シェーグレン症候群の概要

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著者: Eugene Taylor
作成日: 11 Aug. 2021
更新日: 12 5月 2024
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シェーグレン症候群の概要
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シェーグレン症候群は、関節の痛み、目や口の乾燥、そして全身のさまざまな影響を引き起こす状態です。これは、通常成人に影響を与える慢性の自己免疫疾患です。血液検査で確認できる炎症のマーカーがいくつかあります。症状とともに、これらのマーカーの存在はシェーグレン症候群の診断に役立ちます

多くの場合、治療にはステロイドなどの免疫抑制薬が含まれます。また、点眼薬などの快適さのために対症療法が必要になる場合もあります。

シェーグレン症候群財団によると、この状態は最も一般的な自己免疫疾患の1つであり、400万人ものアメリカ人に影響を与えると推定されています。シェーグレン症候群は男性よりも女性によく見られ、この状態にある人の約90%が女性です。 。


症状

シェーグレン症候群は、多くの不快な症状を引き起こす可能性があります。それは慢性的な状態であり、症状が消えたり消えたりする可能性がありますが、何年もの間、再発して再発する傾向があります。

シェーグレン症候群の影響はお互いに無関係であるように見える場合があります。シェーグレン症候群は軽度でやや漠然とした響きの効果をもたらすため、医師との話し合いを延期します。効果のいくつかは、関節リウマチやループスの効果と似ています。実際、シェーグレン症候群の人の約半分は、別の自己免疫疾患も持っています。

シェーグレン症候群の一般的な症状は次のとおりです。

  • ざらざらしたり焦げたりするドライアイ
  • 目の炎症と発赤
  • 口渇
  • 噛む、飲み込む、話すのが難しい
  • ひび割れや舌の痛み
  • 乾いた、燃える喉
  • 味覚や嗅覚の変化
  • 虫歯
  • 口の中の酵母感染症
  • 関節のこわばり、腫れ、痛み
  • 消化器系の問題
  • 鼻と皮膚の乾燥
  • 慢性の咳
  • 顔、顎、耳の周りの腺の腫れ
  • 膣の乾燥
  • 倦怠感
  • リンパ節の拡大

発熱、激しい痛み、発赤、目、口、関節、喉の腫れは感染の兆候である可能性があることに注意してください。これらの症状には緊急の医療処置が必要です。


シェーグレン症候群は、痛み、発熱、感染症、咳、呼吸困難、尿量の減少、混乱など、さまざまな悲惨な症状を伴う、多くのまれなまたは深刻な影響をもたらす可能性があります。

シェーグレン症候群のまれな合併症には、

  • 目や口の感染症
  • 腕と脚の発疹
  • 血管の炎症である血管炎(発疹の一因となり得る)
  • 肺、肝臓、腎臓の炎症
  • 神経障害、しびれ、うずき、衰弱
  • リンパ腫

原因

シェーグレン症候群の原因は不明です。自己免疫性の炎症状態です。これは、体の免疫系が自分自身を攻撃し、炎症や組織の損傷を引き起こすことで病気が発生することを意味します。シェーグレン症候群はまた、涙、唾液、粘液の生成が減少し、体の膜の乾燥を引き起こします。


原発性および続発性シェーグレン症候群

シェーグレン症候群-1900年代初頭に発見されたスウェーデン人の医師、ヘンリックシェーグレンにちなんで名付けられました-は、一次状態または二次状態として発生する可能性があります。原発性シェーグレン症候群は、別の自己免疫疾患がない場合に診断されます。

シェーグレン症候群は、別の自己免疫疾患と一緒に発生した場合、二次的状態と見なされます。

自己免疫疾患とは?

危険因子

関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎、または皮膚筋炎がある場合、シェーグレン症候群になる可能性も高くなります。これらは自己免疫疾患であり、専門家は他の自己免疫疾患を引き起こす同じ引き金がシェーグレン症候群も引き起こすことを示唆しています。

遺伝的要因、ホルモン的要因、またはウイルス感染が自己免疫疾患の根本的な原因であると考えられてきましたが、シェーグレン症候群の特定の原因が働いているという確固たる証拠はありません。

シェーグレン症候群の発症

炎症性細胞とタンパク質は粘液と涙腺を損傷し、その機能を損なう可能性があります。シェーグレン症候群では、サイトカインと呼ばれるいくつかの免疫タンパク質、具体的にはTh-1、Th-2、およびTh-17サイトカインが上昇しています。

診断

症状はややあいまいなため、シェーグレン症候群の診断には数年かかる場合があります。症状、身体診察、特殊検査、血液検査は、状態の特定に役立ちます。

医師または歯科医は、口が乾いていることを観察することがあります。鼻や皮膚が乾燥しているように見えたり、目が赤くなったり乾燥しているように見えることがあります。関節が腫れたように見えたり、皮膚に発疹ができたりすることがあります。

専門テスト

シェーグレン症候群の診断には、症状や身体診察に加えて、いくつかの診断テストが役立ちます。

  • ドライアイのシルマー検定:医師は下まぶたの下に紙片を置き、5分後に紙の湿り度を測定します。
  • スリットランプ試験:眼科医は細隙灯を使用して目の乾燥と炎症をチェックし、目を拡大して検査します。
  • 生体染料による染色:目の表面に無害な染料をのせます。特別なライトを使用して、目の表面の損傷を医師が見やすくすることができます。
  • 口の検査:医師は口に擦り傷や腫れがないか目視検査し、品質検査のために唾液サンプルを入手することがあります。
  • 唇生検:医師は顕微鏡検査のために、下唇から小さな唾液腺を外科的に取り除くことができます。

血液検査

シェーグレン症候群で一般的に上昇する炎症マーカーを特定するために、いくつかの血液検査を使用できます。

  • 抗核抗体(ANAテスト):ANAは体の細胞を攻撃する抗体です。シェーグレン症候群の人の約70%で陽性です。ただし、この抗体は自己免疫疾患のない人にも存在する可能性があります。
  • SSA(抗Ro)およびSSB(抗La):これらの抗体は、原発性シェーグレン症候群でよく見られますが、状態があってもSSAおよびSSBの検査で陽性とならない場合があります。
  • リウマチ因子:リウマチ因子は関節リウマチに見られるタンパク質であり、シェーグレン症候群の患者の約65%で陽性です。
  • 免疫グロブリン:シェーグレン症候群では、抗体によって通常生成されるタンパク質が上昇することがあります。

単独の検査では、シェーグレン症候群であることを確認できません。診断では、要因の組み合わせが一緒に考慮されます。

処理

状態の治療法はありませんが、シェーグレン症候群の影響の多くは管理できます。対症療法は、体のどの部分が影響を受けているか、症状がどれほど煩わしいかに応じて、一人一人に合わせて調整されます。たとえば、関節痛や筋肉痛は非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)で管理できますが、リンパ腫などの深刻な合併症は化学療法で治療する必要があります。

免疫抑制療法は、シェーグレン症候群の腺、関節、臓器に損傷を与える炎症過程を軽減するためによく使用されます。このアプローチは、しばしば疾患修飾療法と呼ばれます。

口腔症状の緩和

マウスウォッシュ、リップバーム、唾液代用品、スプレー、ジェル、ガムは、口渇と圧痛を和らげます。薬のオプションには、唾液や粘液刺激薬が含まれます。

  • サラゲン(塩酸ピロカルピン)
  • エボキサック(セビメリンHCI)

目の症状の緩和

ドライアイを管理するいくつかの実用的な方法があります。サングラスは風や屋外の風から目を保護することができ、加湿器は室内の乾燥した空気を取り除いて症状を緩和することができます。煙やアイメイクは刺激になる可能性があるため、避けてください。

人工涙液と眼軟膏は、慢性的なドライアイの緩和に役立ちます。シェーグレン症候群に関連するドライアイの薬の選択肢には、次のものがあります。

  • Restasis(シクロスポリン点眼薬)
  • ヒドロキシプロピルセルロース(点眼薬とペレット)

疾患修飾療法

肺、腎臓、血管、または神経系の問題は、免疫系を抑制する薬で軽減することができます。これらの薬は、感染症の素因を含む副作用を引き起こす可能性があるため、シェーグレン症候群の軽度の影響しか受けない人や、その他の方法で感染しやすい人にとっては、必ずしも適切な選択肢ではありません。

疾患修飾治療には以下が含まれます:

  • コルチコステロイド
  • DMARD(疾患修飾性抗リウマチ薬)
  • 免疫抑制剤

ベリーウェルからの一言

症状の発症からシェーグレン症候群の診断までの平均時間は約3年と言われています。シェーグレン症候群に関連する最も一般的な影響は口渇とドライアイですが、これらの症状には他にも多くの原因があります。

シェーグレン症候群は治療可能な状態です。効果的な治療により、ほとんどの人が健康な生活を送っています。