二次進行性多発性硬化症(SPMS)の概要

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著者: Joan Hall
作成日: 26 1月 2021
更新日: 20 11月 2024
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たぶん、あなたは二次進行型MS(SPMS)と診断されたばかりかもしれません。または、多発性硬化症(MS)の85%から90%の1人で、最初は再発寛解型MS(RRMS)と診断され、医師がいつ(または)いつそれを知っているのかわからないセカンダリプログレッシブMS(SPMS)への移行。いずれにせよ、あなたが将来に備えることができるように、病気がどのように進行するかを理解することは良いことです。

発症

RRMS患者の大部分はSPMSに移行しますが、これは症状の安定した進行と障害の再発がほとんどないことを特徴とします。


RRMSからSPMSへの移行はいつでも可能ですが、プロセスは段階的であり、ほとんどの患者では遅くなります。実際、MSの進行段階に移行してもRMSとSPMSの間にグレーゾーンが存在する場合がありますが、それでもMSの再発が時折発生します。

MSのタイプ

兆候と症状

RRMSからSPMSにいつ移行するかを定義するガイドラインや基準はありませんが、この移行が発生しているか、すでに発生しているかを判断するときに、あなたと医師が探す可能性がある兆候があります。

薬が効かない

時には、最善の努力と疾患修飾薬の服用の順守にもかかわらず、磁気共鳴画像(MRI)スキャンで病変の数に対応する増加を伴わずに、障害の増加を示し始める場合があります。これは、SPMSに移行していることを示している可能性があります。

一部の人々は、再発をやめ、MSの進行期に入るのではないかと心配するかもしれません。ただし、神経学的検査が安定している場合、これは非常に 良い あなたの病気を修正する治療が働いていることを意味するので、サイン。


あなたの再発は変化しています

RRMSの自然な経過は、時間の経過とともに実際に減少しなければならない再発回数です。ただし、再発はより深刻で、1つの機能領域に影響を与えるだけでなく、複数の症状を引き起こす可能性があります。

これらの再発からの回復も不完全になる傾向があります。つまり、再発の急性期が経過した後でも、まだ何らかの症状や障害があることになります。さらに、これらの再発中は、Solu-Medrolにも反応しなくなります。

MS再発について

MRIに大きなダメージが見られる

あなたがMRIを持っているとき、あなたとあなたの医者はこれらの結果を見るかもしれません:

大病変負担

これは、病変の総数が多くなることを意味します。

  • 心室の周り(脳脊髄液で満たされた脳の空洞)
  • コンフルエント病変、つまり小さな病変が大きな病変を形成することを意味します
  • 脳幹と脊髄に集中

軸索の損傷と「ブラックホール」の増加


T1スキャンで暗い(ハイポインセンス)スポットとして現れる領域は、「ブラックホール」と呼ばれます。これらは炎症が繰り返され、ミエリンと軸索自体の両方が完全に破壊された領域です。これらの領域は、障害と強く相関しています。

脳のCSFで満たされた心室の拡大

これは、萎縮の尺度です。脳組織が少ないため、脳の周囲と内部の空間が大きくなります。

ガドリニウム増強病変の減少

逆説的に、新しいアクティブなガドリニウム増強病変の数は、RRMSの後期に減少します。これは、この疾患が炎症性よりも変性している可能性が高いためです。

MSのMRIについて知っておくべきことすべて

あなたはより大きな障害を持っています

拡張障害ステータススケール(EDSS)で測定すると、RRMSの人のスコアは4以下になる傾向があります。一方、SPMSを使用している人のスコアは通常6以上です。つまり、歩くには何らかの支援が必要です。

医師はまた、神経学的検査中に異常を発見します。これは、脳が脱髄を補償できなくなったことを示しています。ミエリン鞘への免疫系の攻撃、神経線維の周りを保護するカバーです。

最後に、SPMSを発症する人々はより多くの認知障害を示す傾向があります。これはおそらく、認知機能障害と非常に相関している脳の萎縮の程度が高いためです。これが実際に意味することは、特に軸索(神経線維)が完全に破壊されてブラックホールが発生している場合、脳が損傷を相殺できなくなることです。

拡張障害ステータススケール(EDSS)について

原因

すべてのタイプのMSと同様に、何がSPMSの原因であるかは誰にもわかりません。それは、感染症、ビタミンD欠乏症、地理学、小児肥満症などの遺伝的および環境的トリガーを含む要因の組み合わせであると考えられています。

RRMSからSPMSへの移行に影響を与える可能性のある要因に関して、研究は男性が女性よりも早く、若い年齢でSPMSを発症するように見えることを示しています。ただし、どちらの性別でも、ほぼ同じ年齢で杖を使用する必要があるため、早期に進行期に入ったとしても、男性の方が悪い結果をもたらすことはありません。

喫煙は、RRMSからSPMSに移行するリスクを高めることもわかっています。

多発性硬化症の原因と危険因子

診断

すでにRRMSで診断されている場合は、医師がテストを実行し、他の条件を除外し、診断パズルのピースをまとめるので、診断プロセスに時間がかかる可能性があることをおそらく知っています。

同様に、SPMSの診断には、徹底した神経学的検査やMRIの繰り返しなど、戦略の組み合わせが必要です。 RRMSと同様に、確定診断テストはありません。

SPMSの診断に関しては、医師は2つの事実を確認する必要があります:

  • RRMSの履歴があります。 SPMSで診断するには、最初にRRMSが必要です。一部の人にとっては、微妙な症状や誤診のせいで、RRMSに気付いたことがないため、この履歴を確認するのは難しい場合があります。
  • あなたのMSは現在、漸進的な状態にあります: 医師がRRMSの履歴を確認したら、医師はあなたの疾患が進行性であることを確認する必要があります。これは、疾患が徐々に悪化していることを意味します。

SPMSの変更

RRMSでは、炎症過程が脱髄を引き起こします。この炎症は、再発時にMRIで明るい白い斑点(ガドリニウム増強病変)の形で見られます。

ただし、SPMSでは、炎症が少なく、灰白質と白質の変性が多く、MRIでも確認できる脊髄萎縮(神経の損傷と喪失)があります。脱髄と炎症がまだ起こっている間、それはより広範囲に及んでいます。

脊髄萎縮は、RRMSよりもSPMSの方がはるかに顕著であり、この神経の喪失は、歩行がより困難になるだけでなく、腸や膀胱の問題を引き起こす可能性があります。

RRMSで再発を経験している間、これらはますます頻度が少なくなります。代わりに、あなたはあなたの状態が徐々に悪化していることに気づくでしょう。たとえば、ここ数か月は歩くのが難しくなっていることはわかるかもしれませんが、突然悪化した時刻を特定することはできません。

移行期間

多くの場合、RRMSが終了してからSPMSが開始するまでの移行期間があります。 2つのタイプが重複しているため、何が起こっているのかを正確に伝えるのが難しい場合があります。あなたのMSが次第に悪化するので、あなたはまだ時折の再発があるかもしれません。

疾患修飾剤

SPMSは、疾患の経過を通じて活動性、非活動性、進行の有無にかかわらず分類することもできます。

  • アクティブ: 再発および/または新しいMRI活動があります。
  • 進行: あなたのMSが悪化しているという証拠があります。

たとえば、SPMSが次のように分類されている場合、 進行なしでは活動しない、それは安定しています。もし 進行せずにアクティブ、あなたは再発および/または新しいMRI活動を経験しましたが、障害の悪化の証拠はありません。

RRMSと同様に、SPMSの症状は非常に変動しやすく、SPMSの症状の進行速度も変動します。すべての状況は異なります。ある人は他の人よりも早く障害者になります。

多発性硬化症の診断方法

処理

SPMSの対症療法はRRMSのそれに似ていますが、進行型のMSは治療が難しいことで有名です。

リハビリ療法

MSが進行している場合は、神経科医がリハビリテーションの介入を検討し、調整や追加が必要かどうかを確認します。理学療法、作業療法、言語療法、認知リハビリテーションなどのこれらの治療は、最高の状態で機能し、筋力と運動性を維持するのに役立ちます。

あなたのMSを管理するためのリハビリ療法

薬物修飾療法

ほとんどの疾患修飾薬は、SPMSの患者に利益を示していません。ただし、最近、まだ活動性の疾患を抱えているSPMS患者に使用するために、FDAによって2つの薬剤が承認されています。

  • Mayzent(siponimod): この経口薬は、RRMSとアクティブなSPMSの両方を治療します。初期の研究では、SPMSにより3か月と6か月で疾患の進行を遅らせるのに役立つことが示されています。
  • Mavenclad(クラドリビン): 別の経口薬であるこのDMTは、他のDMTが効果的でない場合や、何らかの理由で服用できない場合のセカンドライン治療です。
多発性硬化症の治療方法

症状管理

個々の症状を管理することも、特にSPMSに移行する際のケアの重要な部分です。医師は、MS関連の症状を助けるために、いくつかの異なるまたは追加の薬を処方することがあります。

  • 倦怠感
  • 腸または膀胱の問題
  • 痛み
  • うつ病
  • 性機能障害
  • 筋肉のけいれん
  • 歩行困難
  • 認識機能障害
  • 睡眠障害
  • めまい
MSの感情的および心理的症状

ベリーウェルからの一言

SPMSの治療法は現在最適ではありませんが、この疾患の進行を阻止し、障害を改善できる治療法を考え出そうとしている多くの進行中の研究研究があるので安心してください。

それまでは、病気について自分自身を教育し、自分に役立つと思われる治療法の選択肢を検討し、旅行について医師と率直に話し合うことで、積極的にケアを続けてください。これにより、人生を最大限に生き、必要に応じて変更を加えることができます。以下の医師ディスカッションガイドは、あなたがその会話を始めるのに役立ちます。

多発性硬化症医師ディスカッションガイド

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