スティーブンス・ジョンソン症候群の概要

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著者: Frank Hunt
作成日: 16 行進 2021
更新日: 19 11月 2024
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スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)は通常、多剤性紅斑の重症型であると考えられています。これは、市販薬やヘルペスや歩行肺炎などの感染症を含む、薬に対する過敏反応の一種ですのせいで マイコプラズマ肺炎.

他の専門家は、スティーブンスジョンソン症候群を多形紅斑とは別の状態と考えており、多形紅斑と多形紅斑に分けられます。

物事をさらに混乱させるために、スティーブンス・ジョンソン症候群の重篤な形態もあります。ライエル症候群としても知られている中毒性表皮壊死症(TEN)です。

スティーブンス・ジョンソン症候群

2人の小児科医、アルバートメイソンスティーブンスとフランクシャンブリスジョンソンは、1922年にスティーブンスジョンソン症候群を発見しました。スティーブンスジョンソン症候群は生命を脅かす可能性があり、大きな皮膚の水疱や子供の皮膚の脱落などの深刻な症状を引き起こす可能性があります。

残念ながら、スティーブンス・ジョンソン症候群の人の約10%と中毒性表皮壊死症の人の40%-50%は、症状が回復しないほど重症です。


年齢を問わず子供と大人は、スティーブンスジョンソン症候群の影響を受ける可能性がありますが、HIV感染などの免疫不全の人々は、より危険にさらされている可能性があります。

症状

スティーブンス・ジョンソン症候群は一般に、発熱、喉の痛み、咳などのインフルエンザのような症状から始まります。次に、数日以内に、スティーブンス・ジョンソン症候群の子供が発症します:

  • 唇、頬の内側(頬粘膜)、および目の灼熱感。
  • 平らな赤い発疹で、中心が暗いか、水疱に発展することがあります。
  • 顔、まぶた、舌の腫れ。
  • 赤く血走った目。
  • 光に対する過敏症(恐怖症)。
  • 口、鼻、目、および性器粘膜の痛みを伴う潰瘍またはびらん。外皮につながる可能性があります。

スティーブンスジョンソン症候群の合併症には、角膜潰瘍と失明、肺炎、心筋炎、肝炎、血尿、腎不全、敗血症などがあります。

子供の皮膚の最上層をこすると剥がれるポジティブなニコルスキーの兆候は、重度のスティーブンスジョンソン症候群の兆候であるか、中毒性の表皮壊死症に進化したことを示しています。


また、子供が表皮(皮膚)剥離の30%を超えると、中毒性表皮壊死症に分類されます。

原因

200を超える薬がスティーブンスジョンソン症候群を引き起こしたり引き起こしたりする可能性がありますが、最も一般的なものは次のとおりです。

  • テグレトール(カルバマゼピン)、ジランチン(フェニトイン)、フェノバルビタール、デパコート(バルプロ酸)、ラミクタール(ラモトリジン)などの抗けいれん薬(てんかんまたは発作の治療)
  • バクトリム(トリメトプリム/スルファメトキサゾール)などのスルホンアミド抗生物質は、UTIとMRSAの治療によく使用されます
  • ペニシリンとセファロスポリンを含むベータラクタム抗生物質
  • フェルデン(ピロキシカム)などのオキシカムタイプの非ステロイド系抗炎症薬(通常、子供には処方されません)
  • ザイロプリム(アロプリノール)、痛風の治療に通常使用されます

スティーブンス・ジョンソン症候群は通常、薬物反応によって引き起こされると考えられていますが、それに関連する可能性のある感染症には、


  • 単純ヘルペスウイルス
  • マイコプラズマ肺炎 細菌(歩行肺炎)
  • C型肝炎
  • Histoplasma capsulatum 真菌(ヒストプラスマ症)
  • エプスタインバーウイルス(モノ)
  • アデノウイルス

治療

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療は、通常、反応を引き起こした可能性のある薬物を停止することから始まり、患者が約4週間で回復するまで支持療法を行います。これらの患者は、多くの場合、集中治療室での治療を必要とし、以下のような治療が含まれます:

  • 輸液
  • 栄養補助食品
  • 二次感染を治療するための抗生物質
  • 鎮痛剤
  • 創傷ケア
  • ステロイドと静脈内免疫グロブリン(IVIG)ですが、その使用についてはまだ議論の余地があります

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療は、ICU医師、皮膚科医、眼科医、呼吸器科医、および胃腸科医とチームを組んで調整されることがよくあります。

親が子供にスティーブンスジョンソン症候群があると思われる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。