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シェーグレン症候群は、水分産生腺を損傷し、涙や唾液の産生を困難にする自己免疫疾患です。単独で発生することもありますが、関節リウマチ（RA）や狼瘡など、他の自己免疫疾患によって引き起こされることもあります。その場合、二次性シェーグレン症候群として知られています。自己免疫疾患のある人は誰でも、年齢に関係なく二次性シェーグレン症候群を発症する可能性がありますが、一般的には高齢者で診断されます。また、ホルモンの違いが原因である可能性もあります。
治療法がないため、治療は症状を管理するように設計されています。
続発性シェーグレン症候群の症状
原発性および続発性シェーグレン症候群の主な症状は次のとおりです。
- 目、口、喉、上気道の乾燥
- 食べ物や薬の飲み込みに関する問題
- 味覚の変化
- 慢性の咳
- しわがれ声
- 歯科の問題
- 話すのが難しい
- 膣の乾燥
原発性および続発性シェーグレン症候群の一部の人々はまた経験するかもしれません：
- 倦怠感
- 物忘れ
- 熱
- 食欲減少
- 関節、筋肉、神経の痛み
続発性シェーグレン症候群は、多くの場合、初発性シェーグレン症候群よりも重症ではありませんが、必ずしもそうではありません。自己免疫状態はしばしば重複しており、特定の症状がシェーグレンまたは主要な自己免疫状態に関連しているかどうかを判断するのは難しい場合があります。たとえば、RAは同様に痛み、発熱、疲労、食欲不振を引き起こす可能性があります。
二次性シェーグレン、一次性自己免疫疾患、または他の健康状態に関連しているかどうかに関係なく、あなたに関係する症状については医師に相談してください。
シェーグレン症候群とドライアイ
合併症
シェーグレン病の人が感染するのは珍しいことではありません。プライマリおよびセカンダリのシェーグレン病では、歯および眼の感染症、副鼻腔炎、気管支炎、膣炎が含まれます。
シェーグレン症候群の人は、リンパ腺のガンであるリンパ腫を発症するリスクがわずかに高くなっています。シェーグレン症候群が長く続くほど、リスクが高くなります。リンパ節の腫れは医師に報告してください。
シェーグレンのもう1つの非常に深刻な合併症は血管炎です。血管炎は、血管の炎症を引き起こす状態です。血管炎は、影響を受けた血管によって供給される組織や臓器を損傷する可能性があります。
自己免疫疾患の症状原因
シェーグレンは、免疫系が炎症反応を引き起こし、白血球が体自身の水分産生腺を攻撃して損傷する結果です。この異常な免疫反応の正確な原因は不明です。
二次性シェーグレンに最もよく関連する自己免疫疾患には次のものがあります：
- RA
- ループス
- 強皮症
- 多発性硬化症
2018年の研究によると、二次性シェーグレンの影響は、RA患者の約20％、狼瘡患者の14％を含む、自己免疫疾患患者のかなりの部分に影響を与えています。
シェーグレン症候群の一般的な危険因子には次のものがあります。
- 年齢： シェーグレンは誰にでも影響を与える可能性がありますが、診断されるほとんどの人は40歳以上です。
- 性別： 女性は、おそらく免疫系に対する女性の性ホルモンの影響のために、シェーグレン症候群を発症する可能性が最大10倍高くなります。
興味深いことに、原発性シェーグレン症候群は、10,000人に2人から10人が罹患しており、その大部分は女性でもあります。
線維筋痛症との関係？
シェーグレン症候群は、現在自己免疫疾患とは見なされていない線維筋痛症と重複することがよくあります。ある研究では、シェーグレンのみと診断された参加者の20％が、線維筋痛症の診断基準にも適合しています。著者らは、これが線維筋痛症の自己免疫成分の証拠を提供する可能性があることを示唆しましたが、さらなる研究が必要です。
なぜ自己免疫疾患が発生するのですか？診断
二次性シェーグレン症候群の確定診断を提供できる検査は1つもありません。あなたの医者はあなたの完全な病歴を見て、健康診断を行うことから始めます。
二次的なシェーグレンの診断には以下が含まれます：
- シェーグレンに固有のタンパク質とマーカーを探す血液検査
- 炎症細胞のクラスターを探す下唇生検（一部の場合）
- ドライアイをテストするための眼科医への紹介
- 症状の他の潜在的な原因を除外するためのテスト
正確な診断と適切な治療を受けることができるように、医師の検査に関する推奨事項を必ず順守してください。
あなたはあなたが服用している店頭（OTC）と処方薬について医師に伝えるべきです。一部の薬物療法は、シェーグレン症候群に関連する症状と同様の症状を引き起こす可能性があります。これには、一部の血圧降下薬、経口避妊薬、抗ヒスタミン薬、抗うつ薬が含まれます。
特に頭や首が治療されている場合、放射線治療も同様の症状を引き起こす可能性があります。他の自己免疫疾患もシェーグレン症候群を模倣する可能性があります。
ドライアイの治療法処理
二次性シェーグレン症候群の治療法は、患部の部位によって異なります。 OTC点眼薬は、ドライアイの管理に役立ちます。頻繁に水を飲むと、口内乾燥に役立ちます。膣の乾燥については、医師が水ベースの膣潤滑剤を提案する場合があります。
処方薬治療が必要な場合、医師は以下に薬を処方することがあります：
- 目の炎症を減らす： Restasis（シクロスポリン）などの処方点眼薬は、中程度から重度の目の乾燥を軽減するのに役立ちます。
- 腺の活動を高める：サラゲン（ピロカルピン）などの薬は、涙や唾液の生成を増やすのに役立ちます。この薬の副作用には、かすみ目、発汗、紅潮、腹痛、排尿の増加などがあります。
- 合併症を治療する： 口のイースト菌感染症（口ツグミ）などの追加の症状が現れた場合、医師はそれらを治療するための薬を処方します。
- 症状の主な原因を治療する： メトトレキサートやプラケニル（ヒドロキシクロロキン）などの免疫系を抑制する薬は、シェーグレン症候群の治療に役立つことがあります。
眼の乾燥を管理するための他のすべての治療オプションが失敗した場合は、涙点閉塞と呼ばれる外科的処置が行われることがあります。この外科的オプションでは、涙管を小さなプラグで密閉して、眼からの涙の排出を減らします。これは、目をより長い間滑らかに保つのに役立ちます。
ベリーウェルからの一言
二次性シェーグレン症候群またはそれを引き起こす主要な自己免疫疾患の治療法はありませんが、治療は症状を緩和し、生活の質を改善するのに役立ちます。
二次性シェーグレン症候群について可能な限り学び、潜在的な問題と症状の悪化を認識します。潜在的な合併症を減らし、治療結果を改善するには、医師による定期的なフォローアップと早期治療も重要です。