候群は通常若い成人男性に見られますが、ハイナー症候群は通常乳児期に診断されます。特発性肺ヘモジデローシスは、あらゆる年齢の人々に発生する可能性がありますが、1歳から7歳までの子供で最も一般的に診断されます。
症状
肺のヘモジデローシスの主な症状には、咳（血の喀血）、鉄欠乏症（貧血）、肺組織の変化などがあります。症状はゆっくりと始まるか、突然現れます。状態がゆっくりと進行すると、慢性疲労、持続性の咳、鼻水、喘鳴、発育遅延などの症状が発生することがあります。お子様がハイナー症候群を患っている場合、中耳炎の再発、咳の持続、慢性的な鼻水、体重増加の低下に気付く場合があります。
診断
医師がヘモジデローシスの疑いがある場合、血液検査、便培養、尿検査、および血痰の分析を指示することがあります。これらの検査は、原発性ヘモジデローシス、グッドパスチャー症候群、ハイナー症候群、特発性疾患、および続発性ヘモジデローシスの区別に役立ちます。血液検査は貧血と他の状態の指標をチェックします。高レベルの免疫グロブリンはハイナー症候群を示し、循環している抗GBM抗体はグッドパスチャー症候群を指しています。便検査では、便中の血液を探します。これは、ヘモジデローシスで発生する可能性があります。尿検査も血液を探します。血液またはタンパク質が存在する場合は、原発性疾患または続発性疾患のいずれかを示している可能性があります。胸部X線も有用な診断ツールです。
治療オプション
ヘモジデローシスの治療は、重度の貧血に対処するために、呼吸療法、酸素、免疫抑制、輸血に重点を置いています。あなたの子供がハイナー症候群を持っている場合、すべての牛乳と乳製品は食事から取り除かれるべきです。これだけで、肺の出血を一掃するのに十分かもしれません。ヘモジデローシスが別の疾患によるものである場合、根本的な状態を治療することで出血を減らすことができます。副腎皮質ステロイドは、他に決定的な原因や続発性疾患がなく、症状が肺から出血しているだけの人に役立ちます。免疫抑制薬も治療の選択肢となります。しかし、研究はそれらが長期的にどれほど効果的であるかをまだ検討しています。
あなたまたはあなたの子供がヘモジデローシスと診断された場合、継続的なケアのためにフォローアップが必要になる可能性が最も高くなります。医師はあなたの酸素飽和度を監視したいと思うでしょう。肺と腎臓の機能も同様です。医師は定期的な血液検査と胸部X線検査を要求する場合もあります。